肾上腺疾病的外科治疗 (3)讲稿.ppt

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1、关于肾上腺疾病的外科治疗(3)第一页，讲稿共四十九页哦学习要求学习要求l1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则症的临床表现、诊断和治疗原则l2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗瘤的术前准备和治疗第二页，讲稿共四十九页哦复习思考题复习思考题l1、肾上腺疾病有哪些种类？、肾上腺疾病有哪些种类？l2、什么是原醛？其特征表现有哪些？、什么是原醛？其特征表现有哪些？l3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？l什么

2、是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？何诊断？典型表现有哪些？l肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？法？第三页，讲稿共四十九页哦十六世纪中期十六世纪中期 意大利外科医师意大利外科医师EustachiusEustachius发现人的发现人的肾脏上方有一类似三肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱构，并绘制成图谱但对其功能一无所知但对其功能一无所知。第四页，讲稿共四十九页哦*18061806年年NicholNichol在组织学上明确了这一结构由皮质和髓在组织学上明确了这一结构由皮质

3、和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（腺（Adrenal glandsAdrenal glands）。）。*18551855年年AddisonAddison首次描写肾上腺破坏性病变（首次描写肾上腺破坏性病变（TB.TB.）会引）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。现。第五页，讲稿共四十九页哦18561856年年Brown SequardBrown Sequard实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。致了狗的死亡。从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产从此医学家

4、们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！生浓厚的兴趣！第六页，讲稿共四十九页哦肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l位置：肾上腺位置：肾上腺位于两侧肾上位于两侧肾上极附近，左侧极附近，左侧呈新月形，右呈新月形，右侧呈三角形。侧呈三角形。第七页，讲稿共四十九页哦肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l组织学结构：组织学结构：l l皮质皮质(cortex):90%(cortex):90%l l髓质髓质(medulla)(medulla)l l皮质又分为：皮质又分为：球状带球状带 束状带束状带 网状带网状带第八页，讲稿共四十九页哦肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l皮质分泌类固醇激素：皮

5、质分泌类固醇激素：l l球状带分泌盐皮质激素球状带分泌盐皮质激素醛固酮醛固酮l l束状带分泌糖皮质激素束状带分泌糖皮质激素皮质醇皮质醇l l网状带分泌性激素网状带分泌性激素雄雄激素激素第九页，讲稿共四十九页哦肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l髓质占髓质占10%10%，主要，主要分泌肾上腺素和去分泌肾上腺素和去甲肾上腺素甲肾上腺素第十页，讲稿共四十九页哦肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理l l肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病疾病 皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起皮质肿瘤引起 皮质功能亢进皮质功能亢进皮质功能亢进皮质功能亢进 肾上腺功能

6、肾上腺功能肾上腺功能肾上腺功能 皮质增生引起皮质增生引起皮质增生引起皮质增生引起 亢进性疾病亢进性疾病亢进性疾病亢进性疾病 髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起髓质肿瘤引起 髓质功能亢进髓质功能亢进髓质功能亢进髓质功能亢进 髓质增生引起髓质增生引起髓质增生引起髓质增生引起 第十一页，讲稿共四十九页哦 皮脂腺瘤皮脂腺瘤皮脂腺瘤皮脂腺瘤 醛固酮增多症醛固酮增多症醛固酮增多症醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症 皮质增生皮质增生皮质增生皮质增生 性征异常症性征异常症性征异常症性征异常症 髓质肿瘤髓质肿瘤

7、髓质肿瘤髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质功能亢进肾上腺髓质功能亢进肾上腺髓质功能亢进肾上腺髓质功能亢进 髓质增生髓质增生髓质增生髓质增生 髓质增生症髓质增生症髓质增生症髓质增生症肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理第十二页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（Primary HyperaldosteronismPrimary Hyperaldosteronism）l l体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。钾为特征的

8、综合征。l l原发病变在肾上腺者为原发病变在肾上腺者为ConnConn综合征；发生综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（低肾素醛固酮增多症（Low renin Low renin aldosteronism)aldosteronism)第十三页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l病因及病理病因及病理病因及病理病因及病理l l1 1 1 1、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症64%90%64%90%64%90%64%90%；l l2 2

9、 2 2、肾上腺皮质腺癌：、肾上腺皮质腺癌：、肾上腺皮质腺癌：、肾上腺皮质腺癌：1%1%1%1%l l3 3 3 3、原发性肾上腺皮质增生：、原发性肾上腺皮质增生：、原发性肾上腺皮质增生：、原发性肾上腺皮质增生：0.5%0.5%0.5%0.5%l l4 4 4 4、特发性肾上腺皮质增生：占、特发性肾上腺皮质增生：占、特发性肾上腺皮质增生：占、特发性肾上腺皮质增生：占32%32%32%32%，表现为肾上腺，表现为肾上腺，表现为肾上腺，表现为肾上腺皮质微结节样增生（皮质微结节样增生（皮质微结节样增生（皮质微结节样增生（micronodular hyperplasiamicronodular hyp

10、erplasiamicronodular hyperplasiamicronodular hyperplasia）或大结）或大结）或大结）或大结节样增生（节样增生（节样增生（节样增生（macronodular hyperplasia);macronodular hyperplasia);macronodular hyperplasia);macronodular hyperplasia);第十四页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l5 5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族性遗传性疾病。特点为性遗传性疾病。特点为ACTHACTH分

11、泌增加，应用分泌增加，应用糖皮质激素可抑制糖皮质激素可抑制ACTHACTH分泌，减少醛固酮的分泌，减少醛固酮的合成分泌；合成分泌；l l6 6、异位分泌醛固酮的肿瘤、异位分泌醛固酮的肿瘤第十五页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l临床表现临床表现l l1 1、高血压、高血压l l2 2、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。引起心肌损害。第十六页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l诊断：诊断：l l典型临床表现典型临床表现l l实验室检查：低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛实验室检查：低血钾、高尿钾、碱

12、中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性第十七页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l内分泌检查：内分泌检查：l l1 1、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、血醛固酮、肾素活性、18-18-羟皮质酮及血钾；羟皮质酮及血钾；l l2 2、地塞米松抑制试验、地塞米松抑制试验第十八页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l定位诊断：定位诊断：l l1 1、肾上腺、肾上腺B B超检查：准确率达超检查：准确率达70%70%l l2 2、CTCT：1cm1cm

13、以上的肿瘤发现率以上的肿瘤发现率90%90%l l3 3、MRIMRIl l4 4、核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断、核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断l l5 5、肾上腺静脉导管术、肾上腺静脉导管术第十九页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l治疗治疗l l1 1、手术治疗：、手术治疗：一侧肾上腺切除术：肾上腺一侧肾上腺切除术：肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌；皮质腺瘤或皮质腺癌；l l一侧全切一侧全切+另一侧次全切：肾上腺皮质增生；另一侧次全切：肾上腺皮质增生；l l经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式路和经腹膜后径路二种

14、手术方式第二十页，讲稿共四十九页哦原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l l2 2 2 2、药物治疗、药物治疗、药物治疗、药物治疗l l适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌；治的皮质癌；治的皮质癌；治的皮质癌；l l常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、

15、三氨蝶呤等。肾常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,Pmitotane,O,Pmitotane,O,Pmitotane,O,P-DDDDDDDDDDDD）；）；）；）；第二十一页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l lHYPERCORTISOLISMHYPERCORTISOLISMl l由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。引起的一组综合症。l lHar

16、vey Cushing(1912)Harvey Cushing(1912)首先描述，亦称库首先描述，亦称库欣综合征（欣综合征（CushingCushings syndromes syndrome）l l库欣病（库欣病（CushingCushings disease)s disease)专指垂体性专指垂体性皮质醇增多症皮质醇增多症第二十二页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l病因与病理病因与病理l l1 1、ACTHACTH依赖性皮质醇征依赖性皮质醇征（corticotropin-dependent Cushingcorticotropin-dependent Cushings s

17、syndromesyndrome）l l库欣病（库欣病（Cushings diseaseCushings disease）：占皮质）：占皮质醇症的醇症的70%70%l l异位异位ACTHACTH综合征（综合征（ectopic ectopic corticotropin syndromecorticotropin syndrome）：占）：占10-20%10-20%第二十三页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l2 2 2 2、ACTHACTHACTHACTH非依赖性皮质醇征（非依赖性皮质醇征（非依赖性皮质醇征（非依赖性皮质醇征（corticotropin-corticotropin-

18、corticotropin-corticotropin-independent Cushings syndrome)independent Cushings syndrome)independent Cushings syndrome)independent Cushings syndrome)l l肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 皮脂腺瘤：皮脂腺瘤：皮脂腺瘤：皮脂腺瘤：20%20%20%20%皮脂腺癌：皮脂腺癌：皮脂腺癌：皮脂腺癌：5%5%5%5%l l肾上腺结节或腺瘤样增生肾上腺结节或腺瘤样增生肾上腺结节或腺瘤样增生肾上腺结节或腺瘤样增生第二十四页，讲稿共四十九页

19、哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l临床表现临床表现临床表现临床表现l l典型表现为：典型表现为：典型表现为：典型表现为：1 1 1 1、向心性肥胖；、向心性肥胖；、向心性肥胖；、向心性肥胖；l l2 2 2 2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；l l3 3 3 3、糖耐量下降；、糖耐量下降；、糖耐量下降；、糖耐量下降；l l4 4 4 4、高血压、低血钾；、高血压、低血钾；、高血压、低血钾；、高血压、低血钾；l l5 5 5 5、性腺功能紊乱；、性腺功能紊乱；、性腺功能紊乱；、性腺功能紊乱；l l6 6 6 6、精神神

20、经异常；、精神神经异常；、精神神经异常；、精神神经异常；l l7 7 7 7、青春期延迟、生长停滞、青春期延迟、生长停滞、青春期延迟、生长停滞、青春期延迟、生长停滞第二十五页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l诊断诊断l l1 1、定性诊断：、定性诊断：血、尿皮质醇及其代谢产物血、尿皮质醇及其代谢产物测定：测定：17-OH17-OH、17-KS17-KS等；等；小剂量地塞米松小剂量地塞米松抑制试验；抑制试验；胰岛素诱发低血糖试验；胰岛素诱发低血糖试验；l l2 2、病因诊断：、病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；大剂量地塞米松抑制试验；血浆血浆ACTHACTH测定；测定；甲吡酮试验和

21、甲吡酮试验和CRHCRH兴兴奋试验奋试验第二十六页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l3 3、定位诊断：、定位诊断：肾上腺检查：包括肾上腺检查：包括B B超检查、超检查、CTCT扫描和扫描和MRIMRI检查；检查；l l垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CTCT蝶鞍体层扫描；蝶鞍体层扫描；MRIMRI垂体扫描；对垂体垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达微腺瘤的发现率达90%90%以上以上l l异位异位ACTHACTH综合征：异位综合征：异位ACTHACTH瘤的定位瘤的定位检查检查第二十七页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l治疗治疗

22、l l1 1、垂体性的皮质醇症：经鼻经蝶窦显微、垂体性的皮质醇症：经鼻经蝶窦显微手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生内为一侧全切，一侧次全切。均有发生NelsonNelson综合征的可能综合征的可能第二十八页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l2 2、肾上腺肿瘤：皮脂腺瘤实行腺瘤摘除、肾上腺肿瘤：皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术术，开放或经腹腔镜手术均可；术中

23、和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象；皮质危象；l l肾上腺结节或腺瘤样增生：手术治疗肾上腺结节或腺瘤样增生：手术治疗l l皮质癌：应尽量手术切除原发肿瘤和转移皮质癌：应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（灶，辅以药物治疗（O,PO,P-DDD-DDD）第二十九页，讲稿共四十九页哦皮质醇增多症皮质醇增多症l l3 3、异位、异位ACTHACTH综合征：首选手术切除异位综合征：首选手术切除异位ACTHACTH瘤瘤l l4 4、药物治疗：辅助治疗，用于术前准备、药物治疗：辅助治疗，用于术前准备或术后治疗；或术后治疗；l l围手术期激素的应用：

24、预防急性肾上腺危象。围手术期激素的应用：预防急性肾上腺危象。应用方案。应用方案。第三十页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l发展史发展史l l18861886年年FrankelFrankel首次报导首次报导尸检尸检1 1例例1818岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史伴呕吐等病史3 3年余。年余。l l18931893年年ManasseManasse报导报导第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。瘤细胞对重铬酸

25、盐有亲和力。第三十一页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l19121912年年PickPick正式将上述的肾上腺命名为正式将上述的肾上腺命名为-肾上腺嗜铬细胞瘤（肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenal Adrenal pheochromocytomapheochromocytoma）l l19371937年年BeerBeer发现：发现：临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。压时血中出现大量的肾上腺素。第三十二页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l1945194519451945年年年年RothRot

26、hRothRoth和和和和KvaloKvaloKvaloKvalo提出用组织胺激发试验来佐证本病；提出用组织胺激发试验来佐证本病；提出用组织胺激发试验来佐证本病；提出用组织胺激发试验来佐证本病；l l1949194919491949年年年年LonginoLonginoLonginoLongino等等等等提出用作苄胺唑啉（提出用作苄胺唑啉（提出用作苄胺唑啉（提出用作苄胺唑啉（RigitineRigitineRigitineRigitine）降压试验以对抗血中）降压试验以对抗血中）降压试验以对抗血中）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；的儿茶酚胺增多，缓介高血压；的儿茶酚胺增多，缓介高血

27、压；的儿茶酚胺增多，缓介高血压；l l1956195619561956后后后后ArmstrongArmstrongArmstrongArmstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid,VMAVanillymandelie acid,VMAVanillymandelie acid,VMAVanillymandelie acid,VMA）的定性、定量检测方法。）的定性、定量检测方法。）的定性、定量检测方法。）的定性、定量检

28、测方法。第三十三页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l由于：由于：由于：由于：诊断性药物试验在临床上广泛应用诊断性药物试验在临床上广泛应用诊断性药物试验在临床上广泛应用诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（医学影像技术进步（医学影像技术进步（医学影像技术进步（B B B B超、超、超、超、IVUIVUIVUIVU、CTCTCTCT、MRIMRIMRIMRI）核素核素核素核素-r-r-r-r-闪烁照像诊断技术的发明闪烁照像诊断技术的发明闪烁照像诊断技术的发明闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高实验室检测技术的提高实验室检测技术的提高实验室检测技术的提高使临床诊断嗜

29、铬细胞瘤的水平不断提高使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国：至中国：至中国：至中国：至1999199919991999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000100010001000例。例。例。例。第三十四页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l二十世纪二十世纪6060年代前年代前 医学家们一直认为：医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增

30、无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！生并不存在！第三十五页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症l l二十世纪二十世纪7070年代年代吴阶平院士吴阶平院士（中国（中国（中国（中国北京）北京）北京）北京）1977197719771977年：年：年：年：正式提出肾上腺髓质增生（正式提出肾上腺髓质增生（Adrenal medulla Adrenal medulla hyperplasia,AMHhyperplasia,AMH）是一独立疾病，并报告一）是一独立疾病，并报告一组组1717例详细的临床及病理资料加以论证。例详细的临床及病理资料加以论证。第三十六页，讲稿共四十九页哦儿茶酚胺增多症儿茶酚胺

31、增多症l l因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytomapheochrocytoma）与肾上腺髓质增生）与肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasiaadrenal medulla hyperplasia）的）的统称统称l l共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine,catecholamine,CACA），引起高血压、高代谢、高血糖等临），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现床表现第三十七页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞

32、瘤l l系发生于嗜铬细胞的肿瘤；系发生于嗜铬细胞的肿瘤；l l90%90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器处的主动脉旁器l l嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺腺素、去甲肾上腺素、多巴胺第三十八页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l临床表现多种多样临床表现多种多样l l1 1、高血压：持续性升高，阵发性加重；、高血压：持续性

33、升高，阵发性加重；l l2 2、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降；、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降；l l3 3、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等第三十九页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l诊断诊断l l1 1、定性诊断：、定性诊断：临床表现：青壮年高临床表现：青壮年高血压，阵发性发作；血压，阵发性发作；l l实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMAVMA）测定是特异性筛选试验；放免法测定）测定是特异性筛选试验；放免法测定学学NENE、E E、DADA是诊断的最敏

34、感方法；是诊断的最敏感方法；第四十页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l药物试验：高血压者可作抑制试验，常药物试验：高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；l l血压正常者可作药物激发试验，如胰高血血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验糖素激发试验和组织胺激发试验；第四十一页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l2 2、定位诊断：、定位诊断：B B超检查肾上腺肿瘤；超检查肾上腺肿瘤；l lCTCT断层扫描肾上腺；断层扫描肾上腺；l l腔静脉分段取血检查；腔静脉分段取血检查；l l131131

35、I-I-间位碘苄胍（间位碘苄胍（131131I-MIBGI-MIBG）扫描）扫描l lMRIMRI肾上腺扫描肾上腺扫描第四十二页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l治疗治疗l l手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理和术后的正确处理第四十三页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l1 1、术前准备：充分降压、扩张血管，术、术前准备：充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；前扩充血容量至关重要；l l常用常用肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或肾上腺素能受体阻滞剂酚苄

36、明或选择性突触后选择性突触后1 1-受体阻滞剂哌唑嗪降压。受体阻滞剂哌唑嗪降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用用受体阻滞剂心得安受体阻滞剂心得安第四十四页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l2 2、术中处理：术前用药禁用阿托品、术中处理：术前用药禁用阿托品l l采用全身麻醉采用全身麻醉l l准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压酚妥拉明降压l l术中充分补液，扩充

37、血容量，根据中心静脉术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整压调整l l肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生防治高血压危象和肾上腺危象发生第四十五页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l3 3、手术方式选择、手术方式选择l l开放手术：采用经腰部切口（十一肋间切口）开放手术：采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）l l经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径路）：适用于小的嗜铬细胞瘤切除路）：适用于小的嗜铬细胞瘤切除l l术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动压波动第四十六页，讲稿共四十九页哦嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤l l4 4、术后处理、术后处理l l密切注意患者血压变化和生命体征的改变密切注意患者血压变化和生命体征的改变l l维持水电解质平衡维持水电解质平衡l l防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生第四十七页，讲稿共四十九页哦肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生l自学自学第四十八页，讲稿共四十九页哦感谢大家观看第四十九页，讲稿共四十九页哦