维生素缺乏性佝偻病.pptx

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1、维生素缺乏性佝偻病现在学习的是第1页，共34页定义定义 (Definition)本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病的一种全身性疾病.现在学习的是第2页，共34页病 因(Etiology)(一一)日照不足日照不足(lack of sunlight)(lack of sunlight)7 7脱氢胆固醇脱氢胆固醇-紫外线紫外线-VitD-VitD3 3 (皮肤皮肤)(296-310nm)(296-310nm)1cm 1cm2 2皮肤在阳光下照射皮肤在阳光下照射3 3小时小

2、时,可产生可产生2020单单位位VitD,VitD,约相当于约相当于1 1个鸡蛋中个鸡蛋中D D的含量的含量.患病率患病率:春季春季 秋季秋季 城市城市 郊区郊区 与肤色有关与肤色有关 现在学习的是第3页，共34页病 因(Etiology)(二二)摄入不足摄入不足(intake deficit)(intake deficit)钙摄入不足钙摄入不足 (1)(1)摄入量少：摄入量少：(2)(2)吸收不良：吸收不良：促进吸收：促进吸收：VitDVitD、乳糖、氨基酸等、乳糖、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等含磷过多等现在学习的是第4页，共34页病 因(

3、Etiology)（三（三)生长速度的影响生长速度的影响(growth velocity)(growth velocity)年龄年龄 双胎、早产双胎、早产（四）疾病的影响（四）疾病的影响(diseases)(diseases)肝、胆、肠、肾肝、胆、肠、肾现在学习的是第5页，共34页病 因(Etiology)其他其他(others)(others)(一一)母亲的营养状况母亲的营养状况 VitDVitD不能透过胎盘而不能透过胎盘而25(25(OH)DOH)D3 3 可可 通过胎盘通过胎盘,北方先天性佝偻病占新北方先天性佝偻病占新 生儿的生儿的5%5%30%.30%.(二二)婴儿的生活习惯婴儿的生活

4、习惯 大量谷类食品会加重大量谷类食品会加重D D缺乏缺乏.现在学习的是第6页，共34页病 因(Etiology)其他其他(others)(others)(三三)喂养方式喂养方式(feeding patterns)(feeding patterns)母乳喂养较人工喂养发病率低母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：原因是：(1)(1)钙磷比例合理钙磷比例合理.(2)(2)含有较多的含有较多的25(OH)D25(OH)D3 3.(3)(3)肠道疾病较少肠道疾病较少.但母乳中但母乳中D D含量与母亲受日照及是否含量与母亲受日照及是否 补充补充D D直接有关直接有关.故母乳喂养儿也需按时补故母乳喂养儿也需

5、按时补 充充VitD.VitD.现在学习的是第7页，共34页发病机理(Pathology)一维生素一维生素D D的活化的活化(VitD activation)(VitD activation)肝肝 脏脏 肾肾 脏脏 VitD3VitD3 2525(OH)D(OH)D3 31,25(OH1,25(OH）2 2D D3 3 微粒体微粒体 线粒体线粒体现在学习的是第8页，共34页发病机理(Pathology)二二.1.25(OH).1.25(OH)2 2D D3 3的作用：的作用：(1)(1)对钙磷代谢的作用对钙磷代谢的作用 小肠小肠:促进钙促进钙的的吸收吸收.肾脏肾脏:促进钙磷的重吸收促进钙磷的重

6、吸收.骨骨:增强破骨细胞作用增强破骨细胞作用,使旧骨吸使旧骨吸收收.(2)(2)对成骨的局部作用对成骨的局部作用 刺激成骨细胞刺激成骨细胞增生增生及骨样组织成及骨样组织成熟熟.使枸橼酸在成骨处积聚使枸橼酸在成骨处积聚.促使钙向骨促使钙向骨组织组织转移转移.现在学习的是第9页，共34页发病机理(Pathology)三三.影响钙磷的其他激素影响钙磷的其他激素(other(other hormones)hormones)(1)(1)甲状旁腺素甲状旁腺素(84(84肽肽,M.W.9500),M.W.9500)骨骼骨骼:加强破骨加强破骨,使血钙使血钙、血磷血磷 肾脏肾脏:促进钙重吸收促进钙重吸收;血钙血

7、钙 抑制磷重吸收抑制磷重吸收:血血磷磷 肠肠 :通过刺激通过刺激1.25(OH)1.25(OH)2 2D D3 3的合成的合成,促进促进钙吸收钙吸收.结果：血钙结果：血钙、血磷、血磷现在学习的是第10页，共34页发病机理(Pathology)三三.影响钙磷的其他激素影响钙磷的其他激素(other hormones)(other hormones)(2)(2)降钙素降钙素:（3232肽，肽，m.w.3419)m.w.3419)骨：抑制破骨骨：抑制破骨 血钙血钙 肾：阻止钙、磷重吸收肾：阻止钙、磷重吸收 血钙血钙 血磷血磷现在学习的是第11页，共34页维生素维生素D D缺乏缺乏骨样组织钙化障碍骨样

8、组织钙化障碍骨样组织堆积骨样组织堆积肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少尿磷增加尿磷增加甲状旁腺功能代赏性增加甲状旁腺功能代赏性增加钙磷乘积下降钙磷乘积下降旧骨脱钙加强旧骨脱钙加强血钙正常或降低血钙正常或降低佝偻病佝偻病血钙下降血钙下降血磷下降血磷下降发病机理(Pathology)现在学习的是第12页，共34页病理改变病理改变(clinical pathology)(1)(1)肥大的软骨细胞增生肥大的软骨细胞增生 骨样组织骨样组织(2)(2)成骨细胞增殖成骨细胞增殖ALPALP(3)(3)成骨不良成骨不良骨骼畸形骨骼畸形.现在学习的是第13页，共34页临床表现(Clinical symptom)I.I

9、.症状和体征症状和体征(symptoms and signs)一一.骨骼骨骼 基本的病理变化基本的病理变化:1.1.钙化不全钙化不全骨质软化骨质软化畸形畸形 2.2.骨样组织增生骨样组织增生现在学习的是第14页，共34页临床表现(Clinical symptom)(一一)头颅头颅(skull)(skull)(1)6 (1)1 (2)1岁岁.X.X型或型或O O型腿型腿.(3)(3)病理性骨折病理性骨折.(四四)脊柱、骨盆脊柱、骨盆(spine&pelvis)(spine&pelvis)后突、侧突、骨盆畸形后突、侧突、骨盆畸形.现在学习的是第16页，共34页临床表现(Clinical sympt

10、om)二二.肌肉变化肌肉变化(muscle)(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育抬头、独坐、走路等动作发育 均延迟均延迟.腹胀、脐疝腹胀、脐疝.现在学习的是第17页，共34页临床表现(Clinical symptom)三三.神经系统：神经系统：烦躁、夜惊烦躁、夜惊.多汗、枕秃多汗、枕秃.现在学习的是第18页，共34页临床表现(Clinical symptom).X线表现线表现(X-ray symptoms)一一.临时钙化带断续、模糊、密度临时钙化带断续、模糊、密度.二二.干骺端有钩样改变干骺端有钩样改变 杯口状杯口状 毛刷状毛刷状.三三.骨骺软骨增宽骨骺软骨增宽.四四.骨皮质脱钙骨皮质脱

11、钙,易变形易变形.现在学习的是第19页，共34页诊 断(Diagnosis)项目项目 主要指标主要指标 次要指标次要指标 症状症状 多汗、夜惊多汗、夜惊 烦躁不安烦躁不安 体征体征 乒乓头、方头、乒乓头、方头、枕秃、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋串珠、鸡胸、肋外翻肋外翻 手足镯、弓型手足镯、弓型 腿、哈氏沟腿、哈氏沟.现在学习的是第20页，共34页诊 断(Diagnosis)项目项目 主要指标次要指标主要指标次要指标 生生 化化 1 1钙钙 磷磷 30 30 30.4030.30 20.2.ALP 30 20.3030 (金氏法金氏法)腕骨摄片腕骨摄片 毛刷状或毛刷状或 临时钙化带模糊临时钙化带模糊,

12、杯口样改变杯口样改变 有钩样改变有钩样改变 现在学习的是第21页，共34页诊 断(Diagnosis)符合以下任何一项符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病：便可诊断活动性佝偻病：二项主要症状二项主要症状+一项主要体征一项主要体征.一项主要症状一项主要症状+二项主要体征二项主要体征.二项主要症状二项主要症状+一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现.一项主要体征一项主要体征+一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表线）表现现.二项二项X X线表现线表现.3 3月婴儿，乒乓头月婴儿，乒乓头+二项主要症状二项主要症状.其它：其它：25(OH)D25(OH)D3 310ng/ml.

13、10ng/ml.现在学习的是第22页，共34页佝偻病分类按活动期病情轻重分类按活动期病情轻重分类轻度轻度中度中度重度重度按病程变化分类按病程变化分类活动早期活动早期活动期活动期恢复期恢复期后遗症期后遗症期按发病年龄分类按发病年龄分类先天性佝偻病先天性佝偻病迟发性佝偻病迟发性佝偻病现在学习的是第23页，共34页鉴别诊断(Differentiate diagnosis)一一.智能落后智能落后 二二.呆小病呆小病(甲状腺功能低下甲状腺功能低下)三三.软骨营养不良软骨营养不良 四四.抗抗D D佝偻病佝偻病现在学习的是第24页，共34页治 疗(Treatment)一一.一般治疗：一般治疗：多晒太阳多晒太

14、阳,合理喂养合理喂养,避免负重避免负重,防治防治 并发症。并发症。现在学习的是第25页，共34页治 疗(Treatment)二二.药物药物(medicine)(medicine)初期初期:D:D3 3 5 5千千 1 1万万u/u/日日x1x1月月 口服口服 或或D D3 3 30 30万万u/u/次次,肌注肌注,用用1-21-2次次,间隔间隔1 1个月个月.激期激期:D:D3 3 1 1万万 2 2万万u/u/日日 1 1月月 口服口服 或或D D3 3 30 30万万u/u/次次,肌注肌注,用用2-32-3次次,间隔间隔1 1个月个月.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素其它：补充钙剂、蛋白质和

15、维生素A A、B B、C.C.现在学习的是第26页，共34页治 疗(Treatment)三三.矫形矫形(orthopedics)(orthopedics)轻度畸形可自行恢复。轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4,4岁以后作矫岁以后作矫 形术。形术。现在学习的是第27页，共34页预 防(Prevention)(1)(1)提倡母乳喂养。提倡母乳喂养。(2)(2)多晒太阳。多晒太阳。(3)(3)从生后从生后2 2周周 满月起满月起,每日补每日补VitD400IuVitD400Iu，直到直到2 2足岁；服抗癫痫药足岁；服抗癫痫药物者物者,每日每日50010005001000单位

16、单位D D3 3 现在学习的是第28页，共34页维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症又名婴儿手足搐搦症又名婴儿手足搐搦症（infantile tetanyinfantile tetany）现在学习的是第29页，共34页婴儿手足搐搦症的发病原因维生素维生素D D缺乏早期，甲状旁腺功能尚未亢进缺乏早期，甲状旁腺功能尚未亢进VtDVtD治疗之初骨骼加速钙化治疗之初骨骼加速钙化感染、发热、饥饿时组织分解，磷从细胞感染、发热、饥饿时组织分解，磷从细胞内释出，高磷低钙内释出，高磷低钙早产儿及低出生体重儿早产儿及低出生体重儿现在学习的是第30页，共34页婴儿手足搐搦症的临床表现主要表现为全身性

17、抽搐、手足痉挛、喉痉挛主要表现为全身性抽搐、手足痉挛、喉痉挛隐性体征：隐性体征：面神经征（面神经征（ChvostekChvostek）腓神经征（腓神经征（LestLest）手痉挛征（手痉挛征（TrousseauTrousseau）现在学习的是第31页，共34页婴儿手足搐搦症的诊断冬末春初多见冬末春初多见早产儿或早产儿或3 3个月以下幼婴个月以下幼婴血总钙血总钙1.87mmol/L1.87mmol/L（7.5mg/dl7.5mg/dl）离子钙离子钙0.881.0mmol/L0.881.0mmol/L（3.54.0mg/dl3.54.0mg/dl）现在学习的是第32页，共34页婴儿手足搐搦症的鉴别诊断低血糖症低血糖症婴儿痉挛症婴儿痉挛症甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能低下大脑发育不全大脑发育不全低镁惊厥低镁惊厥现在学习的是第33页，共34页婴儿手足搐搦症的临床治疗1.1.首先给予钙剂治疗首先给予钙剂治疗静脉注射静脉注射：1010葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5 5 10ml10ml1010GS20mlGS20ml，缓推，缓推，1010minmin口服法口服法：轻或控制后口服维持，：轻或控制后口服维持，1010 氯氯化钙化钙5 510ml 3/10ml 3/日日33 5 5天，改用葡萄天，改用葡萄糖酸钙糖酸钙现在学习的是第34页，共34页