运动神经元病护理查房讲稿.ppt
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1、关于运动神经元病护理查房第一页,讲稿共二十页哦定 义运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。第二页,讲稿共二十页哦临床表现:临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继
2、发肺部感染而死亡。对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。第三页,讲稿共二十页哦案例分析 现病史 患者,王春梅,女,43岁,于2014年9月20日15:47急诊以“渐进性四肢无力9年余,加重伴发热,呼吸困难2天”之代
3、诉收入重症医学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力,主要表现为上下楼梯困难,逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作不能独立完成。6年前,偶有抬头,转颈困难。发病过程无发热、恶心、呕吐、黑便,无头晕、头痛、发绀,无意识丧失、肢体抽搐、面色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”,行神经电生理、脑脊液、肌电图等相关检查,最终诊断“运动神经元病”,给予相关对症支持治疗(具体不详)。约半年前,患者出现气促,气憋等症状,不能平卧。2天前患者自感发热,未测量体温,痰多,呈白色粘液样痰,无力咳出,同时出现胸闷、气短,呼吸困难,立即送入我院,急查血常规:白细胞计数 25.57109/L,中性粒
4、细胞比例83.3%。血气分析:PH 7.44,PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片:右肺下叶炎性改变;双肺支气管炎。心电图:窦性心律+异位搏动,偶发房性早搏,窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。病后患者神志清楚,精神差,大小便失禁。第四页,讲稿共二十页哦案例分析既往史f平素身体差,否认高血压,否认糖尿病,否认冠心病,否认肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史,否认手术、输血、外伤史,否认药物、食物过敏史,预防接种史不详。第五页,讲稿共二十页哦案例分析 体格检查fT:37.8 P:90次/分 R:22次/分 BP:120/80mmHg,发育正常,营养较差,被动体位。
5、全身皮肤及粘膜未见皮下出血及黄染。颈软,无抵抗感。胸廓正常,呼吸急促,肋间隙正常,胸壁无压痛。呈胸式呼吸,双肺呼吸音粗,可闻及细小干湿啰音。心界不大,心率:90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾肋下可触及。f专科查体:神志清楚,声音嘶哑,言语含混,记忆力、定向力、理解判断力正常。瞬目反射存在,睑裂对称,无上睑下垂,眼球各方向运动正常,无复视及眼球震颤,瞳孔等大等圆,直径3mm,直接、间接光反应均存在,调节反射存在。颞颊部无肌萎缩,颞肌、咬肌肌力弱,张口下颌无偏斜,角膜反射存在,下颌反射正常。两侧面部对称,鼻唇沟无变浅,鼓颊漏气,额纹无变浅,双眼闭合力弱。全身肌容积减退,双下
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