维生素缺乏性手足搐搦症精选PPT.ppt
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1、关于维生素缺乏性手足搐搦症第1页,讲稿共60张,创作于星期三学习目的学习目的1.熟悉这两个病的病因。熟悉这两个病的病因。2.2.掌握维生素掌握维生素D D缺乏性佝偻病、手足搐搦症缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗的临床表现、诊断和治疗 第2页,讲稿共60张,创作于星期三维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency(VDR)第3页,讲稿共60张,创作于星期三概念概念 维生素维生素D缺乏性佝偻病可缺乏性佝偻病可以看成是以看成是机体为维持血机体为维持血钙水平而对骨骼造成的钙水平而对骨骼造成的损害。损害。第4页,讲稿共60张,创作于星
2、期三由于儿童体内维生素由于儿童体内维生素D不足,使机体钙、不足,使机体钙、磷代谢紊乱,产生以骨骼病变为特征的磷代谢紊乱,产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病全身慢性营养性疾病典型表现为典型表现为骨质软化、骨样组织堆积骨质软化、骨样组织堆积和和骨骼畸形骨骼畸形婴幼儿为本病的高发人群婴幼儿为本病的高发人群第5页,讲稿共60张,创作于星期三一、介绍维生素一、介绍维生素D(一)维生素(一)维生素D的来源的来源外外 来来 母体母体-胎儿的转运胎儿的转运源源 与母体与母体VitD营养状况有关营养状况有关性性 源源 食物中的维生素食物中的维生素D 天然食物天然食物VitD含量少,强化食物有助于补充含量少
3、,强化食物有助于补充内源性来源内源性来源 皮肤的光照合成皮肤的光照合成 是人类是人类VitD主要来源主要来源 紫外线(日光)紫外线(日光)7-脱氢胆骨化醇脱氢胆骨化醇 维生素维生素D3(胆骨化醇)(胆骨化醇)第6页,讲稿共60张,创作于星期三(二)维生素(二)维生素D的体内活化的体内活化 两次羟化过程两次羟化过程在肝脏在肝脏 25(OH)D,生物活性低,生物活性低在肾脏在肾脏 1,25(OH)2D,生物活性高,生物活性高第7页,讲稿共60张,创作于星期三 (三)维生素(三)维生素D的生理功能的生理功能1,25(OH)2D存在形式:约存在形式:约85%与与DBP结合结合 约约15%与白蛋白结合与
4、白蛋白结合 0.4%为游离形式,可作用于靶器官为游离形式,可作用于靶器官1,25(OH)2D生理作用:生理作用:小肠小肠:促进合成:促进合成CaBP,增加钙、磷的吸收,增加钙、磷的吸收 肾脏肾脏:增加钙、磷重吸收,有利于骨的矿化:增加钙、磷重吸收,有利于骨的矿化 骨骼骨骼:促进成骨细胞增殖,破骨细胞分化,直接影响:促进成骨细胞增殖,破骨细胞分化,直接影响 钙、磷的沉积和重吸收钙、磷的沉积和重吸收 其他其他:参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控:参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控第8页,讲稿共60张,创作于星期三(四)维生素(四)维生素D代谢的调节代谢的调节自身反馈作用:自身反馈作用:血血Ca
5、、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节:浓度与甲状旁腺素、降钙素调节:Ca PTH 促进肾脏合成促进肾脏合成1,25(OH)2D Ca CT 抑制肾脏合成抑制肾脏合成1,25(OH)2D P 促进肾脏合成促进肾脏合成1,25(OH)2D,P 抑制其合成抑制其合成第9页,讲稿共60张,创作于星期三二、病二、病 因因(一)日照不(一)日照不足足1.地理地理 因素因素 2.季节因素季节因素3.环境因素环境因素 4.心理因素心理因素(二(二)天然食物天然食物VitD含量少含量少(摄入摄入不足)不足)婴儿对维生素婴儿对维生素D的需要量:的需要量:400 IU/天(相当于天(相当于20L人乳或人乳或30L牛牛乳
6、的乳的vitD含量)一般的食物不能含量)一般的食物不能满足满足 食物钙、磷含量低或比例不当食物钙、磷含量低或比例不当(2:1有利吸收)有利吸收)(三)围生期(三)围生期VitD不足不足第10页,讲稿共60张,创作于星期三 (四)生长过速(四)生长过速 早产或双胎,生长快早产或双胎,生长快 发育良好的小儿发育良好的小儿 1岁以内是生长高峰期,岁以内是生长高峰期,也是发病的高峰期,也是发病的高峰期,2岁后岁后 明显减少,明显减少,3岁以后的佝偻岁以后的佝偻 病需鉴别其他佝偻病病需鉴别其他佝偻病.(五)疾病(五)疾病 胃肠道疾病胆道疾病胃肠道疾病胆道疾病 影响影响Vit D的吸收;的吸收;肝脏疾病和
7、肾脏疾肝脏疾病和肾脏疾 病影响病影响Vit D的活化的活化 (六)药物影响六)药物影响 苯妥英钠和苯巴比苯妥英钠和苯巴比 妥等药物增加肝妥等药物增加肝脏氧化酶的活性,促进脏氧化酶的活性,促进Vit D降解降解,糖皮质激素,糖皮质激素对抗对抗D对钙的转运作用对钙的转运作用第11页,讲稿共60张,创作于星期三维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症
8、钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻、骨矿化受阻、骨样组织堆积骨样组织堆积佝偻佝偻三、发病机理三、发病机理病病 第12页,讲稿共60张,创作于星期三甲状旁腺素生理功能甲状旁腺素生理功能促进肠道钙磷的吸收。促进肠道钙磷的吸收。促进肾小管对钙的重吸收,使尿钙排出促进肾小管对钙的重吸收,使尿钙排出减少,抑制对磷的重吸收。减少,抑制对磷的重吸收。促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙,血钙促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙,血钙增加,但又抑制成骨细胞的作用,不能增加,但又抑制成骨细胞的作用,不能使新骨钙化。使新骨钙化。总的结果:使血钙升高,血磷降低总的结果:使血钙升高,血磷降低。第13页
9、,讲稿共60张,创作于星期三补充知识:补充知识:骨样组织堆积:不断生长的骨基质得不到钙骨样组织堆积:不断生长的骨基质得不到钙 化而形成化而形成钙磷乘积:提示造骨原料的多少,正常血钙为钙磷乘积:提示造骨原料的多少,正常血钙为 9-11mg/dl,血磷为血磷为 4-5 mg/dl,乘乘 积大于或等于积大于或等于 40.碱性磷酸酶碱性磷酸酶(AKP):在骨样组织钙化障碍时:在骨样组织钙化障碍时 分泌增加,血清中分泌增加,血清中AKP 升高。升高。第14页,讲稿共60张,创作于星期三四四、临床表现、临床表现多见于多见于婴幼儿婴幼儿,特别,特别3 3岁以下的小婴儿。岁以下的小婴儿。主要表现:主要表现:生
10、长最快生长最快部位的部位的骨骼改变骨骼改变,并并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症患儿还可有消化和心肺功能障碍,并重症患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。可影响行为发育和免疫功能。第15页,讲稿共60张,创作于星期三 1、初期(早期)、初期(早期)2、激期、激期 3、恢复期、恢复期 4、后遗症期、后遗症期 生长中的骨骼改变生长中的骨骼改变肌肉松弛肌肉松弛 神经兴奋性的改变神经兴奋性的改变第16页,讲稿共60张,创作于星期三闹、惊、汗、痒、秃闹、惊、汗、痒、秃(一)初期(早期)1.1.多见于多见于6 6个月内,特别是个月内,特别是3 3
11、个月以内小婴儿。个月以内小婴儿。2.2.神经精神症状神经精神症状:易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜:易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜惊、多汗,枕秃。惊、多汗,枕秃。第17页,讲稿共60张,创作于星期三 神经精神异常兴奋表现:烦神经精神异常兴奋表现:烦躁,易激惹,夜惊躁,易激惹,夜惊/哭植物神哭植物神经异常兴奋:多汗,导致枕经异常兴奋:多汗,导致枕秃秃第18页,讲稿共60张,创作于星期三2.X线骨片:基本正常或临时钙化线稍模线骨片:基本正常或临时钙化线稍模糊糊3.生化检查:血钙正常或降低,血磷下降,生化检查:血钙正常或降低,血磷下降,血清血清25-(OH)D3下降,下降,PTH升高,升高,AKP正常或稍高正
12、常或稍高.第19页,讲稿共60张,创作于星期三(二)活动期(激期)(二)活动期(激期)1 1、典型骨骼改变典型骨骼改变头部头部颅骨软化颅骨软化 craniotabes(“乒乓头乒乓头”6 6个月前)个月前)方颅方颅 caput quadratum 活动期活动期骨骼改变骨骼改变方颅方颅枕秃枕秃第20页,讲稿共60张,创作于星期三肋骨串珠肋骨串珠活动期活动期骨骼改变骨骼改变胸廓胸廓佝偻病串珠佝偻病串珠 rachitic Rosaryrachitic Rosary 郝氏沟、肋缘外翻;鸡胸、漏斗胸郝氏沟、肋缘外翻;鸡胸、漏斗胸赫氏沟赫氏沟第21页,讲稿共60张,创作于星期三漏斗胸漏斗胸鸡胸鸡胸活动期活
13、动期骨骼改变骨骼改变第22页,讲稿共60张,创作于星期三手镯、脚镯手镯、脚镯四肢四肢手脚镯征手脚镯征 widening of wrists and ankleswidening of wrists and ankles “X”“X”、“O”“O”形腿形腿活动期活动期骨骼改变骨骼改变第23页,讲稿共60张,创作于星期三O型腿(膝内翻)型腿(膝内翻)X型腿(膝外翻)型腿(膝外翻)活动期活动期骨骼改变骨骼改变第24页,讲稿共60张,创作于星期三脊柱脊柱 久坐可致后久坐可致后凸或侧弯凸或侧弯骨盆骨盆重者前后径变小,外形扁平重者前后径变小,外形扁平正常骨盆正常骨盆扁平骨盆扁平骨盆活动期活动期骨骼改变骨骼
14、改变第25页,讲稿共60张,创作于星期三2 2、肌肉松弛、肌肉松弛l腹壁肌肉松弛腹壁肌肉松弛蛙腹蛙腹l肠壁肌肉松弛肠壁肌肉松弛便秘便秘l下肢、后背、颈部下肢、后背、颈部站、坐无力站、坐无力3 3、神经系统发育迟滞、神经系统发育迟滞4 4、免疫力低下,易感染、免疫力低下,易感染 萌牙迟(萌牙迟(Eruption of teeth Eruption of teeth:delayeddelayed)出牙顺序颠倒出牙顺序颠倒活动期活动期第26页,讲稿共60张,创作于星期三血生化改变血生化改变血清血清25-(OH)D显著显著下降下降PTH显著显著升高升高血钙稍低血钙稍低血磷血磷显著显著降低降低碱性磷酸酶
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