新生儿溶血病课件.ppt
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1、6版版第第第1页,此课件共39页哦有报道有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABOABO溶血病溶血病溶血病溶血病85.3%85.3%RhRh溶血病溶血病溶血病溶血病14.6%14.6%MNMN溶血病溶血病溶血病溶血病0.1%0.1%新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现已发现
2、的人类的人类26个血型系统中,以个血型系统中,以ABO血型不合最常见,血型不合最常见,Rh血型不合较少见血型不合较少见;第2页,此课件共39页哦定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防第3页,此课件共39页哦 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体(应的血型抗体(IgGIgG)。)。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、此抗体
3、又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。第4页,此课件共39页哦ABO溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传血型的遗传有有A基因者称基因者称A型,有型,有B基因者称基因者称B型,同时有型,同时有A、B二二个基因者称个基因者称AB型,有型,有H基因而无基因而无A、B基因为基因为O型型假如母假如母“O”型,父型,父“A”型(纯合子或杂合子)型(纯合子或杂合子)母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型A
4、OOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或第5页,此课件共39页哦ABO血型抗体血型抗体 正常情况下,红细胞上缺乏正常情况下,红细胞上缺乏A或或B抗原时,血浆中存在抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗相应的抗体即抗A抗体或抗抗体或抗B抗体为天然抗体,以抗体为天然抗体,以IgM为主,为主,实质是由于机体与广泛存在的类实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。物质接触产生。如果由于输血、怀孕或类如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗浓度增加,这种免疫抗A或抗或抗B抗体多半为抗体多半为IgG,特别是,特别是O型母亲。型母亲。第6页,此课件共
5、39页哦血型血型基因型基因型血浆中可以存在的血浆中可以存在的抗体抗体OOO抗抗A抗体和抗抗体和抗B抗体抗体AAA AO抗抗B抗体抗体BBB BO抗抗A抗体抗体ABAB无无ABO血型与抗体血型与抗体第7页,此课件共39页哦6版版第第 ABO血型不合溶血病母亲:OO型型 胎儿:胎儿:A A或B型型一、发病机理胎儿RBC 母体循环(未致敏)IgM 母体循环(已致敏)母体循环(已致敏)IgGIgG初发初发次发次发第8页,此课件共39页哦ABO溶血病可发生在溶血病可发生在怀孕第一胎怀孕第一胎 自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉
6、类毒素等。苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前,已接受过型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或或B血型物质血型物质的刺激,血中抗的刺激,血中抗A或抗或抗B(IgG)效价较高。效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约血型不合中约1/5发病发病 血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A和和B血型物质,部分中和来自母血型物质,部分中和来自母体的抗体。体的抗体。胎儿红细胞胎儿红细胞A或或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。第9页,此课件共39页哦Rh溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发
7、病机制Rh基因基因编码编码Rh抗原的两个基因是抗原的两个基因是RHD和和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五五种,不存在种,不存在d基因基因;RHD基因编码基因编码D抗原,抗原,RHCE基因的编码产物为基因的编码产物为C/c和和E/e,C和和E一起遗传,排列为一起遗传,排列为DCE;无;无d抗原抗原;d表示表示D阴性表现型阴性表现型;RHD和和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有基因编码的单倍型中最常见的有8种形种形式:式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。第10页,此课件共39页哦Rh溶血病溶血病红细胞
8、缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性,具有阴性,具有D抗原称为抗原称为Rh阳阳性,中国人绝大多数为性,中国人绝大多数为Rh阳性。阳性。母亲母亲Rh阴性阴性(无无D抗原抗原),若胎儿,若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生Rh溶血溶血病。病。母亲母亲Rh阳性阳性(有有D抗原抗原),但缺乏,但缺乏Rh系统其他抗原如系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce。RhD溶血病最常见,其次为溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见。溶血病罕见。第11页,此课件共39页哦6版版第第发病机
9、理:发病机理:母亲母亲Rh D (),胎儿胎儿Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG母亲:母亲:Rh D ()胎儿:胎儿:Rh D ()Rh E ()Rh E ()Rh C ()Rh C ()初发初发次发次发第12页,此课件共39页哦Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型物质血型物质 首次妊娠首次妊娠首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离盘剥离盘剥离经过经过经过经过8 89 9周周周周以后以后以后以后再次妊娠再次妊娠再次妊娠再次妊娠孕期孕期孕期孕期几天内几天内几天内几天内R
10、hRh阳性胎阳性胎阳性胎阳性胎儿血儿血儿血儿血 0.50.51ml1ml胎儿已胎儿已胎儿已胎儿已 娩娩娩娩出出出出胎儿胎儿胎儿胎儿RhRh血型同上血型同上血型同上血型同上胎胎胎胎少量胎儿血少量胎儿血少量胎儿血少量胎儿血0.050.050.1ml0.1ml胎儿红细胎儿红细胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血胞溶血胞溶血RhRh阴性母阴性母阴性母阴性母血血血血产生产生产生产生IgMIgM抗体抗体抗体抗体产生少量产生少量产生少量产生少量IgGIgG抗体抗体抗体抗体母血循环母血循环母血循环母血循环产生大量产生大量产生大量产生大量IgGIgG抗体抗体抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎
11、不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘第13页,此课件共39页哦Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血。阳性血。Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说)。说)。RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。抗原的敏感性不同。第14页,此课件共39页哦定义定义病因和发病机
12、制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防第15页,此课件共39页哦病理生理病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过高过高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻第16页,此课件共3
13、9页哦定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防第17页,此课件共39页哦临床表现临床表现 临床特点临床特点临床特点临床特点ABOABO溶血病溶血病溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病溶血病溶血病 发生频率发生频率发生频率发生频率常见常见常见常见不常见不常见不常见不常见发生的母子血型发生的母子血型发生的母子血型发生的母子血型主要发生在母主要发生在母主要发生在母主要发生在母OO型胎型胎型胎型胎儿儿儿儿A A型或型或型或型或B B型型型型 母缺少任一母缺少任一母缺少任一母缺少任一RhRh抗原抗原抗
14、原抗原 胎儿却具胎儿却具胎儿却具胎儿却具有该有该有该有该RhRh抗原抗原抗原抗原发生胎次发生胎次发生胎次发生胎次第一胎可发病(约半第一胎可发病(约半第一胎可发病(约半第一胎可发病(约半数)数)数)数)一般发生在第二胎;第一胎也可一般发生在第二胎;第一胎也可一般发生在第二胎;第一胎也可一般发生在第二胎;第一胎也可发病发病发病发病 下一胎情况下一胎情况下一胎情况下一胎情况不一定不一定不一定不一定大多数更严重大多数更严重大多数更严重大多数更严重临床表现临床表现临床表现临床表现较轻较轻较轻较轻 较重,严重者甚至死胎较重,严重者甚至死胎较重,严重者甚至死胎较重,严重者甚至死胎 黄疸黄疸黄疸黄疸 生后第生
15、后第生后第生后第2 23 3天出现天出现天出现天出现 2424小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重 贫血贫血贫血贫血 轻轻轻轻可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大肝脾大肝脾大肝脾大 很少发生很少发生很少发生很少发生 多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血晚期贫血晚期贫血晚期贫血很少发生很少发生很少发生很少发生可发生,持续至生后可发生,持续至生后可发生,持续至生后可发生,持续至生后3 36 6周周周周 第18页,此课件共39页
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