格林巴利综合征诊治.ppt

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1、格林巴利综合征诊治现在学习的是第1页，共48页GBS的诊断现在学习的是第2页，共48页临床表现临床表现v儿童和青少年，夏初。儿童和青少年，夏初。v66有有CJ(空空肠弯曲菌弯曲菌)抗体，抗体，42有有GM1(抗神抗神经节苷苷脂抗体脂抗体)抗体，其他神抗体，其他神经节苷脂抗体苷脂抗体为1726。v病理：病理：AMAN(急性运急性运动轴索性神索性神经病病)：IgG和和补补体在体在轴轴索周索周围围沉沉积积，巨噬巨噬细细胞侵入胞侵入轴轴索周索周围间围间隙隙 轴轴索索变变性。性。AMSAN(急性运急性运动感感觉轴索性神索性神经病病)：感：感觉轴索比运索比运动轴索索损害重。害重。轴轴索索变变性性AIDP(

2、急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神性神经炎炎)：IgG和和补补体在髓鞘体在髓鞘外沉外沉积积，巨噬，巨噬细细胞也在髓鞘外，胞也在髓鞘外，“撕开撕开”髓鞘。髓鞘。脱髓鞘脱髓鞘vEMG不能不能预测病理。病理。现在学习的是第3页，共48页必须诊断标准必须诊断标准亚急性亚急性发病的发病的软瘫软瘫。双侧双侧受累，有较强的受累，有较强的对称性对称性。腱反射腱反射减低，通常完全消失。减低，通常完全消失。通过病史和辅助检查通过病史和辅助检查除外除外急性软瘫的其他疾病急性软瘫的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重症肌无力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病现在学习的是

3、第4页，共48页其他支持特点其他支持特点脑脊液脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。（敏敏感感性性入入院院时时为为85，高高峰峰时时为为93，在在没没有有扶扶持持就就不不能能行行走走的的患患者者特特异异性性为为100。至至少少要要检检查查2条条神神经经，且且下下列列参参数数中中至至少少有有3项项异异常常者者才才能能肯肯定定为为多多发发性神经病。）性神经病。）现在学习的是第5页，共48页运动感觉型运动感觉型GBSGBS感感觉觉障障碍碍存存在在。（早早期期难难以以确确定定感感觉觉障障碍碍，尤尤其其是是感感

4、觉觉障障碍碍的的严严重重程程度度变变异异很很大大。感感觉觉异异常常并并非非诊诊断断要要点点，纯纯运运动动型型亦亦可可在在病病程程中中出出现现感感觉觉异异常常。可可作作为为诊诊断断要要点点的的包包括括感感觉觉性性共共济济失失调调。与与纯纯运运动动型型相相比比，无无力力的的分分布布为为肢肢体体远远端端和和近近端端同同等等或或近近端端比比远远端端重重。大大多多数数患患者者颅颅神神经经受受累累，包包括括支支配配眼眼外外肌肌的的神神经经。腱腱反反射射通通常常丧丧失失。植植物物神神经经功功能能障障碍碍比比纯纯运运动动型型常常见见。CMV感感染染发发生生较较多多（20）左左右右；一一些些CMV感感染染的的患

5、患者者GM2抗抗体体阳性（阳性（20左右）。）左右）。）运运动动感感觉觉型型GBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存在可诊断运动存在可诊断运动-感觉型感觉型GBS。现在学习的是第6页，共48页纯运动型纯运动型GBSGBS在在入入院院和和随随访访中中没没有有发发现现感感觉觉障障碍碍。（感感觉觉异异常常可可存存在在。与与运运动动感感觉觉性性GBS相相比比，大大多多数数患患者者从从肢肢体体远远端端和和颅颅神神经经开开始始出出现现症症状状，呼呼吸吸肌肌受受累累较较少少。腱腱反反射射丧丧失失相相对对较较晚晚。植植物物神神经经功功能能障障碍碍较较少少。高高峰峰较较运运动动感感觉觉性性GBS早

6、早。空空肠肠弯弯曲曲菌菌（CJ）感感染染较较常常见见（大大约约65），一一些些CJ感感染染后的患者存在后的患者存在GM1抗体（大约抗体（大约40）。）。）纯纯运运动动型型GBS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存存在在可诊断纯运动型可诊断纯运动型GBS。现在学习的是第7页，共48页Miller FisherMiller Fisher综合征综合征眼眼外外肌肌麻麻痹痹为为首首发发症症状状。（半半数数患患者者有有面面肌肌麻麻痹痹和和真真性性球球麻麻痹痹。半半数数患患者者可可累累及及躯躯干干和和肢肢体体。电电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）共

7、共济济失失调调。（亦亦可可以以共共济济失失调调首首发发。可可伴伴有有或或不不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）针针对对神神经经节节苷苷脂脂GQ1b的的IgG型型抗抗体体。（85的的患者阳性。）患者阳性。）MFS的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准+1+2或或3存存在在即即可可确确诊诊。必必须须标标准准1存存在在为为可可能能的的MFS。（无无轻轻瘫瘫而而只只有有共共济济失失调调时时，即即使使GQ1b抗抗体体存存在在，也也不不符合符合GBS的基本标准。）的基本标准。）现在学习的是第8页，共48页GBSGBS的球麻痹变异型的球麻痹变异型无无力力从从面面

8、肌肌、咽咽喉喉肌肌肉肉和和舌舌肌肌开开始始。（半半数数患患者者伴伴有有眼眼外外肌肌麻麻痹痹和和无无力力向向肢肢体体扩扩展展。另另一一术术语语为为咽咽颈颈臂臂丛丛变变异异型型（pharyngocervico brachial variant）。但但是是这这一一术术语语没没有有包包括括面面肌肌麻麻痹痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）球球麻麻痹痹变变异异型型的的诊诊断断标标准准：必必须须标标准准该该条条存存在在可诊断球麻痹变异型。可诊断球麻痹变异型。现在学习的是第9页，共48页颅神经变异型颅神经变异型v以以颅神神经，尤其是后，尤其是后组颅神神经为首首发，

9、颅神神经损害害较突出。突出。v西方国家占西方国家占2%，日本占，日本占2.5%。我。我们有有3例的例的观察，占察，占3/41。v容易容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。v上肢肌力上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢上肢恢复快。恢复快。v上肢腱反射上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首与其他首发症状者相似。症状者相似。现在学习的是第10页，共48页脱髓鞘脱髓鞘GBS的脱髓鞘电生理诊断标准：2条或以上神经至少应该出现下列一项异常：LLN正常低限；ULN正常高限远端运动潜伏期150U

10、LN。运动NCV150ULN。异常的CMAP波幅衰减ULN。异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150ULN。异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150ULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。现在学习的是第11页，共48页轴索变性轴索变性轴索变性的电生理标准：远端刺激时CMAP减低。检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发

11、性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）现在学习的是第12页，共48页脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘和轴索变性的诊断标准v脱脱髓髓鞘鞘性性GBS的的诊断断标准准：必必须标准准电生生理理或或病病理理标准准存存在在可可诊断断脱脱髓髓鞘鞘性性GBS。（亦亦可可见轴索索变性性的的电生理或病理表生理或病理表现。）。）v原原发性性轴索索性性GBS的的诊断断标准准：必必须标准准病病理理标准准或或必必须标准准而而没没有有脱脱髓髓鞘鞘的的电生生理理和和病病理理改改变可可诊断断原原发性性轴索索性性GBS。必必须标准准轴索索电生生理理标准准中中1和和2时可可诊断断可可能能的的原原发性性轴索索性性GBS，必

12、必须标准准轴索索电生理生理标准中准中3时可可诊断极可能的原断极可能的原发性性轴索性索性GBS。现在学习的是第13页，共48页GBS的发病机制v体液免疫体液免疫反反应为主的主的损害。害。针对髓鞘和髓鞘和轴索上的多糖索上的多糖结构。构。v辅助性助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。体有关。v通通过超抗原机制可直接激活超抗原机制可直接激活B细胞。胞。vIgG和和IgM型抗体可能均具有型抗体可能均具有损害作用。害作用。抗体介抗体介导的的细胞毒性作用（胞毒性作用（ADCC）。）。激活激活补体。体。干干扰钠离子通道，阻滞（离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（可改善）和开放（

13、轴索索损害）。害）。现在学习的是第14页，共48页临床分型临床表床表现 临床病理特征床病理特征 纯运运动受受损 AIDP AMAN 严重感重感觉受受损 AIDP AMSAN 颅神神经 MFS 后后组颅神神经型型 植物神植物神经神神经节 泛植物神泛植物神经功能不全功能不全现在学习的是第15页，共48页GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分分值 定定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有有轻微症状或体征，能微症状或体征，能够跑跑2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能能够在帮助下于平地行走在帮助下于平地行走5米米4 卧床或需要坐卧床或需要坐轮

14、椅椅5 需要需要辅助呼吸助呼吸6 死亡死亡现在学习的是第16页，共48页2010-4-617GBS的治疗现在学习的是第17页，共48页一般治疗现在学习的是第18页，共48页呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素v美美国国Mayo医医院院20年年间共共60例例需需要要辅助助呼呼吸吸和和54例例无无需需辅助呼吸的助呼吸的GBS患者患者对照研究照研究延髓麻痹是需要延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危助呼吸的独立危险因素因素双双侧面神面神经麻痹麻痹植物神植物神经功能紊乱功能紊乱病情迅速病情迅速进展展上上肢肢瘫痪在在需需要要辅助助呼呼吸吸者者的的比比例例也也较高高，但但是是没没有有达达到到统计学意学意义。而而患患者

15、者的的年年龄、胃胃肠道道感感染染病病史史和和慢慢性性阻阻塞塞性性肺肺病病病病史史与与需需要要辅助呼吸无关。助呼吸无关。现在学习的是第19页，共48页呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭v心率加快，气短。心率加快，气短。v反常呼吸运反常呼吸运动：膈肌。：膈肌。v咳嗽无力：肋咳嗽无力：肋间肌。肌。v胸胸锁乳突肌用力。乳突肌用力。v球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。现在学习的是第20页，共48页呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别v肺活量（肺活量（VC）v最大吸气最大吸气压力（力（PImax）和最大呼气）和最大呼气压力（力（PEmax）v血气分析：血气分析：GBS患者的患者的PaO2改改变常

16、常发生生较晚，而且患晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，于正常，PaO2并非反映呼吸衰并非反映呼吸衰竭的敏感指竭的敏感指标。呼吸肌力量和。呼吸肌力量和VC明明显减低后才出减低后才出现PaCO2的增高，的增高，PaCO2也不能及也不能及时反映呼吸功能的下反映呼吸功能的下降。降。v呼吸呼吸频率：率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加才加快，需要和无需快，需要和无需辅助呼吸的患者之助呼吸的患者之间差异无差异无显著性。著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。等）有关。现在学习的是第21页，共48页呼吸道的管

17、理：呼吸衰竭的识别v观察察呼呼吸吸肌肌的的力力量量：最最方方便便的的床床旁旁方方法法是是肺肺活活量量。如如果果患患者者的的肺肺活活量量低低于于20ml/kg就就应该进行行监护，每每34小小时检查患患者者的的呼呼吸吸和和血血气气分分析析。但但是是由由于于软腭腭无无力力气气体体可可能能从从鼻鼻腔腔漏漏出出或或者者因因为面面部部麻麻痹痹从从面面罩罩漏漏出出，因因 此此这 时肺肺 活活 量量 并并 不不 能能 准准 确确 反反 映映 缺缺 氧氧 状状 况况。v考考虑气气管管插插管管的的时机机：如如果果患患者者出出现疲疲乏乏、呼呼吸吸过速速和和心心动过速速或或者者异异常常呼呼吸吸运运动（呼呼气气时腹腹部

18、部外外突突），就就应该气气管管插插管管。这些些现象象通通常常在在肺肺活活量量低低于于 1L时出出现。最最好好依依靠靠临床床估估计而而不不是是血血氧氧饱和和度度或或动脉脉氧氧分分压的的下下降降，因因为这些些是是呼呼吸吸储备不不足足的的比比较晚晚的的指指征征。v另一指征：另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好。最好观察有无患者口中察有无患者口中唾液唾液贮积和吞咽后和吞咽后呛咳。咳。现在学习的是第22页，共48页定量的指导原则v需需要要密密切切观察察准准备气气管管插插管管的的指指征征可可以以概概括括为“20/30/40原原则”，即即VC(肺肺活活量量）低低于于20

19、mL/kg，PImax(最最大大吸吸气气压力力)低低于于-30 cmH2O和和PEmax(最最大大呼呼气气压力力)低低于于40 cmH2O。必必须气气管管插插管管的的临界界值是是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v严重重的的植植物物神神经功功能能紊紊乱乱也也是是GBS患患者者死死亡亡以以及及预后后不良的危不良的危险因素，也需要因素，也需要监护。现在学习的是第23页，共48页定量的指导原则现在学习的是第24页，共48页呼吸衰竭在夜间多见v80需需要要辅助助呼呼吸吸的的GBS患患者者在在晚晚6时到到晨晨8时之之间气气管插管。管插管。v可能的原因包括可能的原因包括卧

20、位卧位时腹腔内容物会增加膈肌的腹腔内容物会增加膈肌的负荷。荷。在在快快速速眼眼球球运运动睡睡眠眠期期，在在发现健健康康人人肋肋弓弓外外突突对呼呼吸吸的的作作用用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。睡眠睡眠时中枢性呼吸中枢性呼吸驱动减弱。减弱。这三个因素可使三个因素可使VC减少减少50。快速眼球运快速眼球运动睡眠期的浅快不睡眠期的浅快不规则呼吸呼吸进一步增加死腔。一步增加死腔。睡睡眠眠可可使使咳咳嗽嗽反反射射下下降降减减少少分分泌泌物物的的排排出出阻阻塞塞气气道道。因因此此夜夜间应加加强对临床征象的床征象的观察。察。现在学习的是第25页，共48页呼吸道的管理：气管切开

21、v气管切开的指征：如果患者气管切开的指征：如果患者需要需要辅助呼吸助呼吸长达达10-14天天以上。以上。v护理理：很很重重要要，保保持持切切开开部部位位的的清清洁，可可在在气气管管内内滴滴入入生生理理盐水水和和碳碳酸酸氢钠，以以利利于于痰痰液液稀稀释。使使用用的的呼呼吸吸 机机 的的 湿湿 化化 功功 能能 是是 保保证 辅助助 呼呼 吸吸 成成 功功 的的 关关键。v呼呼吸吸肌肌功功能能的的恢恢复复的的指指征征：可可参参考考呼呼吸吸运运动以以及及由由邻近近神神经根根支支配配的的肌肌肉肉，如如颈部部肌肌肉肉和和斜斜方方肌肌的的肌肌力，通常它力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。肌力的恢复与

22、呼吸肌的恢复平行。现在学习的是第26页，共48页呼吸道的管理：呼吸机辅助呼吸v呼呼吸吸机机：SIMV方方式式，PEEP在在5-10mmH2O，注注意意对血血压的的影影响响，尤尤其其是是容容量量不不足足时。有有呼呼吸吸恢恢复复的的迹迹象象时，逐逐渐减减少少呼呼吸吸机机提提供供的的呼呼吸吸频率率，6次次/分分以以下下时可可考考 虑脱机脱机试验。v可气管内滴入抗生素治可气管内滴入抗生素治疗感染。感染。v终止止辅助呼吸的条件：需要逐步助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸患者的自主呼吸使脱机使脱机时间逐逐渐延延长，

23、仔，仔细观察患者是否有心率加快察患者是否有心率加快和紫和紫绀。患者能。患者能够自主呼吸而没有上述自主呼吸而没有上述现象比象比较长时间后，可堵管几天，没有明后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。不适可脱机。现在学习的是第27页，共48页抗感染v抗感染的意抗感染的意义：不：不仅防止感染造成的防止感染造成的发热、心肺功能、心肺功能的影响和的影响和败血症等并血症等并发症，症，还能能够减少致病性抗体减少致病性抗体的的产生和生和致病性致病性细胞因子胞因子的的产生，促生，促进早日恢复。早日恢复。v抗感染的内容：抗感染的内容：消化道感染：清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大，去除致病性抗体的来

24、源。可用大环内内酯类抗生素。抗生素。呼吸道和泌尿道呼吸道和泌尿道。其他其他。现在学习的是第28页，共48页植物神经系统：心血管v所所有有患患者者从从诊断断之之日日起起均均应该给予予持持续心心电监护直直到到恢复期开始。恢复期开始。窦性心性心动过速：很常速：很常见，通常不需要治，通常不需要治疗。心心动过缓：一一些些可可能能与与吸吸痰痰有有关关，应该用用阿阿托托品品治治疗，并并且且可可以用吸引前以用吸引前给氧氧预防。防。严重重的的心心脏传导阻阻滞滞和和窦性性停停搏搏：少少见，但但需需要要立立即即植植入入临时起搏器。起搏器。高高血血压：可可能能与与失失神神经支支配配后后受受体体上上调有有关关，可可用用

25、小小剂量量受受体体阻阻断断剂治治疗。静静脉脉注注射射血血管管扩张剂（钙离离子子拮拮抗抗剂）相相对禁忌，因禁忌，因为可可导致血致血压下降下降。低血低血压：可以用胶体液或者：可以用胶体液或者头位向下。位向下。现在学习的是第29页，共48页植物神经系统：其他v胃胃肠道出血和梗阻：常道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素，尤其在使用激素时，可，可对症治症治疗。v低低钠血症：部分（血症：部分（10）出）出现由抗利尿激素异位分泌由抗利尿激素异位分泌所致，因此需要保所致，因此需要保证电解解质平衡和足平衡和足够的入量。的入量。v尿尿潴潴留留：并并不不常常见，但但是是患患者者插插入入导尿尿管管有有利利于于护理理。v

26、进食障碍：食障碍：应该尽早尽早给予鼻予鼻饲高高营养高养高维生素生素饮食，食，因因为患者患者处于高代于高代谢状状态，肌容，肌容积损失很快失很快。v褥褥疮和和挛缩：经常翻身并保持褥常翻身并保持褥单平整以及被平整以及被动活活动。v静脉血栓：皮下静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天用低分子肝素（每天给予予5000U两两次）和次）和弹性性长袜以及袜以及给予适当的肢体被予适当的肢体被动活活动以防止。以防止。现在学习的是第30页，共48页疼痛的处理v肌肉性疼痛：一些肌肉性疼痛：一些经典的典的镇痛痛药物（如非甾体物（如非甾体类抗炎抗炎药物）是有效的。物）是有效的。v神神经性疼痛：性疼痛：对这些治些治疗部分有效，

27、部分反部分有效，部分反应不佳。不佳。并且卡并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用用吗啡。啡。v短期短期应用大用大剂量激素有量激素有时也有效。也有效。现在学习的是第31页，共48页营养v足足够的碳水化合物。的碳水化合物。v足足够的蛋白的蛋白质。vB族族维生素。生素。维生素生素B1和和B12肌肉注射。肌肉注射。维生素生素C。v电解解质。钠离子：低血容量和低血离子：低血容量和低血压。钾离子：神离子：神经肌肉肌肉兴奋性和性和临床床观察。察。v胃胃肠道道营养的重要性。养的重要性。菌群定植和菌群失菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。及全身感染的关系。胃胃肠道

28、功能的道功能的维持。持。现在学习的是第32页，共48页免疫治疗现在学习的是第33页，共48页免疫治疗的意义和目的v意意义：GBS多多为自限性，自限性，临床上于床上于24周开始恢复，周开始恢复，很少复很少复发。因此。因此应该尽早开始免疫治尽早开始免疫治疗，以期：，以期：减减轻致病性因素致病性因素损害神害神经的作用。的作用。促促进神神经组织的修复和再生。的修复和再生。减少减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神、呼吸衰竭和植物神经损害害对患者生理状况的影响。患者生理状况的影响。v目的：目的：调节免疫网免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。的平衡，减少致病性因素的形成。去除致病性因素，减少去除致病性因素，减少对周

29、周围神神经的的损害。害。现在学习的是第34页，共48页激素治疗v原理：抑制免疫反原理：抑制免疫反应。v以以往往的的报告告：包包括括激激素素治治疗有有效效、与与安安慰慰剂比比较没没有有差差异异甚甚至至恶化化的的经验。实际上上，激激素素的的使使用用与与疗效效的的关关系系十十分分复复杂，涉涉及及到到使使用用的的时机机、激激素素的的品品种种、剂型型、剂量量和和给药方方法法等等因因素素的的影影响响，各各报告告之之间没没有有严格的可比性，要格的可比性，要对此作出此作出评论还是比是比较困困难的。的。现在学习的是第35页，共48页激素治疗vKatz(1984)提出的脉冲学提出的脉冲学说:合理的激素合理的激素疗

30、法要求法要求药物物浓度的高峰度的高峰发生在用生在用药后的后的-小小时，而在，而在24小小时内内恢复到基恢复到基线。基于。基于这种学种学说，选择短效激素是有利的。短效激素是有利的。经验表明，大表明，大剂量激素治量激素治疗也也许以以选择青年，于青年，于发病病早期治早期治疗有效。有效。v甲基甲基强的松的松龙（MP）：开始）：开始剂量量为500-1000mg天，天，一次或二次点滴。一次或二次点滴。-天后天后剂量倍减，到量倍减，到120mg/天天时可改可改为口服口服强的松的松60mg/天，迅速减量，天，迅速减量，总疗程程为-周。周。v部分患者用部分患者用MRI发现GBS急性期有神急性期有神经根水根水肿，

31、因此，因此在在这部分患者可有一定作用，但必部分患者可有一定作用，但必须在早期。此外可在早期。此外可减减轻疼痛。疼痛。现在学习的是第36页，共48页血浆置换（PE）v目的：去除致病性抗体和目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少胞因子，减少对神神经的的损害，恢复免疫网害，恢复免疫网络的平衡。的平衡。v疗效和方法：三个双盲效和方法：三个双盲对照照试验（500例）肯定了例）肯定了PE的的疗效，通常置效，通常置换的的总量量为200-250ml/kg体重，分体重，分46次，次，隔日。置隔日。置换液可用液可用5白蛋白，以减少使用血白蛋白，以减少使用血浆的并的并发症。通常症。通常疗效在置效在置换后后12天即出天

32、即出现，临床上可床上可见肌肌力改善或病情力改善或病情发展停展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。，伴有致病性抗体水平的下降。现在学习的是第37页，共48页血浆置换v最少的置最少的置换：法国：法国556名患者的名患者的试验（采用恢复（采用恢复时间和和随随访中残障中残障发生率生率评价）价）发现：轻度（能度（能够行走但是行走但是不能跑）患者不能跑）患者2次次优于于0次，中度（不能站立但不需要次，中度（不能站立但不需要辅助呼吸）患者助呼吸）患者4次次优于于2次，而重度（需要次，而重度（需要辅助呼吸）助呼吸）患者患者6次并不次并不优于于4次。日本的一个小次。日本的一个小规模研究也得到模研究也得到了了类似的似

33、的结论，并且，并且发现超超过2次后次后PE使致病性抗体水使致病性抗体水平下降的幅度就平下降的幅度就变得不明得不明显了。了。v置置换的的时机：机：发病病2周内，超周内，超过3周的与安慰周的与安慰剂的的疗效效相似。相似。v预后指征：患者年后指征：患者年龄小和置小和置换前前CMAP的幅的幅值没有明没有明显降低。降低。现在学习的是第38页，共48页血浆置换v并并发症：血液症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血播疾病、低蛋白血症和低血压。v反反跳跳：通通常常在在停停止止 PE后后510天天出出现，只只发生生于于一一部部分分患患者者，可可能能与与免免疫疫反反应仍仍然然进展展有有关关。再再次次PE部部 分分 仍

34、然有效。仍然有效。v禁忌症：禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系系统疾病。疾病。现在学习的是第39页，共48页血浆置换：荟萃分析的结果vRaphael JC,Chevret S,Hughes RA,Annane D.Plasma exchange Raphael JC,Chevret S,Hughes RA,Annane D.Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Review).Cochrane for Guillain-Barre syndrome(Cochrane Revie

35、w).Cochrane Database Syst Rev 2001;2:CD001798Database Syst Rev 2001;2:CD001798vPE是是与与支支持持治治疗相相比比最最早早发现有有效效和和唯唯一一证实有有效效的的治治疗（包括感染和心律失常（包括感染和心律失常发生率），故成生率），故成为金金标准。准。v轻微微GBS，两两次次治治疗优于于不不治治疗；中中度度GBS，4次次优于于2次；次；严重重GBS，6次并不次并不优于于4次。次。v作作为置置换液，白蛋白液，白蛋白优于冰于冰冻血血浆。v发病病后后7天天内内PE最最好好，但但是是还不不明明确确发病病后后30天天内内患患者是

36、否同者是否同样有效（一个有效（一个试验发现不如不如7天内）。天内）。v12岁以下儿童的以下儿童的疗效不明。效不明。现在学习的是第40页，共48页静脉注射免疫球蛋白（IVIG）v目的：目的：调节免疫网免疫网络的平衡，阻断抗体介的平衡，阻断抗体介导的免疫的免疫损害作用，促害作用，促进神神经再生。兼有保再生。兼有保护全身性体液免疫抗全身性体液免疫抗感染的作用。感染的作用。v疗效：与效：与PE比比较疗效没有差异，因此开始用于效没有差异，因此开始用于GBS的的治治疗。以后有大。以后有大规模双盲模双盲对照照试验验证了了疗效，并效，并进一步一步观察察疗效的效的预测指指标。MFS和泛植物神和泛植物神经功能均功

37、能均有效有效.在儿童患者，在儿童患者，IVIG的的疗效均比效均比较好。好。现在学习的是第41页，共48页静脉注射免疫球蛋白v机制：机制：干干扰辅助性助性T细胞的激活：通胞的激活：通过抑制可溶性抑制可溶性HLAII基因基因产物和物和可溶性可溶性CD4分子的表达。分子的表达。干干扰超抗原超抗原诱导的的B细胞激活：通胞激活：通过抗毒素抗体。抗毒素抗体。下下调B细胞胞产生抗体：通生抗体：通过抗抗CD5抗体下抗体下调CD5+的的B细胞。胞。诱导抑制性抑制性T细胞。胞。下下调IL-2、IFN-、TNF-和和TNF-等等细胞因子的胞因子的产生。生。抑制抑制细胞因子的作用：通胞因子的作用：通过抗抗细胞因子抗体

38、。胞因子抗体。抗独特型抗体：阻断巨嗜抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的胞上的Fc受体。受体。加速加速IgG 的降解：通的降解：通过饱和和Fc片段。片段。干干扰抗体介抗体介导的的细胞毒作用（胞毒作用（ADCC）。）。抑制和中和抑制和中和补体介体介导的攻膜效的攻膜效应。促促进髓鞘再生。髓鞘再生。现在学习的是第42页，共48页静脉注射免疫球蛋白v方法：方法：总剂量可高达量可高达2g/kg，静脉点滴。分，静脉点滴。分5次，隔日。次，隔日。一般从慢速开始，如一般从慢速开始，如40ml小小时，以每，以每30分分钟增加增加1015ml的速度逐的速度逐渐增加到增加到100ml小小时。v治治疗时机：及早（最好在机：

39、及早（最好在发病病2周内周内-Saida），但是没），但是没有最晚有最晚时间的的报告，部分其他治告，部分其他治疗无效的患者仍然有无效的患者仍然有效。效。现在学习的是第43页，共48页静脉注射免疫球蛋白v禁忌症：以前禁忌症：以前对IVIG过敏或者先天性缺乏敏或者先天性缺乏IgA型抗体。型抗体。v副作用：不足副作用：不足10，自限性。，自限性。发热、头痛、面痛、面红、皮疹、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通麻疹以及全身不适：可以通过减减慢慢输液速度使之减液速度使之减轻，非甾体，非甾体类抗炎症抗炎症药物有效。物有效。肾衰或衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴

40、速度减慢点滴速度预防。无菌性防。无菌性脑膜炎：个例膜炎：个例报告。告。肝功能肝功能损害：（法国害：（法国100例）停例）停药后后3个月可恢复，并非个月可恢复，并非传播播HBV所致，原因不明。所致，原因不明。v安安全全性性：没没有有HIV和和HCV传播播的的报告告，有有意意加加入入的的病病毒毒被被制制剂过程程消消除除。制制剂过程程中中加加入入除除垢垢剂并并使使pH=4。现在学习的是第44页，共48页IVIG的疗程v疗程：在急性程：在急性GBS患者，可用足一个患者，可用足一个疗程，大多数不程，大多数不必再次治必再次治疗。也有。也有为了防止反跳而逐了防止反跳而逐渐减量的减量的疗法，法，用用34周即可

41、停止。周即可停止。v是否需要再次治是否需要再次治疗：如果：如果IVIG治治疗3周后没有周后没有疗效或效或疗效不佳效不佳,只有少量患者在只有少量患者在发病病3-4周后周后应用用IVIG 重新治重新治疗,部分取得了部分取得了疗效效,但是但是还不明确是不明确是IVIG的的疗效效还是是GBS的自然恢复的自然恢复.现在学习的是第45页，共48页IVIG与甲基强的松龙联合v IVIG与甲基与甲基强的松的松龙联合治合治疗的大的大规模研究正在模研究正在进行。行。早期一个有早期一个有25名患者的开放名患者的开放试验采用采用IVIG（0.4mg/kg/天）与甲基天）与甲基强的松的松龙（500mg/天）治天）治疗，

42、连用用5天。与天。与当当时报告的一个有告的一个有76名患者的名患者的IVIG试验比比较，4周后功周后功能能评分以及能分以及能够恢复独立行走的平均恢复独立行走的平均时间方面，方面，联合合治治疗优于于单独独应用用IVIG治治疗。现在学习的是第46页，共48页治疗方法的选择vPE和和IVIG的的费用均比用均比较高，高，费用相近。用相近。v需需要要结合合疗效效、费用用、治治疗的的便便利利以以及及患患者者的的喜喜好好来来决定决定选用哪一种。用哪一种。IVIG目目前前作作为首首选：相相对简便便易易行行，不不需需要要复复杂的的设备，对心血管的影响比心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。小（尤其是在老年患者）。但但是是PE和和IVIG治治疗的的患患者者仍仍然然有有1/3和和1/4在在发病病后后前前两两周周之之内内继续进展展。这并并不不表表明明无无效效，因因为需需要要一一段段时间来来逆逆转损害害的影响从而表的影响从而表现出出疗效。效。通通常常只只选择其其中中一一种种，目目前前没没有有肯肯定定的的证据据支支持持在在一一种种无无效效时换用另一种治用另一种治疗。现在学习的是第47页，共48页其他治疗v干干扰素素-和干和干扰素素-。现在学习的是第48页，共48页