紫癜性肾炎的诊治进展课件.ppt

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1、关于紫癜性肾炎的诊治进展现在学习的是第1页，共37页过敏性紫癜的概念和特点过敏性紫癜的概念和特点Henoch-SchHenoch-Schnlein Purpuranlein Purpurao是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎细血管和小血管的小血管炎o临床：皮肤紫癜、关节疼痛临床：皮肤紫癜、关节疼痛（SchonleinSchonlein）和腹痛、肾炎（）和腹痛、肾炎（HenochHenoch）、）、胃肠道出血、睾丸炎胃肠道出血、睾丸炎o多为急性、自限性发作多为急性、自限性发作现在学习的是第2页，共37页现在学习的是第3页，共37页过敏

2、性紫癜性肾炎的概念和特点过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-SchHenoch-Schnlein Purpura Nephritisnlein Purpura Nephritiso半数过敏性紫癜累及肾脏半数过敏性紫癜累及肾脏o肾脏受累的表现肾脏受累的表现n尿检异常尿检异常n急性肾炎综合征急性肾炎综合征n肾病综合征肾病综合征n急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征现在学习的是第4页，共37页紫癜性肾炎的流行病学特点紫癜性肾炎的流行病学特点o好发于（好发于（90%90%）3-103-10岁的儿童岁的儿童o多发生在多发生在11-111-1月（北半球）月（北半球）o紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，

3、占紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位成人继发性肾脏病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923现在学习的是第5页，共37页紫癜性肾炎的病因紫癜性肾炎的病因o病因不明病因不明o因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关感染有关o与过敏因素有关与过敏因素有关现在学习的是第6页，共37页过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制-IgA-IgAoIgAIgA的结构的结构oIgAIgA的分布的分布oIgAIgA的分类的分类现在学习的是第7页，共37页紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-发现发现o抗原

4、接触的前驱表现抗原接触的前驱表现o血清血清IgA1IgA1和含和含IgA1IgA1的循环免疫复合物水平升高的循环免疫复合物水平升高o受累组织及肾小球沉积的受累组织及肾小球沉积的IgAIgA主要为主要为IgA1IgA1o肾小球沉积的肾小球沉积的IgA1IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）皮网状系统的清除减少）o紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1IgA1的受体的受体现在学习的是第8页，共37页紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-推测推测o循环免疫复合物致病循环免疫复合物致病n粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基

5、化缺粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的陷的IgA1IgA1，大量的，大量的IgA1IgA1及其与抗原结合的复及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤o受体病？受体病？现在学习的是第9页，共37页过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现-病史特点病史特点o急性起病，可复发，症状可持续急性起病，可复发，症状可持续9-309-30天后缓解天后缓解o多系统受累多系统受累n皮肤紫癜（皮肤紫癜（95

6、.3%95.3%）n关节疼痛及关节腔积血（关节疼痛及关节腔积血（60-84%60-84%）n腹痛及胃肠出血（腹痛及胃肠出血（70.2%,70.2%,35-85%35-85%）n肾炎（肾炎（28%28%）n睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症n脑血管炎及神经系统损害脑血管炎及神经系统损害n肝大、胆囊水肿及胆囊炎肝大、胆囊水肿及胆囊炎n赢幼儿出血性水肿赢幼儿出血性水肿n痛经、咯血等痛经、咯血等NongBR,etal.J Microbiol Immunol Infect.Aug2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.Asian Pac J Allergy Immuno

7、l.Mar1998;16(1):21-5.现在学习的是第10页，共37页紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外p皮肤紫癜皮肤紫癜n发生于发生于95%95%的的HSPHSP的患者，多为首发症状的患者，多为首发症状n典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜紫癜-瘀斑瘀斑（petechiae-purpura-ecchymosespetechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死），严重时有皮肤坏死n主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧n发作时可伴有低热发作时可伴有低热现在学习的是第11

8、页，共37页紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外o关节炎关节炎/关节痛关节痛n发生于发生于30-50%30-50%的患者，成人较的患者，成人较少少n以下肢踝关节、膝关节多见，以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节少数可累及髋关节和上肢关节n一过性、游走性一过性、游走性n有关节疼痛、肿胀，但无关节有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高腔积液和局部皮温升高现在学习的是第12页，共37页紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外o胃肠道症状胃肠道症状n见于见于50-75%50-75%的的HSPHSP患者，儿童常见患者，儿童常见n空肠、回肠受累最常见空肠、回

9、肠受累最常见n腹痛为最常见表现，部位多而不固定腹痛为最常见表现，部位多而不固定n轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔n一般无阳性体征，无反跳痛一般无阳性体征，无反跳痛现在学习的是第13页，共37页紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾炎肾炎o青少年约青少年约50%50%有肾脏受累，成人更高有肾脏受累，成人更高o紫癜后数天紫癜后数天/数周出现，少数（数周出现，少数（1-4%1-4%）患者可在紫癜）患者可在紫癜前出现肾炎表现前出现肾炎表现o典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿典型表现：镜下血尿伴轻到中度

10、蛋白尿o肾脏受累程度与其他系统损害程度无关肾脏受累程度与其他系统损害程度无关o大多数患者（大多数患者（72%72%）能迅速完全缓解）能迅速完全缓解o2-5%2-5%可进展到可进展到ESRDESRD，如伴大量蛋白尿，如伴大量蛋白尿，50%50%患者进展到患者进展到ESRDESRDSzetoCC,etal.Mod Pathol.Jul2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.现在学习的是第14页，共37页紫癜性肾炎的辅助检查紫癜性肾炎的辅助检查o血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增

11、加血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加o尿常规：血尿，伴尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿不伴蛋白尿o出凝血：凝血因子出凝血：凝血因子XIIIXIII减少，减少，PTPT和和APTTAPTT正常正常/下降下降o免疫学：免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性o胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡oB B超：有助于鉴别睾丸病变超：有助于鉴别睾丸病变oX X线：有助于识别肠壁水肿线：有助于识别肠壁水肿现在学习的是第15页，共37页紫癜性肾炎的肾脏活检紫癜性肾炎的肾脏活检o肾活检的必要性肾活检的必要性n需进一步明确诊断者需进一步明确

12、诊断者n尿蛋白持续升高者尿蛋白持续升高者n肾功能损害者肾功能损害者现在学习的是第16页，共37页紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-1-1o典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体o病理形态多样：n系膜增生n毛细血管内增生n节段性坏死n新月体形成n白细胞浸润现在学习的是第17页，共37页紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-2-2o典型表现：系膜区IgA沉积现在学习的是第18页，共37页紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-3-3o典型表现：系膜区电子致密物沉积现在学习的是第19页，共37页肾脏病变的病理分级肾脏病变的病理分级（Internatinal Study of Kidney

13、 Disease of ChildhoodInternatinal Study of Kidney Disease of Childhood）o1级：肾小球轻微病变o2级：单纯系膜增生o3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴12y发病只占10%n继发性：多系统损害n急性过程，可复发n肾病理：72%有IgGn预后：72.5%发作后完全缓解oIgANn12y发病占75%n原发性：单一肾损害n慢性过程，持续进展n肾病理：19%有IgGn预后：19%缓解HSN和和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论是否为同一种疾病目前尚存在争论ZhouJH,etal.Zhonghua Er Ke Za Zh

14、i.Nov2003;41(11):808-12.现在学习的是第24页，共37页鉴别诊断鉴别诊断-ANCA-ANCA相关性血管炎相关性血管炎oHSNn发病年龄：幼儿n肾功能损害轻n肺出血少n肾病理：坏死和新月体少见n急性过程，预后较好oANCAa-edvasculitisn发病年龄：成人n肾功能损害重n伴肺出血n肾病理：坏死和新月体较常见n慢性过程，预后较差成人过敏性紫癜性肾炎可伴成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性阳性现在学习的是第25页，共37页紫癜性肾炎治疗的基本要求紫癜性肾炎治疗的基本要求o急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度和胃肠

15、病变的严重程度o由于由于HSPHSP一般为自限性疾病，大部分轻症一般为自限性疾病，大部分轻症患者仅需支持治疗患者仅需支持治疗o部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换治疗置换治疗现在学习的是第26页，共37页重症紫癜性肾炎的识别重症紫癜性肾炎的识别o持续性肾病综合征持续性肾病综合征o50%50%以上的肾小球有新月体形成以上的肾小球有新月体形成o严重的腹痛严重的腹痛o明显的胃肠道出血明显的胃肠道出血o严重的软组织水肿严重的软组织水肿o严重的阴囊水肿严重的阴囊水肿o神经系统损害神经系统损害o肺出血肺出血现在学习的是第27页，共37页紫癜性肾炎临床分型（南总）紫癜

16、性肾炎临床分型（南总）解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359现在学习的是第28页，共37页药物治疗的一般共识药物治疗的一般共识o重症患者需积极的激素治疗重症患者需积极的激素治疗o有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果好的治疗效果o有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及以及ACE-IACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、蛋白、XIIIXIII因子、鱼油、维生素因子、鱼油、维生素E E取得疗取得疗效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验效的报道

17、，但尚缺乏随机对照的临床试验ZaffanelloM,etal.Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.ScientificWorldJournal.2007;7:20-30.现在学习的是第29页，共37页药物治疗药物治疗-甲基强的松龙甲基强的松龙o用法用量用法用量n儿童：儿童：250-750mg/d iv 5-7d250-750mg/d iv 5-7dn成人：成人：1g/d iv 5-7d1g/d iv 5-7do药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引起低血钾；苯药物间相互作用

18、：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度o禁忌症：病毒、真菌、结核感染禁忌症：病毒、真菌、结核感染o副作用：血脂副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染现在学习的是第30页，共37页药物治疗药物治疗-强的松强的松o用法用量用法用量n成人：成人：5-60 mg/d PO qd/bid/qid5-60 mg/d PO qd/bid/qid，症状缓解后每

19、，症状缓解后每2 2周减量周减量一次一次n儿童：用于甲强龙后的维持治疗，儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200 mg PO qod 100-200 mg PO qod for 30-75 dfor 30-75 d，减量，减量25 mg/mo for 6 mo25 mg/mo for 6 moo药物相互作用：同甲强龙药物相互作用：同甲强龙o禁忌症：同甲强龙禁忌症：同甲强龙o副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用症肌无力患者中慎用现在学习的是第31页，共37页药物治疗药物治疗-环磷酰胺环磷酰胺o用法用量用法用量n成人

20、：成人：10 mg/kg/d IV q2wk10 mg/kg/d IV q2wkn儿童：同成人或儿童：同成人或100-200 PO mg/d100-200 PO mg/do药物相互作用：药物相互作用：n别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTXCTX的副作用的副作用n增强阿霉素的心肌毒性增强阿霉素的心肌毒性n减低地高辛和喹诺酮类药物的作用减低地高辛和喹诺酮类药物的作用n增强抗凝药的出血风险增强抗凝药的出血风险o禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者o副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎

21、为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用用现在学习的是第32页，共37页HSNHSN的治疗的治疗-血浆置换血浆置换o有报道对有报道对HSNHSN单纯应用血浆置换治疗取得单纯应用血浆置换治疗取得良好效果良好效果o对急进性重症对急进性重症HSNHSN应考虑及时应用血浆置应考虑及时应用血浆置换换ShenoyM,etal.TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.Pediatr Nephrol.Aug2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.Life-threateningororgan

22、-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.Dermatology.2009;219(2):167-70.现在学习的是第33页，共37页紫癜性肾炎的预后紫癜性肾炎的预后o多数患儿能自发缓解，预后良好多数患儿能自发缓解，预后良好o50%50%的的HSPHSP患者可在患者可在6 6周内复发，复发次数越多，肾脏周内复发，复发次数越多，肾脏越易出现永久性损害越易出现永久性损害o对对HSPHSP总体而言，只有总体而言，只有1%1%的患者进入的患者进入ESRFESRFoHSNHSN预后不良的

23、指征预后不良的指征n血便（血便（stoolstool）n持续性皮疹持续性皮疹n肾炎综合征和肾病综合征肾炎综合征和肾病综合征n肾活检见广泛的新月体肾活检见广泛的新月体现在学习的是第34页，共37页总结总结o过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病o临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾病综合征肾病综合征o肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以IgAIgA沉沉积为特征积为特征o绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预o大多数预后良好大多数预后良好现在学习的是第35页，共37页谢谢！谢谢！现在学习的是第36页，共37页感谢大家观看现在学习的是第37页，共37页