非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗讲课.ppt
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1、非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗讲课非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗讲课现在学习的是第1页,共43页概述概述l非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(NHL)为位于免疫系统的包括为位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖性单克隆增殖.l流行病:我国在肿瘤中的排行流行病:我国在肿瘤中的排行 男性男性9位,女性位,女性10位位现在学习的是第2页,共43页症状和体征症状和体征lNHL在全身任何器官都可以发生。在全身任何器官都可以发生。l淋巴结:为最常见的首发临床表现,约占全部病例的淋巴结:为最常见的首发临床表现,约占全部病例的60%70%,尤以颈淋巴结,尤
2、以颈淋巴结肿大最为常见肿大最为常见(49.3%),其次为腋窝、腹股沟淋巴结,其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占各占12.9%12.7%)淋巴结肿淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润压迫、淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结
3、肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。现在学习的是第3页,共43页症状和体征症状和体征l结外症状:咽环,胃肠道黏膜下淋巴组织,肝脏,骨髓,颅内。结外症状:咽环,胃肠道黏膜下淋巴组织,肝脏,骨髓,颅内。l有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结
4、节或肿瘤。l蕈样霉菌病及蕈样霉菌病及Szary综合征是特殊类型的皮肤综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤,曾被称为细胞淋巴瘤,曾被称为“中线中线坏死性肉芽肿坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤”,临床上最常见的首发部,临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及浅表及深部深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵犯各种不同组织
5、器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点织类型的淋巴瘤也常有其临床特点l全身症状:发热,盗汗,体重下降全身症状:发热,盗汗,体重下降现在学习的是第4页,共43页诊断诊断l实验室检查实验室检查(血常规、生化、血常规、生化、LDH、2微球蛋白、微球蛋白、乙肝乙肝DNA)l骨髓穿刺及活检骨髓穿刺及活检lB超、超、X线、线、CT、MRI、PET(假阴性,如边缘(假阴性,如边缘B,外周,外周T等)、等)、脑脊液、内镜及内镜超声脑脊液、内镜及内镜超声l病理病理l细针穿刺细针穿刺l淋巴结活检淋巴结活检现在学习的是第5
6、页,共43页欧美主要类型欧美主要类型NHLNHL分布比例分布比例 DLBCL(弥漫大(弥漫大B细胞淋巴瘤)细胞淋巴瘤)30.6%FL (滤泡型淋巴瘤)(滤泡型淋巴瘤)22.1%MZL(边缘带淋巴瘤)(边缘带淋巴瘤)7.6%CLL/SLL(小细胞淋巴瘤)(小细胞淋巴瘤)6.7%MCL(套细胞淋巴瘤)(套细胞淋巴瘤)6.0%PTCL(外周(外周T细胞淋巴瘤)细胞淋巴瘤)7.6%PTCL-U(非特指型)(非特指型)3.7%Jaffe ES.2001现在学习的是第6页,共43页B细胞肿瘤细胞肿瘤l前前B细胞肿瘤细胞肿瘤l前前B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前淋巴瘤(急性前B淋巴母细胞白
7、血病)淋巴母细胞白血病)l成熟成熟(外周外周)B细胞肿瘤细胞肿瘤l慢性慢性B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤l前前B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病l淋浆细胞淋巴瘤淋浆细胞淋巴瘤l脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(绒毛状淋巴细胞)绒毛状淋巴细胞)l毛细胞白血病毛细胞白血病l浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤浆细胞瘤l结外边缘区结外边缘区B 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤MALT型型l淋巴结边缘区淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(单核细胞样单核细胞样B 细胞)细胞)l滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤l套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤l弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -纵隔大
8、纵隔大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤原发鞘膜积液淋巴瘤lBurkitts淋巴瘤淋巴瘤/Burkitt细胞白血病细胞白血病现在学习的是第7页,共43页T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤l前前T细胞肿瘤细胞肿瘤l前前T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前白血病(急性前T淋巴母细胞性白血病)淋巴母细胞性白血病)l成熟成熟(外周外周)T细胞肿瘤细胞肿瘤l前前T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病lT颗粒淋巴细胞白血病颗粒淋巴细胞白血病l侵袭性侵袭性NK细胞白血病细胞白血病l成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病(HTLV+)l结外结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型l肠
9、病型肠病型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l蕈样霉菌病蕈样霉菌病/Sezary综合征综合征l间变大细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型裸细胞,原发皮肤型l外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,无其他特征无其他特征l血管免疫母细胞血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l间变大细胞性淋巴瘤,间变大细胞性淋巴瘤,T/裸细胞,原发全身型裸细胞,原发全身型现在学习的是第8页,共43页NHL按照临床特点和治疗策略分类按照临床特点和治疗策略分类l 高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤前体前体T/B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤Birkitts
10、淋巴瘤淋巴瘤Birkitts样淋巴瘤样淋巴瘤惰性淋巴瘤 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 小细胞淋巴瘤 淋巴结边缘带淋巴瘤 结外边缘带淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 弥漫大B细胞 套细胞淋巴瘤 间变大T细胞 外周T细胞 3组的中位生存时间:7年、2.5年、1年现在学习的是第9页,共43页分期及分级分期及分级Cotswold调整后Ann Arbor分期 分期 病变累及部位 病变仅累及单一的淋巴结区 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 大肿块10cm E 结外播散或单发结外侵犯 A/B B组:体重减少10%,发热,盗汗现在学习的是第1
11、0页,共43页惰性惰性B-NHL的特点的特点 为一组具有不同特征和临床表现的为一组具有不同特征和临床表现的B细胞来源的淋巴瘤;细胞来源的淋巴瘤;初诊时患者疾病多为初诊时患者疾病多为III、IV期,骨髓受侵比较常见;期,骨髓受侵比较常见;具有相对较长的中位生存期,滤泡型淋巴瘤中位生存超过具有相对较长的中位生存期,滤泡型淋巴瘤中位生存超过9年;年;初治后倾向于复发,所以被认为是不可治愈的;初治后倾向于复发,所以被认为是不可治愈的;往往表达往往表达B细胞淋巴瘤特有免疫球蛋白,细胞淋巴瘤特有免疫球蛋白,CD20多为阳性。多为阳性。现在学习的是第11页,共43页惰性惰性B-NHL的治疗的治疗l惰性惰性B
12、-NHL在临床表现和治疗上有一定的相似性;在临床表现和治疗上有一定的相似性;l滤泡型是最常见的惰性滤泡型是最常见的惰性B-NHL,约占,约占25,其治疗原则往往作为,其治疗原则往往作为惰性惰性B-NHL的范例。的范例。l例外者包括例外者包括:胃粘膜相关淋巴瘤:胃粘膜相关淋巴瘤 抗生素治疗抗生素治疗 局限性粘膜相关淋巴瘤局限性粘膜相关淋巴瘤 手术或放疗手术或放疗 小细胞淋巴瘤小细胞淋巴瘤 福达拉宾为主的联合方案福达拉宾为主的联合方案 优于烷优于烷化剂为主的方案。化剂为主的方案。现在学习的是第12页,共43页低度恶性NHL化疗l该型病程型病程缓慢存活慢存活长(通常(通常8-108-10年)年)l大
13、多数大多数诊断断时即即为广泛病广泛病变l化化疗可使可使肿块暂时缩小但不能达到治愈小但不能达到治愈l加大化加大化疗剂量未量未见疗效提高效提高l自身骨髓移植也未取得明自身骨髓移植也未取得明显成功成功l化化疗取得一定控制后,可取得一定控制后,可长期使用期使用干干扰素大素大都可耐受都可耐受3 3年,无病存活明年,无病存活明显延延长现在学习的是第13页,共43页 滤泡(滤泡(I/III/II级级)NHL)NHL治疗指南治疗指南NCCN 2004lI/II期期:放疗放疗化疗或观察化疗或观察 lII期伴巨块,期伴巨块,IIIIV期期:视治疗指征而定,视治疗指征而定,观察或治疗观察或治疗 治疗指征治疗指征l巨
14、大肿瘤巨大肿瘤 l脏器功能受累伴症状脏器功能受累伴症状l继发性血细胞减少继发性血细胞减少l6个月内持续进展个月内持续进展l患者要求患者要求现在学习的是第14页,共43页滤泡(滤泡(I/III/II级级)NHL)NHL治疗选择治疗选择NCCN 2004l 参加临床试验参加临床试验 l 单药或联合化疗单药或联合化疗l 局部姑息放疗局部姑息放疗l 美罗华美罗华化疗化疗l SCT现在学习的是第15页,共43页推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案推荐滤泡型淋巴瘤化疗的一线治疗方案l 美罗华美罗华l 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥l CTXl CVP 美罗华美罗华l 福达拉宾福达拉宾 美罗华美罗华l FND 美罗华美
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