血液系统疾病ppt讲稿.ppt

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1、关于血液系统疾病关于血液系统疾病PPT第一页，讲稿共五十二页哦血液病分类血液病分类 一、造血干细胞病一、造血干细胞病：再生障碍性贫血；骨髓增：再生障碍性贫血；骨髓增生性疾病；骨髓增生异常综合征；阵发性睡眠生性疾病；骨髓增生异常综合征；阵发性睡眠性血性蛋白尿。性血性蛋白尿。二、红细胞病二、红细胞病：贫血；红细胞增多症：贫血；红细胞增多症三、白细胞疾病三、白细胞疾病：白细胞减少；白细胞增：白细胞减少；白细胞增多；白细胞质的异常（白血病）；多；白细胞质的异常（白血病）；四、出血性疾病四、出血性疾病：血小板减少症等。：血小板减少症等。第二页，讲稿共五十二页哦第一节、贫血第一节、贫血掌握：贫血的临床表现

2、。掌握：贫血的临床表现。贫血的诊断标准。贫血的诊断标准。熟悉：贫血的概念。熟悉：贫血的概念。贫血的分类。贫血的分类。了解：贫血的治疗原则。了解：贫血的治疗原则。第三页，讲稿共五十二页哦血液常规血液常规 化验单项目化验单项目 第四页，讲稿共五十二页哦贫血贫血（anemia)：人体外周血中单位容积内：人体外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以区的正常标准。以Hb浓度降低最为重要。浓度降低最为重要。诊断标准诊断标准：男性男性 女性（孕妇）女性（孕妇）Hb(g/L)120/g 110/g（100）RBC 4.5109 100 32 31-35

3、100 32 31-35 巨幼贫巨幼贫巨幼贫巨幼贫等等等等正常细胞性贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 80-94 26-32 31-35 再障再障再障再障等等等等小细胞低色素性小细胞低色素性小细胞低色素性小细胞低色素性 80 26 30 80 26 30 缺铁贫缺铁贫缺铁贫缺铁贫等等等等 贫血贫血贫血贫血单纯小细胞性单纯小细胞性单纯小细胞性单纯小细胞性 80 26 31-35 80 26 31-35 慢性感染炎症等慢性感染炎症等慢性感染炎症等慢性感染炎症等 贫血贫血贫血贫血第七页，讲稿共五十二页哦贫血的临床分级贫血的临床分级 第八页，讲稿共五十

4、二页哦贫血的临床表现贫血的临床表现 一般症状一般症状一般症状一般症状 ：1、软弱无力、软弱无力、2 2、皮肤、粘膜苍白、皮肤、粘膜苍白 3 3、心血管系统、心血管系统、心血管系统、心血管系统 ：心悸心悸心悸心悸为最突出的症状之一，有心为最突出的症状之一，有心动过速动过速。4 4、呼吸系统、呼吸系统、呼吸系统、呼吸系统 ：气急或呼吸困难：气急或呼吸困难：气急或呼吸困难：气急或呼吸困难 5、中枢神经系统、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状意力不集中、嗜睡等均为常见症状 第九页，讲稿共五十二页哦6、消化系统、消化系统：食欲减退、腹部胀气

5、、恶心、：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘便秘 7、生殖系统、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。均多见。8、泌尿系统、泌尿系统：严重者可有轻度蛋白尿及尿浓：严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。缩功能减低。第十页，讲稿共五十二页哦缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血：是指体内可用来制造血红蛋白：是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血贫血。表现为小细胞低色素性贫血。表现为小细胞低色素性贫血。第十一页，讲稿共五十二页哦u

6、一、病因一、病因1、铁的需要量增加而摄入不足、铁的需要量增加而摄入不足：如生长：如生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女或哺乳期的妇女 2、铁的吸收不良、铁的吸收不良：胃次全切除术：胃次全切除术、严重腹、严重腹泻、真性胃酸缺乏泻、真性胃酸缺乏 等。等。3、失血、失血：消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、：消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血食道静脉曲张出血、痔出血、妇女月经过多等。、妇女月经过多等。第十二页，讲稿共五十二页哦u二、临床表现二、临床表现1、原发病的临床表现、原发病的临床表现2、贫血本身引起的症状、贫血本身引起的症

7、状：疲乏无力、面色苍白、：疲乏无力、面色苍白、头晕头痛、耳鸣眼花、心悸气短、食欲减退等。头晕头痛、耳鸣眼花、心悸气短、食欲减退等。3、组织缺铁表现：、组织缺铁表现：、组织缺铁表现：、组织缺铁表现：记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常；记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常；记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常；记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常；儿童发育迟缓、智力低下儿童发育迟缓、智力低下儿童发育迟缓、智力低下儿童发育迟缓、智力低下口角炎、口腔炎、舌炎口角炎、口腔炎、舌炎口角炎、口腔炎、舌炎口角炎、口腔炎、舌炎毛发干枯、脱落；皮肤干燥、角化、皱缩毛发干枯、脱落；皮肤干燥、角化、皱缩毛发

8、干枯、脱落；皮肤干燥、角化、皱缩毛发干枯、脱落；皮肤干燥、角化、皱缩指（趾）甲缺乏光泽、条纹隆起，重者指甲变平，指（趾）甲缺乏光泽、条纹隆起，重者指甲变平，指（趾）甲缺乏光泽、条纹隆起，重者指甲变平，指（趾）甲缺乏光泽、条纹隆起，重者指甲变平，甚至勺状指甚至勺状指甚至勺状指甚至勺状指第十三页，讲稿共五十二页哦u三、辅助检查三、辅助检查1、血象、血象：严重缺铁有典型的小细胞低色素：严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血型贫血。MCV、MCH、MCHC值均降低，值均降低，WBC体积小、中央淡染区扩大体积小、中央淡染区扩大第十四页，讲稿共五十二页哦2、骨髓检查、骨髓检查：红系增生活跃：红系增生活跃第十五

9、页，讲稿共五十二页哦3 3、铁代谢检查、铁代谢检查血清铁血清铁血清铁血清铁8.95mol/L,l总铁总铁总铁总铁合力升高合力升高合力升高合力升高64.44 mol/Lmol/Ll血清血清铁铁蛋白蛋白12mol/L4、红细红细胞内胞内卟卟啉代啉代谢检查谢检查lFEP（游离原（游离原（游离原（游离原卟卟卟卟啉）啉）啉）啉）0.9 mol/L；ZPP（锌锌原原卟卟卟卟啉）啉）啉）啉）0.96mol/Lmol/LlFEP/Hb FEP/Hb 4.5 g/gHbg/gHb第十六页，讲稿共五十二页哦u四、诊断要点四、诊断要点病史病史临床症状临床症状实验检查实验检查：小细胞低色素性贫血、骨髓红：小细胞低色素

10、性贫血、骨髓红系统增生、细胞外铁消失、细胞内铁减少系统增生、细胞外铁消失、细胞内铁减少或消失、血清铁蛋白减少、血清铁降低、或消失、血清铁蛋白减少、血清铁降低、总铁结合力增高、铁饱和度下降等总铁结合力增高、铁饱和度下降等 第十七页，讲稿共五十二页哦u五、治疗原则及要点五、治疗原则及要点治疗原则治疗原则病因治疗病因治疗补铁治疗补铁治疗药物治疗要点药物治疗要点l1 1、口服铁剂：最常用的制剂是硫酸亚铁、口服铁剂：最常用的制剂是硫酸亚铁、口服铁剂：最常用的制剂是硫酸亚铁、口服铁剂：最常用的制剂是硫酸亚铁l l2 2、注射铁剂；右旋糖酐铁注射剂。、注射铁剂；右旋糖酐铁注射剂。l3 3、辅助治疗：加强营养

11、，增加含铁丰富的食品、辅助治疗：加强营养，增加含铁丰富的食品、辅助治疗：加强营养，增加含铁丰富的食品、辅助治疗：加强营养，增加含铁丰富的食品 第十八页，讲稿共五十二页哦第二节第二节 出血性疾病出血性疾病定义：定义：定义：定义：由于止血机制由于止血机制由于止血机制由于止血机制(包括血管、血小板、凝血包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等因子、纤溶功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或异常引起的自发性出血或异常引起的自发性出血或异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。创伤后出血不止，称为出血性疾病。创伤后出血不止，称为出血性疾病。创伤后出血不止，称为出血性疾病。出血性疾病可分为：

12、出血性疾病可分为：出血性疾病可分为：出血性疾病可分为：一、血管异常一、血管异常先天性先天性先天性先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜.第十九页，讲稿共五十二页哦二、血小板异常二、血小板异常1.血小板数量减少：特发性血小板减少血小板数量减少：特发性血小板减少性紫癜性紫癜2.血小板数量增多：原发性血小板增多症、血小板数量增多：原发性血小板增多症、第二节第二节

13、 出血性疾病出血性疾病第二十页，讲稿共五十二页哦三、凝血因子异常三、凝血因子异常先天性凝血因子缺乏：血友病先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏缺乏FVIII)、血友病乙、血友病乙(缺乏缺乏FIX)、遗传性纤、遗传性纤维蛋白原缺乏症维蛋白原缺乏症.获得性：获得性：肝病、维生素肝病、维生素K缺乏症、尿毒症、弥散缺乏症、尿毒症、弥散性血管内凝血性血管内凝血(DIC).第二节第二节 出血性疾病出血性疾病第二十一页，讲稿共五十二页哦四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常主要见于：肝素过量、香豆素类过量、敌主要见于：肝素过量、香豆素类过量、敌鼠钠中毒、抗鼠钠中毒、抗FVIII、IX抗体

14、形成、蛇咬伤、抗体形成、蛇咬伤、溶栓药溶栓药(尿激酶尿激酶)过量过量第二节第二节 出血性疾病出血性疾病第二十二页，讲稿共五十二页哦特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减特发性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性出血性疾病，少性紫癜，是一种自身免疫性出血性疾病，特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。血小板减少。急性型和慢性型急性型和慢性型第二十三页，讲稿共五十二页哦病因和发病机制病因和发病机制感染感染 免疫因素

15、免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾脏因素肝、脾脏因素 产生和破坏场所产生和破坏场所遗传因素遗传因素 雌激素雌激素第二十四页，讲稿共五十二页哦临床表现临床表现急性型急性型：起病急聚，大多发病前：起病急聚，大多发病前1-3周有上呼吸道周有上呼吸道周有上呼吸道周有上呼吸道感染（病毒感染）；感染（病毒感染）；感染（病毒感染）；感染（病毒感染）；慢性型慢性型：起病隐袭，常无诱因：起病隐袭，常无诱因：起病隐袭，常无诱因：起病隐袭，常无诱因表现共同点表现共同点表现共同点表现共同点出血出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及

16、齿龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血眼底出血、内脏出血、颅内出血贫血贫血贫血贫血 取决于出血量多少取决于出血量多少取决于出血量多少取决于出血量多少 失血性贫血失血性贫血失血性贫血失血性贫血脾脏肿大脾脏肿大脾脏肿大脾脏肿大 第二十五页，讲稿共五十二页哦急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄年龄年龄 2-6 2-6 岁岁岁岁 20-4020-40岁岁岁岁性别性别性别性别 无区别无区别无区别无区别 女性较多女性较多女性较多女性较多诱因诱因诱因诱因 常见常见常见常见 不常见不常见不常见不常见起病起病起病起病 急聚急聚急聚急聚 隐匿隐匿隐匿隐匿出血症状

17、出血症状出血症状出血症状 明显明显明显明显 不明显不明显不明显不明显血小板数血小板数血小板数血小板数 20 109/L 30-80 109/L20 109/L 30-80 109/L血小板寿命血小板寿命血小板寿命血小板寿命 1-6 h 12-24h1-6 h 12-24h巨核细胞巨核细胞巨核细胞巨核细胞 增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍 增多或正常增多或正常增多或正常增多或正常病程病程病程病程 2-62-6周，自发缓解周，自发缓解周，自发缓解周，自发缓解 数月数月数月数月-数年无自发缓解数年无自发缓解数年无自发缓解数年无自发缓解 第二十六页，讲稿共五十二页哦辅助检查辅助检查血象

18、血象(blood smear)(blood smear)血小板数减少，形态异（大或碎血小板数减少，形态异（大或碎血小板数减少，形态异（大或碎血小板数减少，形态异（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少或减少或减少或减少 骨髓象骨髓象(marrow smear)(marrow smear)巨核细胞增多或正常，且巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常形态异常形态异常形态异常血小板抗体血

19、小板抗体血小板抗体血小板抗体 PAIgG、PAIgMPAIgM、PAIgAPAIgA PAC3 PAC3其他 血小板寿命缩短血小板寿命缩短第二十七页，讲稿共五十二页哦诊断诊断 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3、脾脾不大或轻度肿大不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍5、血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短第二十八页，讲稿共五十二页哦治疗治疗一般治疗一般治疗休息，防止创伤休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物物糖皮质

20、激素糖皮质激素首选首选常用泼尼松常用泼尼松3060mg/d，小剂量维持，小剂量维持36个个月月第二十九页，讲稿共五十二页哦治疗治疗脾切除脾切除脾切除脾切除适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗3636月无效；激素治疗虽月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过需要大剂量维持（超过30g/d）；）；雌激素治疗雌激素治疗雌激素治疗雌激素治疗免疫抑制剂免疫抑制剂不作首选药物不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤

21、、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素第三十页，讲稿共五十二页哦第三节，急性白血病第三节，急性白血病白血病白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。是造血系统的恶性克隆性疾病。是造血系统的恶性克隆性疾病。是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为

22、白血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病（AL）为骨髓中异常原始细（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染、发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。第三十一页，讲稿共五十二页哦分型：目前国际沿用的标准是分型：目前国际沿用的标准是FAB诊断标诊断标准准一、急性淋巴细胞白血病（一、急性淋巴细胞白血病（一、急性淋巴细胞白血病（一、急性淋巴细胞白血病（ALLALL）：根据原始和幼稚）：根据原始和幼稚）：根据原始和幼稚）：根据原始

23、和幼稚细胞的体积形态分为细胞的体积形态分为细胞的体积形态分为细胞的体积形态分为3型型L1L1型：以小细胞为主。型：以小细胞为主。型：以小细胞为主。型：以小细胞为主。L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡。染色深，有明显空泡。第三十二页，讲稿共五十二页哦二二、急急性性非非淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病（ANLLANLL）分分为为7 7型型M M1 1：原始粒细胞占非红系细胞：原始粒细胞占非红系细胞90%90%。M M2 2：原原始始粒粒细细胞胞占占

24、非非红红系系细细胞胞的的303080%80%，单核细胞，单核细胞20%10%10%。M M3 3：骨骨髓髓中中以以异异常常早早动动粒粒增增多多为为主主，占占非红系细胞非红系细胞30%30%。第三十三页，讲稿共五十二页哦M M4 4：粒系和单系细胞恶性增生。：粒系和单系细胞恶性增生。M M5 5：急性单核细胞白血病。：急性单核细胞白血病。M M6 6：急急性性红红白白血血病病：异异常常系系细细胞胞50%50%；非红系细胞；非红系细胞30%30%。M M7 7：急急性性巨巨核核细细胞胞白白血血病病：巨巨核核细细胞胞30%30%。第三十四页，讲稿共五十二页哦u病因和发病机制1、病毒：成人T细胞白血病

25、病毒是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。2、电离辐射：照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断 裂和重组。3、化学因素：常有白血病前期。苯乙双吗啉：染色体畸烷化剂 4、遗传因素5、其他血液病第三十五页，讲稿共五十二页哦u临床表现临床表现一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。第三十六页，讲稿共五十二页哦3、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，内脏出血：月经过多，眼底出血，消化道出血，血尿。颅内出血：最主要的并发症，也是AL死

26、 亡的首要原因。ANLL-M3为著。DIC以M3常见。第三十七页，讲稿共五十二页哦四、浸润 淋巴结和肝脾肿大：50%ALL50%ALL有淋巴结肿大；多数多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；骨骼和关节：骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征胸骨下端压痛是最主要的临床体征胸骨下端压痛是最主要的临床体征胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，关节及骨骼疼痛，儿童多见。儿童多见。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。第三十八页，讲稿共五十二页哦 口腔和皮肤：口腔和皮肤：齿龈肿胀齿龈肿胀齿龈肿胀齿龈肿胀 ，可有皮肤

27、浸润表现。，可有皮肤浸润表现。，可有皮肤浸润表现。，可有皮肤浸润表现。髓外白血病髓外白血病：是白血病髓外复发的根原。是白血病髓外复发的根原。是白血病髓外复发的根原。是白血病髓外复发的根原。1 1、中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNS-L)(CNS-L)：脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经 直接浸润的表现，直接浸润的表现，直接浸润的表现，直接浸润的表现，ALLALL多见。多见。多见。多见。2 2、睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，见于睾丸白血病：白血

28、病细胞浸润，单侧无痛性肿大，见于睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，见于睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，见于ALLALL。第三十九页，讲稿共五十二页哦一、血象：一、血象：白细胞增多，白细胞增多，WBC10109/L。高白细胞性白血病高白细胞性白血病 WBC10010WBC100109 9/L/L。白细胞不增多白血病白细胞不增多白血病 WBC1.0X10WBC1.0X109 9/L/L。血涂片可见原、幼细胞。血涂片可见原、幼细胞。不同程度贫血，血小板减少。不同程度贫血，血小板减少。u实验室和其它检查实验室和其它检查第四十页，讲稿共五十二页哦二、骨髓象二、骨髓象诊断标准：以原始

29、细胞占全部骨髓有核细胞诊断标准：以原始细胞占全部骨髓有核细胞诊断标准：以原始细胞占全部骨髓有核细胞诊断标准：以原始细胞占全部骨髓有核细胞30%30%1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。为低增生性急性白血病。为低增生性急性白血病。为低增生性急性白血病。2 2、白血病性原始细胞占、白血病性原始细胞占、白血病性原始细胞占、白血病性原始细胞占NEC的的30%以上，中间阶段细以上，中间阶段细以上，中间阶段细以上，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔

30、现象。胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。3 3、正常骨髓成分受抑制。、正常骨髓成分受抑制。4 4、原始细胞形态异常、原始细胞形态异常第四十一页，讲稿共五十二页哦第四十二页，讲稿共五十二页哦三、细胞化学染色四、免疫学检查五、细胞遗传学检查：六、其它：骨髓细胞培养、尿酸、DIC有关检查、有关检查、CNS-LCNS-L时脑脊液检查第四十三页，讲稿共五十二页哦 1、临床表现临床表现：发热、贫血、出血和组织器发热、贫血、出血和组织器官浸润表现。官浸润表现。2、血象、血象 3、骨髓象、骨髓象(白血病性的原始细胞白血病性的原始细胞30%是诊断是诊

31、断最主要的证据。最主要的证据。4、细胞化学染色、细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检，免疫学和细胞遗传学检 查，协助查，协助AL的诊断和分型。的诊断和分型。u诊断第四十四页，讲稿共五十二页哦一般治疗一般治疗 纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。抗感染药，粒（单）细胞集落刺抗感染药，粒（单）细胞集落刺 激因子激因子 (GM-CSF、G-CSF)。u治疗第四十五页，讲稿共五十二页哦 控制出血控制出血：输血小板，局部止血，：输血小板，局部止血，DIC 治疗。治疗。防治高尿酸血症防治高尿酸血症：高

32、白多见，别嘌醇，：高白多见，别嘌醇，水化，碱化尿液。水化，碱化尿液。其它：其它：病情教育，补充营养，电解病情教育，补充营养，电解 质平衡。质平衡。第四十六页，讲稿共五十二页哦二、化疗化疗原则：早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病。治疗两个阶段：诱导缓解治疗(诱导治疗)缓解后治疗(35年，可分为巩固强化 和维持治疗)。第四十七页，讲稿共五十二页哦诱导治疗的目的：尽快获得完全缓解(CR）。）。CR标准标准:白血病症状、体征消失；白血病症状、体征消失；血常规达正常标准，分类无白血病细胞。血常规达正常标准，分类无白血病细胞。骨髓原+早（幼）5%。缓解后治疗的目的：根除残留白血病细胞，预防复发

33、，争取长期 存活、长期CRCR、以至治愈。第四十八页，讲稿共五十二页哦ALL化疗1、诱导缓解治疗：VP方案：a、长春新碱1-2mg 次/周一.ivb、泼尼松40-60mg/d p.oVLP方案：VP方案+门冬氨酸5000-10000u iv god共10天VDP方案：VP方案+柔红霉素10-60mg iv 第1-3天第四十九页，讲稿共五十二页哦2 2、缓解后治疗、缓解后治疗取取得得完完全全缓缓解解后后，间间歇歇1-21-2周周，立立即即进进行行巩巩固固化化疗疗，可可采采用用原原诱诱导导方方案案2-42-4疗疗程或更强的化疗方案。程或更强的化疗方案。巩巩固固强强化化期期采采用用甲甲氨氨蝶蝶呤呤20mg/m20mg/m2 2 口口服服 次次/周，进行维持治疗周，进行维持治疗3-53-5年。年。第五十页，讲稿共五十二页哦ANLL化疗1.诱导治疗：DA方案首选。a a、柔红霉素、柔红霉素40-60mg iv gd40-60mg iv gd33B B、阿糖胞苷、阿糖胞苷100-150mg 100-150mg 静滴静滴7 7天天HAHA方案：方案：a a、高三尖杉酯碱、高三尖杉酯碱2-4mg 2-4mg 静滴静滴gdgd77b b、阿糖胞苷、阿糖胞苷100-200mg 100-200mg 静滴静滴gd7gd7天天 第五十一页，讲稿共五十二页哦感谢大家观看第五十二页，讲稿共五十二页哦