溶血性贫血 (2)讲稿.ppt
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1、关于溶血性贫血(2)第一页,讲稿共三十一页哦溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血。溶血性疾病:骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,发生溶血,骨髓能够代偿,不出现贫血。溶血性贫血的定义第二页,讲稿共三十一页哦HA的发病机制红细胞自身异常所致的溶血红细胞外部异常所致的溶血第三页,讲稿共三十一页哦(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血
2、红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)病 因第四页,讲稿共三十一页哦(二)红细胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.血管性HA(1)微血管病性HA,血栓性血小板减少性紫癜、DIC、败血症等(2)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜3.化学药物和生物因素:磺胺类、苯类、砷和铅等;蛇毒、疟疾、黑热病等4.理化因素:大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。第五页,讲稿共三十一页哦按溶血发生的部位分类血管内溶血:血型不合输血、输注低渗液时或阵
3、发性睡眠性血红和蛋白尿,溶血主要发生在血管内。血管外溶血主要见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等,起病缓慢,受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞吞噬破坏。第六页,讲稿共三十一页哦(1)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿(2)慢性:贫血;黄疸;肝脾肿大临床表现第七页,讲稿共三十一页哦实验室检查:血管内溶血:1.血清游离血红蛋白大于40mg/l2.血清结合珠蛋白低于0.5g/l3.血红蛋白尿:尿常规提示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性;4.含铁血黄素尿:镜检经铁染色的尿成渣,在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素
4、。主要见于慢性血管内。第八页,讲稿共三十一页哦实验室检查血管外溶血:1.血清胆红素增加,以游离胆红素增加为主。但是黄疸的有无取决于溶血的程度和肝脏处理胆红素的能力,因此HA不一定后有黄疸。2.尿常规:尿胆原增多,呈强阳性,而尿胆红素阴性第九页,讲稿共三十一页哦(3)红细胞代偿性增生:1.网织红细胞比例增加,可达0.05-0.20 2.血涂片检查:可见有核红细胞,严重溶血时可见幼粒细胞 3.骨髓细胞学检查:骨髓增生,红系比例增高,以中幼和晚幼红细胞为主,部分红细胞含有核碎片,如海因小体和Cabot环。(4)红细胞寿命可用放射性核素51CrL来标记。第十页,讲稿共三十一页哦2.进一步确定溶血的病因
5、(1)Coombs试验(AIHA)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血第十一页,讲稿共三十一页哦1.去除病因和诱因2.糖皮质激素:AIHA3.免疫抑制剂:AIHA4.脾切除:遗传性球形细胞增多症5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞HA的治疗第十二页,讲稿共三十一页哦自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemoly
6、tic anemia,AIHA)系免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。根据致病抗体吸附于红细胞表面所需温度的不同,温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型AIHAAIHA临床分型第十三页,讲稿共三十一页哦 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中青年女性多见温抗体型AIHA第十四页,讲稿共三十一页哦 原发性:病因不明继发性:感染、结缔组织病(如SLE、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等)、淋巴细胞增值性疾病(慢性淋巴细胞白血
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