肝腺瘤fnh膀胱癌肉瘤讲稿.ppt

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1、关于肝腺瘤关于肝腺瘤FNH膀胱膀胱癌肉瘤癌肉瘤第一页，讲稿共六十五页哦病例病例1 临床资料临床资料n n老年男性，69岁。n n病史特点：患者体检腹部彩超示：肝左叶实性占位，大小约为8.6X8.4cm，无明显腹痛腹胀，无恶性、呕吐症状。精神状态良好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，偶有便秘，排尿正常。n n查体：腹部较平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，无肝掌及蜘蛛痣，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肾区、肝区无明显叩击痛，肠鸣音正常。第二页，讲稿共六十五页哦影像资料影像资料第三页，讲稿共六十五页哦第四页，讲稿共六十五页哦第五页，讲稿共六十五页哦第六页，讲稿共六十五页哦第七

2、页，讲稿共六十五页哦第八页，讲稿共六十五页哦第九页，讲稿共六十五页哦第十页，讲稿共六十五页哦第十一页，讲稿共六十五页哦第十二页，讲稿共六十五页哦第十三页，讲稿共六十五页哦第十四页，讲稿共六十五页哦第十五页，讲稿共六十五页哦第十六页，讲稿共六十五页哦影像表现影像表现n n肝脏体积尚可，肝左叶见大小约为8.6X8.0X9.6cm等和稍长T1、长或短T2异常信号肿块，DWI呈稍高信号，反相位图像病灶及肝实质信号未见减低；动脉期病灶呈中等度不均匀异常强化，门脉期及延迟扫期持续强化，病变内部区域始终未见强化。肝内外胆管胰管未见明显狭窄或扩展，胆囊、胰腺、脾脏及双侧肾上腺未见异常，门静脉、肝经脉及下腔静脉

3、未见充盈缺损。第十七页，讲稿共六十五页哦您的诊断？您的诊断？第十八页，讲稿共六十五页哦最后诊断最后诊断n肝脏腺瘤肝脏腺瘤第十九页，讲稿共六十五页哦n n肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤（HCA），是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代后有关肝腺瘤的报道逐渐增多，可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为（34）/10000，而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女该病的发病率仅为1/1000000。在肝脏良性肿瘤中，肝腺瘤的发病率仅次于肝血管瘤。第二十页，讲稿共六十五页哦病因病因n n本病发生的真正原因未明，现认为其发生与与口服避孕药口服避孕药有着密切的关系：超过90%的肝腺瘤

4、患者发生于年轻女性，且至少有75%的患者有服用避孕药史，超过30岁服用避孕药的妇女患病的危险性增高；肝腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量时间和剂量有直接关系；绝经后妇女极少有肝腺瘤发生，发生于男性的肝腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及使用雄性激素与糖尿病、糖原贮积症及使用雄性激素等有关。第二十一页，讲稿共六十五页哦临床表现临床表现n n肿瘤小时无任何症状，肿瘤大时，出现腹部肿块、腹胀及钝痛。合并出血则可产生出血性休克。n n无肝炎及肝硬化病史。n n肝腺瘤存在潜在恶变潜在恶变为肝细胞性肝癌的危险。n nAFP升高少见，升高提示恶变。第二十二页，讲稿共六十五页哦n n发病机制认为与有关的血管扩张相

5、关，此外口服避孕药及合成的类固醇也易发生肝腺瘤。n n肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成，肿瘤内一般缺少缺少缺少缺少汇管和正常胆管汇管和正常胆管或门静脉或门静脉。n n镜下观察肿瘤细胞比正常肝细胞体积稍大，可有空泡形镜下观察肿瘤细胞比正常肝细胞体积稍大，可有空泡形成。间质为纤维的毛细血管及结缔组织。成。间质为纤维的毛细血管及结缔组织。n n由于血管供应仅限于肿瘤的表面，腺瘤易发生中央坏死由于血管供应仅限于肿瘤的表面，腺瘤易发生中央坏死和出血，和出血，具有出血和破裂倾向具有出血和破裂倾向

6、具有出血和破裂倾向具有出血和破裂倾向（30-50%30-50%）。）。病理及发病机制病理及发病机制第二十三页，讲稿共六十五页哦CTCT表现表现n n平扫：肝内低密度或等密度肿块，（小腺瘤80%80%）密度均匀，边缘光滑；出血、囊变、钙化、脂肪变出血、囊变、钙化、脂肪变常见。合并近期或陈旧出血含铁血黄素沉积为不规则高密度较有特征性；内含脂肪或肿瘤坏死也可为低密度区。5%5%的病人可显示粗点钙化。n n平扫超过30%30%的病人瘤周出现较完整的低密度低密度“透明透明环环”常为特征性表现，其病理基础为瘤周被挤压的肝常为特征性表现，其病理基础为瘤周被挤压的肝细胞脂肪变性。细胞脂肪变性。第二十四页，讲稿

7、共六十五页哦CTCT表现表现n n增强扫描动脉期显著均匀强化，(不均匀强化者除外出血、坏死囊变、钙化、脂肪变等外需穿刺活检及随访复查排除恶性变)；门脉期呈等密度或略高密度；延迟期常为等密度或略低密度。n n瘤周透明环无增强表现，部分表现为延迟强化。n n肿瘤恶变可呈大的分叶状肿块或大的环死区，偶尔可见钙化。第二十五页，讲稿共六十五页哦MRIMRI表现表现n nT1WI呈略低或等信号；T2WI呈等信号或略高信号。病灶内可有脂肪、出血和钙化而导致信号不均。n n增强扫描：动脉期明显强化，门脉期可呈等、低或高信号。第二十六页，讲稿共六十五页哦n n大约大约7%7%的腺瘤内的腺瘤内CTCT可检测出脂肪

8、，同样肝癌中约可检测出脂肪，同样肝癌中约40%40%的病变的病变含有脂肪，因此脂肪的存在无助于鉴别诊断。含有脂肪，因此脂肪的存在无助于鉴别诊断。n n磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化学位移成像磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化学位移成像显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。n n虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌 （HCCHCC），），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽早手术切除。虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽早手术切除。n n腺瘤破裂导致右上腹痛。腺瘤和肝癌是导致出血的最常见

9、的两腺瘤破裂导致右上腹痛。腺瘤和肝癌是导致出血的最常见的两种病变。种病变。MRI同反相位成像同反相位成像第二十七页，讲稿共六十五页哦鉴别诊断鉴别诊断n n以下四者在A期均明显强化，肝癌、肝腺瘤、FNH基本上均呈“快进快出”的强化特点：n n肝血管瘤：呈“快进慢出”的强化特点,从周边强化开始,漫漫向中心推进.MRI上可见“灯泡征”为其特征。n n肝癌：呈长T1，长T2信号。第二十八页，讲稿共六十五页哦鉴别诊断鉴别诊断n n肝腺瘤：在MRI上的特点是：因肝腺瘤内含脂质而在T1WI和T2WI上均呈混杂高信号。女性有口服避孕药的病史，男性有口服雄性激素治疗阳痿的病史，还有肝代谢疾病，如肝糖原贮积病等。

10、n nFNH：呈等T1，等T2信号，中间出现星芒状低密度（或信号）为其特征。第二十九页，讲稿共六十五页哦病例病例2 临床资料临床资料n n女性，52岁n n3年前无明显诱因出现刺激性咳嗽，伴咯中等量白色稀痰；1天前出现低热，气促不能平卧，咯粉红色泡沫痰，无头痛及浮肿。n n神清，无胸痛及心悸、无盗汗，大小便正常，体重无明显减轻。n n实验室检查无重要异常。第三十页，讲稿共六十五页哦影像资料影像资料第三十一页，讲稿共六十五页哦第三十二页，讲稿共六十五页哦第三十三页，讲稿共六十五页哦第三十四页，讲稿共六十五页哦第三十五页，讲稿共六十五页哦第三十六页，讲稿共六十五页哦第三十七页，讲稿共六十五页哦第三

11、十八页，讲稿共六十五页哦第三十九页，讲稿共六十五页哦影像表现影像表现n n肝脏体积无增大，轮廓光滑，左叶外侧段见类圆形稍低密度影，直径约为2.8cm，增强扫描动脉期病灶明显强化，内部见不规则低强化区，门脉期病灶呈等密度，平扫、动脉期、门脉期CT值分别为48Hu、127Hu、100Hu。余肝实质内未见异常密度影。门静脉、下腔静脉显影清晰。胆囊、胆管未见明显异常，胰腺、脾脏及双肾未见异常。腹膜后未见明显增大淋巴结。第四十页，讲稿共六十五页哦您的诊断？您的诊断？第四十一页，讲稿共六十五页哦最后诊断最后诊断n肝左外叶局灶性结节增生（肝左外叶局灶性结节增生（FNH）第四十二页，讲稿共六十五页哦局灶结节性

12、增生（focal nodular hyperplasia，FNH）n nFNH是肝脏第二位最常见的肿瘤。FNH发病率约为腺瘤的2倍。n n并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应，血管畸形或血管损伤是触发肝细胞局灶性增生的因素之一。n n与服避孕药无明显关系,但服避孕药可能会导致其增大。第四十三页，讲稿共六十五页哦临床表现临床表现n n多见中年女性，生长慢，无恶变潜能。n n一般无症状，多数偶然发现。可表现为腹部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。n n通过影像学检查确诊的FNH，可以避免手术，使用影像学检查随访观察病变是安全的。第四十四页，讲稿共六十五页哦病理病理n n

13、FNH是多血供实质性肿块多血供实质性肿块，肿瘤内部结构均匀，出血和坏死少见。n nFNH由排列成结节的正常肝细胞、增生的胆管、浸润的炎性细胞、肝巨噬细胞、纤维间隔、血管等组成，但无正常肝小叶结构。n n病理特点：病灶中心可见星状纤维疤痕病灶中心可见星状纤维疤痕，向周围呈放射状分隔，瘢痕内含厚壁供血动脉、静脉及增生的胆管。第四十五页，讲稿共六十五页哦FNHFNH影像学表现影像学表现n nFNH典型的影像特征为边界清楚的较均匀的等回声、等密度和等信号，1978有瘢痕；动脉期显著强化，门脉期轻度或明显强化，延迟期瘢痕轻度强化。n n不典型的表现有：不均匀的低或强回声，低密度，T1WI上低或高信号，T

14、2WI上高信号，未见瘢痕，少血供病变，有假包膜及钙化，及邻近的肝被膜皱缩等。第四十六页，讲稿共六十五页哦局灶结节性增生CT表现n n平扫：大多数呈孤立的等密度或略低密度肿块，其境界清楚，密度均匀，很少有钙化。当中心存在纤维性瘢痕时，可见放射状低密度影放射状低密度影为其特征。n n增强：由于病变血运丰富，增强时动脉期明显均匀强化，静脉期密度渐低，门脉期及延迟像呈等密度。中央瘢痕动脉期无增强（车轮状），门脉期及延迟像强化为其CT特征。第四十七页，讲稿共六十五页哦肝脏局灶性结节性增生n n利于肝脏局灶性结节性增生(FNH)诊断的几点：n n年轻女性；n n“快进慢出”，动脉期全瘤样强化；n n病灶表

15、面的丰富血管（A、V期呈明显强化的点条状影）；n n延迟强化的中心瘢痕。第四十八页，讲稿共六十五页哦局灶结节性增生MRI表现n n平扫：TIW呈等或稍低信号，T2WIT2WI呈等或稍高信号。一呈等或稍高信号。一般无包膜，除中心瘢痕外一般信号很均匀。般无包膜，除中心瘢痕外一般信号很均匀。n n中央瘢痕典型者在中央瘢痕典型者在T1WI和T2WI分别为低信号和高信号分别为低信号和高信号（80%80%），不典型者），不典型者(20%(20%）T2WI上可表现为低信号。n n增强扫描：早期病灶明显强化，中晚期略强化，病灶中心增强扫描：早期病灶明显强化，中晚期略强化，病灶中心瘢痕延迟强化。瘢痕延迟强化。n

16、 n对对FNHFNH的诊断是基于中央瘢痕和均匀的强化表现。但多达20%20%的患者不会显示典型的中央瘢痕表现的患者不会显示典型的中央瘢痕表现 。第四十九页，讲稿共六十五页哦FNH的诊断与鉴别诊断n nFNHFNH容易被发现，有时难与肝癌、肝腺瘤等鉴别。容易被发现，有时难与肝癌、肝腺瘤等鉴别。n nCTCT、MRIMRI出现出现“星状疤痕征”可做出诊断。n n放射性核素扫描部分具有特异性表现（Kupffer细胞能凝聚核素）。第五十页，讲稿共六十五页哦FNH鉴别诊断FNHFNH腺瘤腺瘤血管瘤血管瘤HCCHCC临床临床特点特点好发年轻女性，好发年轻女性，与服避孕药无关与服避孕药无关发病率低，好发年轻

17、女发病率低，好发年轻女性，与服避孕药有关。性，与服避孕药有关。多见于多见于30-5030-50岁，女岁，女 男男可有可有AFPAFP大多有慢性肝病大多有慢性肝病T1WT1W等或稍低信号等或稍低信号稍高、等或稍低信号稍高、等或稍低信号较低信号较低信号较低信号较低信号T2WT2W等或稍高信号等或稍高信号等或稍高信号，有时信等或稍高信号，有时信号不均号不均高信号，信号高信号，信号较均匀较均匀稍高信号，巨块型信稍高信号，巨块型信号不均号不均强化强化特点特点快速均匀强化，快速均匀强化，门脉期呈等信号门脉期呈等信号强化方式与强化方式与FNHFNH基本一致基本一致慢进，病灶边慢进，病灶边缘向中心强化缘向中心

18、强化快进快出快进快出包膜包膜有假包膜有假包膜可有纤维性包膜可有纤维性包膜无包膜无包膜可有纤维性包膜可有纤维性包膜中心中心瘢痕瘢痕星状瘢痕延迟星状瘢痕延迟期呈轻度强化期呈轻度强化灶内可含有脂肪、出灶内可含有脂肪、出血、坏死等，无延迟血、坏死等，无延迟期强化期强化大的血管瘤大的血管瘤可有纤维瘢可有纤维瘢痕形成，延痕形成，延迟期无明显迟期无明显强化。强化。中心可有坏死区；中心可有坏死区；纤维板层样肝细胞纤维板层样肝细胞癌（癌（FL-HCCFL-HCC）常见）常见中心纤维瘢痕，延中心纤维瘢痕，延迟期无明显强化。迟期无明显强化。第五十一页，讲稿共六十五页哦FNH小结n nFNHFNH是肝脏第二位最常见的

19、肿瘤，分辨率仅次于肝脏海绵状血管瘤。是肝脏第二位最常见的肿瘤，分辨率仅次于肝脏海绵状血管瘤。单纯单纯CTCT或或MRMR平扫可能会漏诊许多平扫可能会漏诊许多FNHFNH病灶。病灶。n nFNHFNH并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量增加的增生性反应。增生性反应。n nFNHFNH中央瘢痕及假包膜为其典型表现（与肝癌鉴别）。中央瘢痕及假包膜为其典型表现（与肝癌鉴别）。n nFNH FNH 假包膜假包膜T2WIT2WI抑脂呈高信号，而肝癌（抑脂呈高信号，而肝癌（HCC)HCC)中心坏死区中心坏死区T2WIT2WI抑脂呈低信号。两者增强

20、后均有延迟强化。抑脂呈低信号。两者增强后均有延迟强化。n nFNHFNH中央瘢痕中央瘢痕T2WIT2WI抑脂呈高信号，且增强后延迟强化；肝癌抑脂呈高信号，且增强后延迟强化；肝癌（HCC)HCC)中心坏死区中心坏死区T2WIT2WI抑脂呈低信号，且增强后无强化抑脂呈低信号，且增强后无强化.第五十二页，讲稿共六十五页哦赠人玫瑰，手留余香赠人玫瑰，手留余香第五十三页，讲稿共六十五页哦病例病例3 临床资料临床资料n n男性，66岁，农民n n主诉：发现膀胱占位半年，肉眼血尿1天。n n现病史：半年前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿一次，夜尿3-5次/夜。1天前出现肉眼血尿。患

21、者一般情况良好，无咳嗽咳痰，无心悸、胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻，无明显消瘦及体重减轻。第五十四页，讲稿共六十五页哦n n既往史：既往高血压病史2年余，否认冠心病、脑血管病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认地方病、职业病史，否认理化毒物接触史。n n个人史：否认性病、冶游史，吸烟20年，每日吸烟20支，少量饮酒。第五十五页，讲稿共六十五页哦辅助检查辅助检查n n泌尿系超声：膀胱左侧壁结节状突起，大小约为1.6*1.2cm，前列腺增大伴钙化。n n膀胱镜检查：膀胱占位，前列腺增生；第五十六页，讲稿共六十五页哦影像资料影像资料第五十七页，讲稿共六十五页哦第五十八页，讲稿共六十五页哦第五十九页

22、，讲稿共六十五页哦您的诊断？您的诊断？第六十页，讲稿共六十五页哦病理结果病理结果n膀胱癌肉瘤膀胱癌肉瘤伴广泛坏死。n n免疫组化：CK（灶+），Vimentin（+），Ki-67%（+30%），P63（-），34BE12（+），P504S（-），PSA（-）第六十一页，讲稿共六十五页哦n癌肉瘤癌肉瘤是指在同一肿瘤中同时存在恶性上皮组织和间叶组织，为癌组织和恶性软组织紧密结合，该肿瘤在临床上罕见，国内仅报道百余例。各部位均可发生，但膀胱处罕见，恶性程度高，浸润性强，进展迅速，预后差。第六十二页，讲稿共六十五页哦n n病因不明，有文献报道吸烟吸烟、有过放疗放疗及化化疗疗史可能会扰乱膀胱的功能，从而

23、导致膀胱癌肉瘤的发生，膀胱癌肉瘤好发于中老年男性，男性发病率大于女性。n n膀胱癌肉瘤没有特异性症状和体征，症状和常见膀胱肿瘤类似，表现为肉眼血尿，排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。肿瘤好发于膀胱底部，三角区及两侧壁。病因病因第六十三页，讲稿共六十五页哦诊断诊断n n诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学检查。n n影像学表现无特异性，多呈不规则肿块，密度多不均匀或伴有钙化，CT增强呈中等或明显强化，边缘较良性肿瘤模糊，较膀胱癌清楚，表面可有溃疡。超声检查为中等强回声。MRI检查表现为长T1、短T2信号。n n影像检查不易鉴别不易鉴别膀胱癌肉瘤和膀胱癌。第六十四页，讲稿共六十五页哦感谢大家观看第六十五页，讲稿共六十五页哦