血液和造血系统疾病总论 (2).ppt

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1、血液和造血系统疾病总论现在学习的是第1页，共31页血液病的范畴血液病的范畴n血细胞数量和质量的改变血细胞数量和质量的改变n造血组织的结构与功能变化造血组织的结构与功能变化n止血与血栓机制的调节止血与血栓机制的调节n与血液有关的免疫功能与血液有关的免疫功能n内皮细胞与血管新生的调控内皮细胞与血管新生的调控现在学习的是第2页，共31页血液学发展简史血液学发展简史n17 17 世纪世纪 显微镜下看到了血细胞显微镜下看到了血细胞（LeeuwenhoekLeeuwenhoek）n19 19 世纪世纪 确定血红蛋白携氧功能确定血红蛋白携氧功能（Hoppe-SeylerHoppe-Seyler）发现白细胞的

2、吞噬功能发现白细胞的吞噬功能（MetchnikoffMetchnikoff）识别了血小板识别了血小板 （AddisonAddison）n20 20 世纪世纪 发现了血型发现了血型 （Landsteiner)Landsteiner)血液学由描述性的生理血液学由描述性的生理-病理学发展为分病理学发展为分 子水平的研究子水平的研究 现在学习的是第3页，共31页中国的血液学发展概况中国的血液学发展概况n1934 1934 年年 中国建立了第一个血液实验室中国建立了第一个血液实验室 （邓家栋邓家栋，北京协和医院），北京协和医院）n1957 1957 年年 中国建立第一个血液学研究所中国建立第一个血液学研

3、究所（天津）（天津）n1981 1981 年年 中国完成第一例异基因骨髓移植中国完成第一例异基因骨髓移植 （陆道培陆道培，北京人民医院），北京人民医院）n1986 1986 年年 首次应用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细首次应用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细 胞白血病（胞白血病（王振义王振义，上海瑞金医院），上海瑞金医院）现在学习的是第4页，共31页血液和造血器官的构成血液和造血器官的构成血液包括血细胞和血浆血液包括血细胞和血浆 与血液病有关的血浆成分与血液病有关的血浆成分:凝血因子、免疫球蛋白凝血因子、免疫球蛋白 以及细胞因子以及细胞因子 血细胞来自造血器官血细胞来自造血器官现在学习的是第5页，共

4、31页造血器官造血器官n nn n现在学习的是第6页，共31页骨髓的解剖结构骨髓的解剖结构骨髓在骨髓腔中骨髓在骨髓腔中红骨髓是骨髓腔中的造血组织，由网状红骨髓是骨髓腔中的造血组织，由网状细胞、血管、神经和网状纤维所支持细胞、血管、神经和网状纤维所支持造血组织的细胞有两大类造血组织的细胞有两大类 造血细胞和造血细胞和基质细胞基质细胞现在学习的是第7页，共31页骨髓的功能骨髓的功能所有的血细胞皆由骨髓中的造血干（祖）细所有的血细胞皆由骨髓中的造血干（祖）细胞分化、成熟而来。胞分化、成熟而来。基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）通过物基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）通过物理支持、产生细胞因子、分泌细胞外

5、基质等理支持、产生细胞因子、分泌细胞外基质等方式，为血细胞生成提供条件。方式，为血细胞生成提供条件。现在学习的是第8页，共31页nThe beginning of Stem Cell research can be dated back to Ernst Neumann,who was appointed professor of pathology at Koenigsberg in 1866 and described in a preliminary communication 5,the presence of nucleated red blood cells in bone mar

6、row(BM)saps.He concluded in his subsequent papers,that during postembryonic life,erythropoiesis and leukopoiesis are taking place in the BM.On the basis of his observation,Ernst Neumann was the first to postulate the BM as blood forming organ with a common SC for all hematopoietic cells.nZech,N.H.,S

7、hkumatov,A.Koestenbauer,S.:Die magic behind stem cells.Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo.24,Nr.6(2007)208-214现在学习的是第9页，共31页现在学习的是第10页，共31页现在学习的是第11页，共31页现在学习的是第12页，共31页现在学习的是第13页，共31页现在学习的是第14页，共31页血液系统疾病的病理分类血液系统疾病的病理分类数量的变化数量的变化数量数量/性质同时变化性质同时变化性质的异常性质的异常有外界有外界因素因素失血性贫血失血性贫血免疫性溶血性贫血

8、免疫性溶血性贫血粒细胞缺乏粒细胞缺乏ITP巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血缺铁性贫血缺铁性贫血高铁血红蛋白高铁血红蛋白血症血症无外界无外界因素因素再生障碍性贫血再生障碍性贫血红细胞增多症红细胞增多症血友病血友病白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤骨髓瘤骨髓瘤MDS血红蛋白病血红蛋白病遗传性球性红遗传性球性红细胞增多症细胞增多症Pelger-Heut 畸畸形形现在学习的是第15页，共31页血液病常见的症状和体征血液病常见的症状和体征 苍白苍白苍白苍白、乏力、心悸、乏力、心悸 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血、月经过多、月经过多 发热发热 黄疸黄疸 骨痛骨痛 淋巴结、肝、脾肿大淋巴结、肝、脾肿大特殊体征：巨舌、胸骨压痛、单侧

9、肢体肿胀、巨脾特殊体征：巨舌、胸骨压痛、单侧肢体肿胀、巨脾现在学习的是第16页，共31页现在学习的是第17页，共31页现在学习的是第18页，共31页现在学习的是第19页，共31页血液病的实验室检查（一）血液病的实验室检查（一）血常规血常规 贫血时查网织红细胞贫血时查网织红细胞;白细胞异常白细胞异常 时需镜下分类时需镜下分类;血小板减少要复查血小板减少要复查骨髓穿刺与活检骨髓穿刺与活检 确定或排除造血干细胞疾确定或排除造血干细胞疾 病或血液肿瘤。病或血液肿瘤。诊断明确的贫血或凝血因诊断明确的贫血或凝血因 子缺子缺 少不需骨髓检查少不需骨髓检查现在学习的是第20页，共31页现在学习的是第21页，共

10、31页血液病的实验室检查血液病的实验室检查（二）（二）血液生化血液生化 胆红素（胆红素（BilBil）、乳酸脱氢酶（）、乳酸脱氢酶（LDHLDH）、）、球蛋白（球蛋白（GlobulinGlobulin）、血清铁、叶酸、）、血清铁、叶酸、VitBVitB1212免疫学检查免疫学检查 免疫分型、免疫球蛋白定量免疫分型、免疫球蛋白定量细胞遗传学和分子生物学检查细胞遗传学和分子生物学检查 染色体、融合基因染色体、融合基因干细胞培养干细胞培养影像学检查影像学检查 平片、平片、CTCT、MRIMRI、同位素检查、同位素检查、PETPET组织活检组织活检现在学习的是第22页，共31页PreB-ALL现在学习

11、的是第23页，共31页 有血液学异常并不一定有血液学异常并不一定 是血液病。是血液病。现在学习的是第24页，共31页系统性疾病的血液学异常（一）肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病肝脏疾病肝炎、肝硬化、肝癌肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝酒精肝 贫血贫血营养不良、失血、营养不良、失血、溶血、溶血、ACDWBC病毒、脾亢、药物病毒、脾亢、药物 血小板血小板脾亢、酒精肝脾亢、酒精肝出血倾向出血倾向凝血因子缺乏、凝血因子缺乏、DIC、FBG缺陷缺陷全血细胞减少全血细胞减少现在学习的是第25页，共31页系统性疾病的血液学异常（三）肾脏疾病肾脏疾病肾脏疾病肾脏疾病肾功能不全肾功能不全尿毒症尿毒症HUS 贫贫 血血EPO减少

12、、溶血减少、溶血、血液透析血液透析出出 血血血小板功能受损血小板功能受损VWFVWF缺乏、缺乏、白细胞功能白细胞功能缺陷缺陷?淀粉样变性淀粉样变性AL型型现在学习的是第26页，共31页系统性疾病的血液学异常（四）感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病细菌、病毒、细菌、病毒、结核、寄生虫、霉菌结核、寄生虫、霉菌 贫贫 血血生成减少、破坏生成减少、破坏增加、失血、增加、失血、ACDWBC病毒、沙门氏菌病毒、沙门氏菌利什曼体、结核利什曼体、结核 血小板血小板产生受抑、消耗过多产生受抑、消耗过多免疫破坏免疫破坏血小板增多血小板增多全血细胞减少全血细胞减少骨髓抑制、骨髓坏死骨髓抑制、骨髓坏死网状内皮系

13、统激活网状内皮系统激活类白血病反应类白血病反应白白 细细 胞胞 增增 多多中性粒细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞出血出血菌栓、菌栓、DIC、血管渗漏血管渗漏现在学习的是第27页，共31页血液病的治疗原则血液病的治疗原则去除病因去除病因 子宫肌瘤子宫肌瘤 缺铁性贫血缺铁性贫血 子宫切除术子宫切除术控制致病机理控制致病机理 免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜 免疫免疫 抑制剂抑制剂补充或去除血液成份补充或去除血液成份 血友病血友病 补充凝血因子补充凝血因子 巨球蛋白血症巨球蛋白血症 血浆置换血浆置换对症治疗对症治疗-小肠淋巴瘤并出血小肠淋巴瘤并出血贫血贫血输血输血支

14、持治疗支持治疗 现在学习的是第28页，共31页血液病的特殊性血液病的特殊性n 血液病较少见，而其它系统疾病发生血血液病较少见，而其它系统疾病发生血 液学异常更多见液学异常更多见n 血液病特有的临床表现少见，多系统受血液病特有的临床表现少见，多系统受 累的情况多见累的情况多见n 发现血液学异常容易，确定病因难发现血液学异常容易，确定病因难n 血液病改善症状较容易，血液病改善症状较容易，但治愈难但治愈难现在学习的是第29页，共31页血液病的几个关键词血液病的几个关键词n造血干细胞（造血干细胞（HSC）n细胞因子（细胞因子（Cytokines）n骨髓移植（骨髓移植（BMT）n免疫分型免疫分型 （Im

15、munophenotyping）n克隆（克隆（Clone）n凋亡（凋亡（Apoptosis）n化疗（化疗（Chemotherapy）n靶向治疗靶向治疗 （Target-therapy）n融合基因融合基因 （Fusion gene）n高凝状态高凝状态 （Hypercoagulation）现在学习的是第30页，共31页学好血液病的建议学好血液病的建议n 仔细询问病史，认真进行体检，有目仔细询问病史，认真进行体检，有目 的地申请辅助检查。的地申请辅助检查。n 形态学观察十分重要！形态学观察十分重要！n 尽可能参加门诊。尽可能参加门诊。n 谨慎对待治疗药物。谨慎对待治疗药物。现在学习的是第31页，共31页