强直性脊柱炎 (5)讲稿.ppt
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1、关于强直性脊柱炎(5)第一页,讲稿共七十九页哦第二页,讲稿共七十九页哦第三页,讲稿共七十九页哦概述概述强直性脊柱炎多见于青少年,是以中轴关节慢性强直性脊柱炎多见于青少年,是以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。性风湿性疾病。典型病例典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏,后线片表现骶髂关节明显破坏,后期脊柱呈期脊柱呈“竹节样竹节样”变化。变化。第四页,讲稿共七十九页哦流行病学流行病学本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准不同有很大大差异。不同有很大大差异。通过
2、与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国通过与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国AS的发病的发病率为率为0.25%。有明显家族聚集现象,并与有明显家族聚集现象,并与HLA-B27HLA-B27密切相关,密切相关,ASAS患者患者HLA-B27HLA-B27的阳性率在我国高达的阳性率在我国高达90%90%左右,健康人群的阳性率为左右,健康人群的阳性率为4%-8%4%-8%。第五页,讲稿共七十九页哦强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致发病年龄在1331岁,高峰年龄20-30岁,40岁以后即8岁以前发病少见,男性患者远多于女性(2-3:1)第六页,讲稿共七十九页哦病因和发病机制病因和发
3、病机制第七页,讲稿共七十九页哦AS病人HLA-B27阳性率高达9096%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%8%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%20%,而普通人群发病为12。有报道,AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出2040倍,国内调查AS一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者,亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。第八页,讲稿共七十九页哦 北美印第安人HLA-B27阳性率17%50%,AS发病率2763 日本人和非洲黑人HLA-B27阳性率1%,AS发病率分别为0.1
4、及2。美国白人黑人AS发病率之比为9.4:1 AS的发病与的发病与HLA-B27密切相关。密切相关。说明说明AS发病有种族遗传差异性。发病有种族遗传差异性。第九页,讲稿共七十九页哦感感 染染 泌尿生殖道沙眼衣原体泌尿生殖道沙眼衣原体 肠道病原菌肠道病原菌 第十页,讲稿共七十九页哦病病 理理AS病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy),病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端在生长期是代谢活跃部位,导致幼年发生AS,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。第十一页,讲稿共七
5、十九页哦病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜炎。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。第十二页,讲稿共七十九页哦虹膜炎虹膜炎主动脉根炎主动脉根炎淀粉样变性淀粉样变性骨折骨折肺纤维化肺纤维化心肌及传导系统病变心肌及传导系统病变前列腺炎前列腺炎第十三页,讲稿共七十九页哦临床表现临床表现第十四页,讲稿共七十九页哦AS的典型症状(1)腰
6、背痛。因该病起病隐袭,故发病早期症状多不明显,疼痛常为隐痛,难以定位,常常被病人所忽视,多在夜间和休息时症状加重,而活动后症状可减轻,以后随着病情的发展,症状逐渐加重,出现夜间痛醒和翻身困难,并可发展为双侧及持续性,上行至胸椎和颈椎。第十五页,讲稿共七十九页哦 如胸椎受累,可出现胸痛和胸部扩张受限,如颈椎受累,可出现不能低头、后仰和左右转颈困难。(2)晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵,轻微活动后症状可减轻。晨僵常为病人的早期症状,也是监测病人疾病活动性的一个指标。第十六页,讲稿共七十九页哦(3)晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,病人的脊柱活动明显受限,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱
7、强直,但大部分病人只限于部分脊柱受累,甚至仅局限于骶髂关节病变。(4)其他症状。疾病早期常有体重减轻。活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。第十七页,讲稿共七十九页哦关节表现关节表现慢性下腰痛:35%-57%,隐袭性 钝痛 臀部或骶髂区深部 单侧 交替性背部发僵,以晨起为著 臀部疼痛第十八页,讲稿共七十九页哦外周关节炎:24%-75%的患者在病初或病程中出现髋关节和外周关节病变。膝、踝和肩关节居多,肘与手、足小关节偶有受累。多为非对称性,下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。第十九页,讲稿共七十九页哦关节外或关节附近骨压痛 肌腱端炎 肌腱端炎发生部位:胸肋关节、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、
8、股骨大转子、坐骨结节、胫骨粗隆或足跟第二十页,讲稿共七十九页哦指指/趾炎(腊肠趾)趾炎(腊肠趾)第二十一页,讲稿共七十九页哦关节外表现关节外表现急性前色素膜炎(急性虹膜炎),25%30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小,如果有后房粘连第二十二页,讲稿共七十九页哦心血管系统心血管系统受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍(3.5%-10%)危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加 第二十三页,讲稿共七十九页哦肺实质病变肺实质病变 是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化
9、为特点,平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影,逐渐出现囊性变 可因长曲霉菌移入生而形成霉菌病,患者可出现咳嗽、呼吸困难,偶尔有咯血 第二十四页,讲稿共七十九页哦神经系统病变神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎,如引起四肢瘫则死亡率很高,是最严重的并发症 自发性枢寰关节向前半脱位的发生率为2%,主要发生在晚期病人,有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛,伴或不伴脊髓压迫 第二十五页,讲稿共七十九页哦后纵韧带骨化、椎间盘损害、椎管狭窄是引起神经系统并发症的原因。马尾综合征在强直性脊柱炎少见 主要影响腰骶神经根,导致疼痛及感觉减退第二十六
10、页,讲稿共七十九页哦其它其它骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 第二十七页,讲稿共七十九页哦体格检查:骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见:腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受限,胸廓扩展范围缩小,颈椎后突。:第二十八页,讲稿共七十九页哦以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:枕壁试验:正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。第二十九页,讲稿共七十九页哦胸廓扩展:在第4 肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范
11、围,两者之差的正常值不小于2.5 cm,而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。第三十页,讲稿共七十九页哦 Schober 试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm 及下方5 cm 处分别做出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上,脊柱受累者则增加距离少于4 cm。第三十一页,讲稿共七十九页哦骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。第三十二页,讲稿共七十九页哦Patrick 试验(下肢”4”字试验):患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只
12、手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4 字试验。第三十三页,讲稿共七十九页哦实验室检查实验室检查 75%ESR增快 CRP增高IgA升高HLA-B27 类风湿因子多为阴性,但阳性并不排除AS的诊断。15%轻度正色素性贫血血清碱性磷酸酶水平升高(来源于骨)第三十四页,讲稿共七十九页哦放射学检查放射学检查 骶髂关节炎 1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期:0级:正常骶髂关节;I级:可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级:轻度骶髂关节炎,局限性的侵蚀、硬化,关节边缘模糊,但关节间隙无改变;III级:中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下一
13、项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直;IV级:严重异常,骶髂关节强直、融合,伴或不伴硬化 第三十五页,讲稿共七十九页哦放射学检查放射学检查肌腱端炎(肌腱附着点骨质糜烂)脊柱的密度增高影和随后的骨吸收(破坏)髋关节受累 MRI 第三十六页,讲稿共七十九页哦ASAS晚期骶髂关节与髋关节晚期骶髂关节与髋关节X X线线征征第三十七页,讲稿共七十九页哦第三十八页,讲稿共七十九页哦 CT表现第三十九页,讲稿共七十九页哦ASAS晚期脊柱晚期脊柱X X线征(骨桥)线征(骨桥)第四十页,讲稿共七十九页哦 诊断诊断 诊断线索:诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族
14、史。AS 最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为炎性疼痛。第四十一页,讲稿共七十九页哦以下5 项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:背部不适发生在背部不适发生在40 40 岁以前;岁以前;缓慢发病;缓慢发病;症状持续至少症状持续至少3 3 个月;个月;背痛伴发晨僵;背痛伴发晨僵;背部不适在活动后减轻或消失。背部不适在活动后减轻或消失。以上以上5 5 项有项有4 4 项符合则支持炎性背痛。项符合则支持炎性背痛。第四十二页,讲稿共七十九页哦诊断诊断强直性脊柱炎的诊断标准强直性脊柱炎的诊断标
15、准罗马标准,罗马标准,19611961年年临床标准临床标准下腰痛与僵硬持续下腰痛与僵硬持续3 3个月以上,休息后不缓解个月以上,休息后不缓解胸部疼痛与僵硬胸部疼痛与僵硬腰椎活动受限腰椎活动受限扩胸度受限扩胸度受限虹膜炎或其后遗症的病史或现在症虹膜炎或其后遗症的病史或现在症第四十三页,讲稿共七十九页哦诊断诊断放射学标准放射学标准X线片显示双侧骶髂关节发生强直性脊柱炎特征性的改变(排除双侧骶髂关节的骨关节炎)肯定的强直性脊柱炎:肯定的强直性脊柱炎:双侧34级骶髂关节炎,加上至少一条临床标准至少4条临床标准第四十四页,讲稿共七十九页哦诊断诊断纽约标准,纽约标准,19661966年年 临床标准腰椎在所
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