血小板血型血清学.ppt
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1、血小板血型血清学现在学习的是第1页,共41页血小板血型抗原血小板血型抗原 血小板血型抗原血小板血型抗原血小板血型抗原血小板血型抗原是指用同种免疫抗体检测出的血小是指用同种免疫抗体检测出的血小板表面抗原。通常分为板表面抗原。通常分为血小板非特异性抗原(血小板相关血小板非特异性抗原(血小板相关血小板非特异性抗原(血小板相关血小板非特异性抗原(血小板相关抗原)抗原)抗原)抗原)和和血小板特异性抗原血小板特异性抗原。非特异性抗原非特异性抗原非特异性抗原非特异性抗原与红细胞与红细胞与红细胞与红细胞ABOABO血型、人类白细胞抗血型、人类白细胞抗 原原 HLA HLA 血型的抗原有关;血型的抗原有关;血型
2、的抗原有关;血型的抗原有关;特异性抗原特异性抗原特异性抗原特异性抗原由血小板特有的决由血小板特有的决定簇组成,表现出血小板独特的遗传多态性,在其他细定簇组成,表现出血小板独特的遗传多态性,在其他细胞和组织上不能发现。胞和组织上不能发现。2现在学习的是第2页,共41页血小板非特异性抗原血小板非特异性抗原HLAHLA血型抗原血型抗原血型抗原血型抗原 血小板膜上可检出血小板膜上可检出血小板膜上可检出血小板膜上可检出HLA-A和和HLA-HLA-B位点的抗原位点的抗原位点的抗原位点的抗原红细胞血型抗原红细胞血型抗原 血小板上可检测出少量的红细胞血小板上可检测出少量的红细胞A A抗原和抗原和抗原和抗原和
3、B抗抗原,原,3现在学习的是第3页,共41页血小板特异性抗原血小板特异性抗原 血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发现的,具有独特的型特异性,并构成血小板膜结构现的,具有独特的型特异性,并构成血小板膜结构现的,具有独特的型特异性,并构成血小板膜结构现的,具有独特的型特异性,并构成血小板膜结构中的一部分。被国际输血协会组织确认的血小板特中的一部分。被国际输血协会组织确认的血小板特中的一部分。被国际输血协会组织确认的血小板特中的一部分。被国际输血协会组织确认的血小板特异性抗原已
4、有异性抗原已有异性抗原已有异性抗原已有6 6个系统,个系统,个系统,个系统,12个抗原,正式命名为个抗原,正式命名为个抗原,正式命名为个抗原,正式命名为HPA-HPA-1 1 HPA-5和和HPA-15。4现在学习的是第4页,共41页血小板特异性抗原血小板特异性抗原血型系血型系以往命名以往命名糖蛋白糖蛋白(GP)(GP)定位定位抗原抗原以往抗原命名以往抗原命名表现型频率表现型频率白人白人日本人日本人中国人中国人HPA-1HPA-1Zw PLAZw PLAGP IIIaGP IIIaHPA-1aHPA-1aZwaZwaPLA1PLA197.997.999999999HPA-1bHPA-1bZwb
5、ZwbPLA2PLA226.526.53.73.7n.t.n.t.HPA-2HPA-2Ko SibKo SibGP IbGP IbHPA-2aHPA-2aKobKob99.399.3n.t.n.t.n.t.n.t.HPA-2bHPA-2bKoaKoaSibaSiba14.614.625.425.49.19.1HPA-3HPA-3Bak LekBak LekGP IibGP IibHPA-3aHPA-3aBakaBakaLekaLeka87.787.778.978.979.179.1HPA-3bHPA-3bBakbBakb64.164.1n.t.n.t.70.570.5HPA-4HPA-4Pen
6、 YukPen YukGP IIIaGP IIIaHPA-4aHPA-4aPenaPenaYukbYukb99.999.999.999.999.999.9HPA-4bHPA-4bPenbPenbYukaYuka0.299.9999.9999.9999.99 HPA1b HPA1bPLAPLA2 226.226.20.40.40.570.57 HPA2a HPA2aSibSibb b99.499.498.298.296.396.3 HPA2b HPA2bSibSiba a14.314.325.425.410.2910.29 HPA3a HPA3aBakBaka a86.786.778.978.9
7、78.2978.29 HPA3b HPA3bBakBakb b63.863.870.770.770.5770.57 HPA4a HPA4aYukYuka a99.999.999.999.999.9999.99 HPA4b HPA4b YukYukb b0.20.21.71.71.711.71 HPA5a HPA5aBrBrb b99.199.199.799.79898 HPA5b HPA5bBrBra a20.020.010.810.86.36.3 Nak Nakb b/93.593.590.8690.86血小板抗原频率调查与日本人、白种人比较血小板抗原频率调查与日本人、白种人比较8现在学习的
8、是第8页,共41页抗原抗原白人白人日本人日本人韩国人韩国人黑人黑人印第安人印第安人印尼人印尼人中国人中国人HPA-1aHPA-1a97.997.999.999.999.999.999.699.699.999.999.499.499.999.9HPA-1bHPA-1b28.628.63.73.711.511.5ntntntnt1.791.790.150.15HPA-2aHPA-2a99.999.9ntntntnt96.896.8ntntntntNtNtHPA-2bHPA-2b13.213.225.425.4ntnt32.832.8ntntntntntntHPA-3aHPA-3a80.980.97
9、8.978.987.387.3ntnt89.389.372.972.978.678.6HPA-3bHPA-3b69.869.870.770.7ntntntntntnt80.780.771.971.9HPA-4aHPA-4a99.999.999.999.999.999.9ntnt99.999.999.499.499.999.9HPA-4bHPA-4b0.00.01.71.71.61.6ntnt0.90.90.60.60.170.17HPA-5aHPA-5a99.099.0ntntntnt95.695.6ntnt99.499.499.399.3HPA-5bHPA-5b19.719.7ntntntn
10、t37.637.64949939317.717.7HPA-6WHPA-6W0.70.74848ntntntntntntntntntnt人类血小板同种抗原频率人类血小板同种抗原频率9现在学习的是第9页,共41页糖蛋白糖蛋白分子分子 (KD)(KD)同种抗原同种抗原 缺失症缺失症GP I aGP I a167167Br,He,ZavBr,He,ZavGP II aGP II a 157 157GP I bGP I b 165 165P1E,P1E,Ko(Sib/Koz)Ko(Sib/Koz)Bemard-SoulierBemard-Soulier综合症综合症GP II bGP II b 155 1
11、55BakBakGP III aGP III a 114 114Zw(PLA),Zw(PLA),Yuk/PenYuk/PenGlanzmannsGlanzmanns血小板无血小板无力症力症GP III bGP III b 110 110NakNakGP VGP V 82 82P1TP1TBemard-SoulierBemard-Soulier血小板糖蛋白的功能和血小板同种抗体血小板糖蛋白的功能和血小板同种抗体10现在学习的是第10页,共41页血小板的临床意义血小板的临床意义l血小板输血治疗无效和输血后紫癜血小板输血治疗无效和输血后紫癜l新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜新生儿同种免疫性血小板减少
12、性紫癜l血小板的自身免疫作用血小板的自身免疫作用l四、移植相关同种免疫性血小板减少症四、移植相关同种免疫性血小板减少症11现在学习的是第11页,共41页一、血小板输血治疗无效和输血后紫癜一、血小板输血治疗无效和输血后紫癜一、血小板输血治疗无效和输血后紫癜一、血小板输血治疗无效和输血后紫癜 1 1、血小板输注无效性(、血小板输注无效性(、血小板输注无效性(、血小板输注无效性(PTPPTP)l l同种异体免疫同种异体免疫同种异体免疫同种异体免疫 血小板抗体血小板抗体血小板抗体血小板抗体 反复输注血小板反复输注血小板反复输注血小板反复输注血小板血小板同种抗体血小板同种抗体血小板同种抗体血小板同种抗体
13、再次输注血小板再次输注血小板再次输注血小板再次输注血小板血血血血小板抗原和抗体的免疫反应小板抗原和抗体的免疫反应小板抗原和抗体的免疫反应小板抗原和抗体的免疫反应 血小板迅速破坏、计数不生反降血小板迅速破坏、计数不生反降血小板迅速破坏、计数不生反降血小板迅速破坏、计数不生反降血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效HLAHLA同种抗体同种抗体同种抗体同种抗体 HLAHLA抗原性较强抗原性较强抗原性较强抗原性较强多次输血多次输血多次输血多次输血HLAHLA抗体抗体抗体抗体输注随机血小输注随机血小输注随机血小输注随机血小板(血小板膜上存在的板(血小板膜上存在的板(血小
14、板膜上存在的板(血小板膜上存在的HLA-AHLA-A、B B抗原)抗原)抗原)抗原)抗体与输入的血小抗体与输入的血小抗体与输入的血小抗体与输入的血小板反应板反应板反应板反应血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效血小板输注治疗无效12现在学习的是第12页,共41页非免疫因素非免疫因素 患者患者有发热、败血症、脾肿大、弥散性血管有发热、败血症、脾肿大、弥散性血管内凝血等情况时,也可以导致发生血小板输注后记内凝血等情况时,也可以导致发生血小板输注后记数不增高的无效状态。因此当出现输血反应时,应数不增高的无效状态。因此当出现输血反应时,应数不增高
15、的无效状态。因此当出现输血反应时,应数不增高的无效状态。因此当出现输血反应时,应及时判断是否存在非免疫性血小板消耗的原因,并及时判断是否存在非免疫性血小板消耗的原因,并检测检测HLAHLA和和和和HPA抗体抗体13现在学习的是第13页,共41页二者区别二者区别 同种异体免疫同种异体免疫 输入的血小板很快破坏,输注后输入的血小板很快破坏,输注后1小时小时 和和24小时均不见计数增高小时均不见计数增高 非免疫因素非免疫因素 输注后输注后1小时血小板计数增高,但小时血小板计数增高,但24小时小时计数不增高或受影响计数不增高或受影响14现在学习的是第14页,共41页2、输血后紫癜、输血后紫癜 (pos
16、ttransfusion purpura ,PTP)posttransfusion purpura ,PTP)一般在输全血或血小板后一周左右突然发生一般在输全血或血小板后一周左右突然发生一般在输全血或血小板后一周左右突然发生一般在输全血或血小板后一周左右突然发生病因病因:特异性血小板同种抗体,形成血小板抗原:特异性血小板同种抗体,形成血小板抗原 抗抗体复合物,破坏血小板体复合物,破坏血小板症状症状:全身紫癜,发热反应,血小板计数下降:全身紫癜,发热反应,血小板计数下降15现在学习的是第15页,共41页3 3、被动免疫血小板减少症、被动免疫血小板减少症、被动免疫血小板减少症、被动免疫血小板减少症
17、 (passive allo immune thrombocytopenia,PATpassive allo immune thrombocytopenia,PAT)是由于患者输入了被免疫的供血者提供的含有血小是由于患者输入了被免疫的供血者提供的含有血小板特异性同种抗体的血浆引起的。该病在输血后立即发板特异性同种抗体的血浆引起的。该病在输血后立即发病。病。16现在学习的是第16页,共41页 涉及血小板输注无效和输血后紫癜的血小板特异性涉及血小板输注无效和输血后紫癜的血小板特异性涉及血小板输注无效和输血后紫癜的血小板特异性涉及血小板输注无效和输血后紫癜的血小板特异性抗原:抗原:抗原:抗原:HPA
18、-1aHPA-1a、HPA-1b、HPA-4a、HPA-3a、HPA-3b、HPA-2b HPA-2b 等。等。等。等。HPA-2bHPA-2b是黄种人是黄种人中引起血小板输注无效发生的主要原因之一。中引起血小板输注无效发生的主要原因之一。17现在学习的是第17页,共41页血小板治疗无效和输血后紫癜的预防和治疗血小板治疗无效和输血后紫癜的预防和治疗 为了预防和减少输注血小板治疗无效和输注为了预防和减少输注血小板治疗无效和输注血小板后紫癜的发生,应积极提倡使用血小板后紫癜的发生,应积极提倡使用血小板交血小板交叉配血试验叉配血试验叉配血试验叉配血试验,为患者选择合适的,为患者选择合适的血小板供体血
19、小板供体,才,才能达到有效的血小板治疗目的。对于输注血小板能达到有效的血小板治疗目的。对于输注血小板能达到有效的血小板治疗目的。对于输注血小板能达到有效的血小板治疗目的。对于输注血小板治疗无效和输血后紫癜,最有效的治疗手段是治疗无效和输血后紫癜,最有效的治疗手段是血血血血浆置换疗法浆置换疗法浆置换疗法浆置换疗法,使血小板抗体下降,同时输注,使血小板抗体下降,同时输注,使血小板抗体下降,同时输注,使血小板抗体下降,同时输注“配配配配合合”的的浓缩血小板浓缩血小板浓缩血小板浓缩血小板。18现在学习的是第18页,共41页二、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜二、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜二、新生
20、儿同种免疫性血小板减少性紫癜二、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 (nenatal alloimmune thrombocytopenic purpura)(nenatal alloimmune thrombocytopenic purpura)1、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(NAITPNAITP)是由于胎儿和母亲的血小板血型不合,使母亲产生同是由于胎儿和母亲的血小板血型不合,使母亲产生同是由于胎儿和母亲的血小板血型不合,使母亲产生同是由于胎儿和母亲的血小板血型不合,使母亲产生同种抗体,这种同种抗体能通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿种抗体,这种同种抗体能通过
21、胎盘进入胎儿体内,与胎儿种抗体,这种同种抗体能通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿种抗体,这种同种抗体能通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿血小板反应而导致胎儿或新生儿的血小板减少症。血小板反应而导致胎儿或新生儿的血小板减少症。血小板反应而导致胎儿或新生儿的血小板减少症。血小板反应而导致胎儿或新生儿的血小板减少症。19现在学习的是第19页,共41页原因原因:胎儿和母亲间的血小板血型不合:胎儿和母亲间的血小板血型不合症状症状:内脏和中枢神经系统出血,脑水肿,婴儿出生时:内脏和中枢神经系统出血,脑水肿,婴儿出生时 (1224小时小时)有严重、广泛的瘀点和瘀斑。或出生有严重、广泛的瘀点和瘀斑。或出生 时正常时正常时
22、正常时正常,于于二二二二、三三天后出现血小板减少症天后出现血小板减少症天后出现血小板减少症天后出现血小板减少症诊断诊断:母体血小板抗体检测,抗原检定:母体血小板抗体检测,抗原检定 患儿血小板抗体患儿血小板抗体(表面、游离表面、游离表面、游离表面、游离)检测检测检测检测预后预后预后预后:死亡率:死亡率:死亡率:死亡率13%13%20现在学习的是第20页,共41页NAITPNAITP的的的的治疗措施治疗措施治疗措施治疗措施 主要是给患儿输入与母体血清中同种抗体无主要是给患儿输入与母体血清中同种抗体无反应性的血小板,也可以对患儿进行换血治疗,反应性的血小板,也可以对患儿进行换血治疗,纠正患儿的血小板
23、减少。对新生儿的治疗一般选纠正患儿的血小板减少。对新生儿的治疗一般选用静脉内注射免疫球蛋白。用静脉内注射免疫球蛋白。NAITP的的的的预防方法预防方法预防方法预防方法 是对血浆中含有高效价血小板同种抗体的孕妇做是对血浆中含有高效价血小板同种抗体的孕妇做是对血浆中含有高效价血小板同种抗体的孕妇做是对血浆中含有高效价血小板同种抗体的孕妇做血浆置换治疗,降低孕妇血浆中同种抗体的含量,以血浆置换治疗,降低孕妇血浆中同种抗体的含量,以血浆置换治疗,降低孕妇血浆中同种抗体的含量,以血浆置换治疗,降低孕妇血浆中同种抗体的含量,以减少对胎儿和新生儿的危害。减少对胎儿和新生儿的危害。减少对胎儿和新生儿的危害。减
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