支气管扩张课件.ppt
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1、关于支气管扩张关于支气管扩张第1页,此课件共44页哦支气管扩张症支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。第2页,此课件共44页哦 病因1.1.支气管支气管-肺组织感染;肺组织感染;2.2.支气管阻塞;支气管阻塞;3.3.先天性发育缺陷先天性
2、发育缺陷4.4.全身疾病全身疾病5.5.病因未明:约占病因未明:约占30%30%。第3页,此课件共44页哦病因和发病机制n n支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见最常见的原因的原因。干性支气管扩张干性支气管扩张n n支气管阻塞肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征中叶综合征 。中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管,
3、使管腔狭窄使管腔狭窄使管腔狭窄使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小,不张不张不张不张,慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。第4页,此课件共44页哦病因和发病机制 支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn Syndrome);)
4、;););-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)。征)。征)。征)。先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷 -Kartagener-Kartagener-Kartagener-Kartagener综合征综合征综合征综合征【指具有内脏转位指具有内脏转位指具有内脏转位指具有内
5、脏转位(右位心右位心右位心右位心),),),),支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张,副鼻窦炎副鼻窦炎副鼻窦炎副鼻窦炎三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病】第5页,此课件共44页哦淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征黄甲综合征黄甲综合征黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病,是一罕见的疾病,是一罕见的疾病,是
6、一罕见的疾病,1964196419641964年由年由年由年由SammanSammanSammanSamman和和和和WhiteWhiteWhiteWhite首先报道首先报道首先报道首先报道13131313例,其特征是指例,其特征是指例,其特征是指例,其特征是指(趾趾趾趾)甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。EmersonEmersonEmersonEmerson于于于于1966196619661966年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴
7、水肿外,尚有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。1972197219721972年年年年HinerHinerHinerHiner等提出三联征中出现等提出三联征中出现等提出三联征中出现等提出三联征中出现2 2 2 2个症个症个症个症状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。其它先天性因素其它先天性因素其它先天性因素其它先天性因素 1-1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。病因和发病机制第6页,此课件共44页哦病因
8、和发病机制n n全身疾病全身疾病全身疾病全身疾病RARARARASLESLESLESLE溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎HIVHIVHIVHIV感染。感染。感染。感染。第7页,此课件共44页哦 病病 理理1.1.1.1.扩张的好发部位:扩张的好发部位:扩张的好发部位:扩张的好发部位:下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于
9、下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。第8页,此课件共44页哦 病病 理理2.2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩
10、张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张 三种类型。三种类型。三种类型。三种类型。3.3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。第9页,此课件共44页哦第10页,此课件共44页哦 病理生理病理生理1.1.1.1.早期肺功能正常;早期肺功能正常;早期肺功能正常;早期肺功能正常;2.2.2.2.病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范
11、围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;3.3.3.3.病变范围广泛时:阻塞性为主的混合性通气障病变范围广泛时:阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍;碍、弥散障碍;4.4.4.4.通气通气通气通气/血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动-静脉样分流;静脉样分流;静脉样分流;静脉样分流;5.5.5.5.低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。第11页,此课件共44页哦 临床表现临床表现病史特点:病史特点:病程多呈慢
12、性经过,起病多在小儿或青年期。病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。感染。第12页,此课件共44页哦一、症状(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰 1.1.1.1.与体位改变有关;与体位改变有关;与体位改变有关;与体位改变有关;2.2.2.2.其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度10ml/d1
13、0ml/d10ml/d150ml/d150ml/d150ml/d150ml/d。3.3.3.3.感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中 层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。4.4.4.4.最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。第13页,此课件共44页哦(二)反复咯血(二)反复咯血 见于见于50%-70%50%-
14、70%的患者,程度不等,部分患者反复咯的患者,程度不等,部分患者反复咯 血为唯一症状,称为血为唯一症状,称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”。(三)反复肺部感染(三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。(四)慢性感染中毒症状(四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。儿童可影响发育。第14页,此课件共44页哦二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音(下胸部、背部,局限性粗湿啰音(下胸部、背部,固定而持久固定而持
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