系统性红斑狼疮 SLE课件.ppt

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLE第1页，此课件共41页哦LUPUS第2页，此课件共41页哦第3页，此课件共41页哦狼疮的故事狼疮的故事n nLupus can do everything-第4页，此课件共41页哦 SLE定义定义n nSLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。n n临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。n n病情变异

2、大，常因某系统或某器官病变较为突病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出表现，而易误诊。出表现，而易误诊。第5页，此课件共41页哦 SLE概述概述第6页，此课件共41页哦第7页，此课件共41页哦第8页，此课件共41页哦第9页，此课件共41页哦流行病学发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高 我国人口的发病率约为我国人口的发病率约为70/1070/10万，全国约有万，全国约有100100万患者万患者 SLESLE在我国成年女性中的发病概率为在我国成年女性中的发病概率为1/10001/1000发病年龄：发病年龄：15401540岁为

3、发病高峰期，严重影响劳动能力；岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；非洲黑人的发病年龄为：非洲黑人的发病年龄为：2626岁；白人为：岁；白人为：3333岁；黄种人为：岁；黄种人为：3333岁岁男、女发病率之比约为男、女发病率之比约为1 1：1010 (英国英国BirminghamBirmingham大学的统计资料表明男性发病率大学的统计资料表明男性发病率1 1：2500025000，女性女性1 1：20002000；男女比例约；男女比例约1 1：12.512.5）严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法；严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法；5050年前死亡率为年前死亡率为50%50%，现，现

4、在在1010年的生存率上升至年的生存率上升至85%90%85%90%；第10页，此课件共41页哦病因n n遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5%12%5%12%；异卵孪生的发病率为异卵孪生的发病率为异卵孪生的发病率为异卵孪生的发病率为2%9%2%9%；同卵孪生为；同卵孪生为；同卵孪生为；同卵孪生为23%69%23%69%n n性激素性激素性激素性激素 大部分大部分大部分大部分SLESLE为育龄妇女；为育龄妇女；为育龄妇女；为育龄妇女；动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情动物模型证实雌激素加重病情，雄激素

5、可缓解病情动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情n n环境因素环境因素环境因素环境因素 感染；感染；感染；感染；日光；日光；日光；日光；食物；食物；食物；食物；某些药物；某些药物；某些药物；某些药物；n n免疫异常免疫异常免疫异常免疫异常遗传遗传性激素性激素环境因素环境因素第11页，此课件共41页哦发病机制细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过

6、程；同时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。T T、B B淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常 机体内产生大量的自身抗体机体内产生大量的自身抗体机体内产生大量的自身抗体机体内产生大量的自身抗体 自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免

7、疫复合物 免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用 趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应 第12页，此课件共41页哦autoantigen 第13页，此课件共41页哦SLE病理病理n n结缔组织的纤维蛋白样变性结缔组织的纤维蛋白样变性n n结缔组织的黏液样水肿结缔组织的黏液样水肿n n坏死性血管炎坏死性血管炎n n受损器官的特征性改变：受损器官的

8、特征性改变：苏木素小体和苏木素小体和“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变第14页，此课件共41页哦SLE临床表现n n一般全身症状：发热、体重下降、一般全身症状：发热、体重下降、一般全身症状：发热、体重下降、一般全身症状：发热、体重下降、乏力等乏力等乏力等乏力等n n皮肤黏膜病变：蝶形红斑、皮肤黏膜病变：蝶形红斑、皮肤黏膜病变：蝶形红斑、皮肤黏膜病变：蝶形红斑、盘状狼疮皮损、四肢皮损、盘状狼疮皮损、四肢皮损、盘状狼疮皮损、四肢皮损、盘状狼疮皮损、四肢皮损、脱发、粘膜损害脱发、粘膜损害脱发、粘膜损害脱发、粘膜损害n n关节肌肉表现关节肌肉表现关节肌肉表现关节肌肉表现n n肾脏损害：表现为肾病综合征或肾脏

9、损害：表现为肾病综合征或肾脏损害：表现为肾病综合征或肾脏损害：表现为肾病综合征或肾炎肾炎肾炎肾炎n n消化系统损害消化系统损害消化系统损害消化系统损害n n心血管系统：心包炎、心肌炎及心心血管系统：心包炎、心肌炎及心心血管系统：心包炎、心肌炎及心心血管系统：心包炎、心肌炎及心内膜炎等内膜炎等内膜炎等内膜炎等n n呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺炎炎炎炎n n神经系统：精神分裂和强迫症神经系统：精神分裂和强迫症神经系统：精神分裂和强迫症神经系统：精神分裂和强迫症n n血液系统：贫血、白细胞减少、血液系统：贫血

10、、白细胞减少、血液系统：贫血、白细胞减少、血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少n n淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大第15页，此课件共41页哦美国欣凯公司医学部第16页，此课件共41页哦美国欣凯公司医学部第17页，此课件共41页哦第18页，此课件共41页哦美国欣凯公司医学部第19页，此课件共41页哦第20页，此课件共41页哦第21页，此课件共41页哦第22页，此课件共41页哦第23页，此课件共41页哦第24页，此课件共41页哦第25页，此课件共

11、41页哦第26页，此课件共41页哦第27页，此课件共41页哦第28页，此课件共41页哦第29页，此课件共41页哦第30页，此课件共41页哦美国风湿病学会美国风湿病学会1997 年推荐的年推荐的SLE 分类标准分类标准n n1 1 颊部红斑固定红斑颊部红斑固定红斑,扁平或高起扁平或高起,在两颧突出部位在两颧突出部位n n2 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕陈旧病变可发生萎缩性瘢痕n n3 3 光过敏对日光有明显的反应光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹引起皮疹,从病史中得知或医生观察到从病史中得知或

12、医生观察到n n4 4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性一般为无痛性n n5 5 关节炎非侵蚀性关节炎关节炎非侵蚀性关节炎,累及累及2 2个或更多的外周关节个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液有压痛、肿胀或积液n n6 6 浆膜炎胸膜炎或心包炎浆膜炎胸膜炎或心包炎n n7 7 肾脏病变尿蛋白肾脏病变尿蛋白 0.5 g/24h 0.5 g/24h 或或+,+,或管型或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型型)n n8 8 神经病变癫痫发作或精神病神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱除外

13、药物或已知的代谢紊乱n n9 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少,或血小板减少或血小板减少n n10 10 免疫学异常免疫学异常 抗抗dsDNA dsDNA 抗体阳性抗体阳性,或抗或抗Sm Sm 抗体阳性抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或包括抗心磷脂抗体、或 狼疮狼疮抗凝物、或至少持续抗凝物、或至少持续6 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)n n11 11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的

14、情况下的情况下,抗核抗体滴度异常抗核抗体滴度异常第31页，此课件共41页哦美国风湿病学会美国风湿病学会1997 年推荐的年推荐的SLE 分类标分类标准的准的说明说明:n n(1)(1)该分类标准的该分类标准的11 11 项中项中,符合4 4 项或项或4项以上者项以上者,在除外感染、在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断可诊断SL ESL E。其敏感性和特异性。其敏感性和特异性分别为分别为95%95%和85%。n n(2)(2)需强调指出的是需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准患者病情的初始或许不具备分类标准中的中的4 条条,随病情的进展方出现其他项目的表现

15、。n n(3)11 条分类标准中条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也也应密切随访应密切随访,以便以便 尽早作出诊断和及时治疗。尽早作出诊断和及时治疗。第32页，此课件共41页哦活动性评价指标(SLEDAI)n n癫痫癫痫 8 8n n精神症状精神症状 8 8n n器质性脑病器质性脑病 8 8n n视觉异常视觉异常 8 8n n颅内神经病变颅内神经病变 8 8n n狼疮性头疼狼疮性头疼 8 8 n n脑血管意外脑血管意外 8 8n n血管炎血管炎 8 8n n关节炎关节炎

16、4 4n n肌炎肌炎 4 4n n管型尿管型尿 4 4n n血尿血尿 4 4 n n蛋白尿蛋白尿 4 4n n脓尿脓尿 4 4 n n新发红斑新发红斑 2 2 n n脱发脱发 2 2n n粘膜溃疡粘膜溃疡 2 2n n胸膜炎胸膜炎 2 2 n n心包炎心包炎 2 2n n低补体血症低补体血症 2 2n nDNADNA抗体阳性抗体阳性 2 2n n发热发热 1 1n n血小板减少血小板减少 1 1n n白细胞减少白细胞减少 1 1第33页，此课件共41页哦与与SLE相关的实验室检查相关的实验室检查n n血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规n n血免疫球蛋白及补体n n抗核抗体n n免疫常规（CD4+

17、/CD8+)第34页，此课件共41页哦SLE血清血清自身抗体自身抗体抗体文献综合报道（%）BRU（Bloomsbury 研究中心资料）（%）ANA9094dsDNA40-9060ssDNA70-Histone30-80-Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014Fc IgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405Thyroid Ags3521Clq20-45-第35页，此课件共41页哦狼疮性肾炎狼疮性肾炎n nLupus

18、nephritis (LN)nWHO的病理分型n nLN的活动指数第36页，此课件共41页哦SLE的治疗原则n n治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。n n药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治药物是目前的主要治疗手段

19、，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治疗药物。疗药物。疗药物。疗药物。n n药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。n n对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手段。段。段。段。第37页，此课件共41页哦SLE治疗一、一般治疗：避免过多的紫外光暴

20、露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。第38页，此课件共41页哦SLE治疗轻型轻型SLESLE：非甾体抗炎药非甾体抗炎药(NSAIDs)(NSAIDs)可用于控制关节炎可用于控制关节炎抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg,200 mg,每日每日1 12 2 次次 主要不良反应是眼底病变主要不良反应是眼底病变,用药超过用药超过6 6 个月者可停药个月者可停药1 1 个月个月,有视力明显下降者有视力明显下降者 应检查眼底应检查眼底,明确原因。有心脏病史者明确原因。有心脏病

21、史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用!小剂量激素小剂量激素(泼尼松泼尼松 0.5mg/kg/d)0.5mg/kg/d)可减轻症状可减轻症状权衡利弊权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂应注意轻型应注意轻型SLESLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至甚至进入狼疮危象。进入狼疮危象。第39页，此课件共41页哦SLE治疗2.2.重型重型SLESLE：心脏心脏:冠状动脉血管受累冠状动脉血管受累,心内膜炎心内膜炎,心肌炎心肌炎,心包填

22、塞心包填塞,恶性高血压恶性高血压;肺脏肺脏:肺动脉高压肺动脉高压,肺出血肺出血,肺炎肺炎,肺梗死肺梗死,肺萎缩肺萎缩,肺间质纤维化肺间质纤维化;消化系统消化系统:肠系膜血管炎肠系膜血管炎,急性胰腺炎急性胰腺炎;血液系统血液系统:溶血性贫血溶血性贫血,粒细胞减少粒细胞减少(1109/L),(1109/L),血小板减少血小板减少(50109/(50109/L),L),血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成动静脉血栓形成;肾脏肾脏:肾小球肾炎持续不缓解肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎,肾病综合征肾病综合征;神经系统神经系统:抽搐抽搐,急性意识障碍急性意识障碍,昏迷昏迷,脑卒中脑卒中,横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎,单神经炎单神经炎/多神经多神经炎炎,精神性发作精神性发作,脱髓鞘综合征脱髓鞘综合征;其他其他:包括皮肤血管炎包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。非感染性高热有衰竭表现等。第40页，此课件共41页哦治疗治疗=诱导缓解巩固治疗诱导缓解巩固治疗n诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解n但应注意过度免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。n目前,多数患者的诱导缓解期需要超过0.51 年才能达到缓解,不可急于求成。第41页，此课件共41页哦