格林巴利综合症课件.ppt
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1、关于格林巴利综合症第1页,此课件共36页哦其本情况姓名:姓名:张某张某性别性别:男:男年龄:年龄:33婚姻:已婚婚姻:已婚籍贯:广东省籍贯:广东省民族:汉民族:汉职业:职业:工人工人地址:广东省广州市地址:广东省广州市入院日期:入院日期:1998年年12月月21日日记录日期:记录日期:1998年年12月月21日日病例叙述者:本人病例叙述者:本人可靠程度:可靠可靠程度:可靠第2页,此课件共36页哦v主诉:主诉:四肢麻木无力伴胸闷气促四肢麻木无力伴胸闷气促6 6天天v现病史现病史:患者张某,男性,患者张某,男性,3333岁。因岁。因感冒感冒后四肢麻木后四肢麻木无力伴无力伴胸闷气促胸闷气促6 6天于
2、天于19981998年年1212月月2121日入院。日入院。v既往史既往史:无特殊既往史(慢性躯体性疾病:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等)。v个人史个人史:出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。否认长期应用某些药物和(或)疫苗接种史。v婚姻史婚姻史:结婚3年,爱人现年32岁,身体健康。夫妻关系和睦。v家族史家族史:父母健在,无相同疾病及肺结核、心脏病等病史。第3页,此课件共36页哦体格检查vv查体:查体:神志清楚神志清楚,精神差。体温正常,血压,精神差。体温正常,血压120/75mmHg120/75mmHg。呼吸
3、浅快呼吸浅快,40/min40/min,口唇轻度紫绀口唇轻度紫绀,声音细弱,声音细弱,咽反射消失咽反射消失。心率心率90/min90/min,律齐,律齐,双肺少许细湿啰音。双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低四肢肌张力低,双上肢肌力,双上肢肌力2 2级,双下肢级,双下肢0 0级。轻度肌肉压痛。双踝以下级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、痛觉、触觉减退触觉减退,因反射消失,病理反射未引出。,因反射消失,病理反射未引出。第4页,此课件共36页哦vv1.1.感冒感冒感冒感冒:病因病因病因病因多种感染性疾病多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感染或发病前多有上呼吸道感染或发热病史发热病史)v2.痛觉、触觉减退:痛
4、觉、触觉减退:髓鞘脱落、神经传导速度、髓鞘脱落、神经传导速度、髓鞘脱落、神经传导速度、髓鞘脱落、神经传导速度、强度减慢强度减慢vv3.3.四肢张力低四肢张力低:脊髓前脚脊髓前脚 神经元神经纤维受损神经元神经纤维受损神经元神经纤维受损神经元神经纤维受损舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓,全称舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓,全称为后颅神经,常常受累。为后颅神经,常常受累。为后颅神经,常常受累。为后颅神经,常常受累。vv4.4.声音细弱、咽反射消失:声音细弱、咽反射消失:传入、传出神经受损传入、传出神经受损且与舌咽神经有关,常伴有嗓音嘶哑等且与舌咽神经有关,常伴有嗓音嘶哑等vv5.呼吸浅快、口唇
5、紫绀:呼吸浅快、口唇紫绀:呼吸浅快、口唇紫绀:呼吸浅快、口唇紫绀:与副神经有关与副神经有关(胸、腹腔胸、腹腔大部分脏器大部分脏器)呼吸肌瘫痪,甚至死亡。呼吸肌瘫痪,甚至死亡。呼吸肌瘫痪,甚至死亡。呼吸肌瘫痪,甚至死亡。诊断依据诊断依据第5页,此课件共36页哦vv实验室检查:脑脊液:潘氏试验(),实验室检查:脑脊液:潘氏试验(),vv 白细胞白细胞 1 110*6/L10*6/L10*6/L10*6/L(正常正常0 0 5X10*6/L)5X10*6/L),vv 蛋白定量蛋白定量 70mg/dl 70mg/dl(正常正常151545 mg/dl)45 mg/dl)45 mg/dl)45 mg/d
6、l)vv神经肌电图:周围神经运动传导速度大致正常,神经肌电图:周围神经运动传导速度大致正常,但波幅低,感觉传导速度减慢,波幅明显低;双但波幅低,感觉传导速度减慢,波幅明显低;双下肢腓神经下肢腓神经F F波及波及H H反射消失;肌肉呈神经源性反射消失;肌肉呈神经源性改变。改变。vv诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 vv (格林一巴利综合征)。(格林一巴利综合征)。vv病理原因:主要病变为神经根周围神经广泛病理原因:主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊髓及的炎症性脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。脑部。第6页,此课件共36页哦神经
7、横断面神经横断面神经外膜神经外膜神经束膜神经束膜神经内膜神经内膜有髓神经纤维有髓神经纤维第11页,此课件共36页哦脑干腹面观脑干腹面观视神经视神经垂体垂体动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经基底沟基底沟展神经展神经面神经面神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经视束视束大脑脚大脑脚脑桥脑桥小脑中脚小脑中脚舌下神经舌下神经锥体锥体锥体交叉锥体交叉前正中裂前正中裂前庭蜗神经前庭蜗神经第12页,此课件共36页哦轻度病变可见轻度病变可见髓鞘结构松解、髓鞘结构松解、变形、多层状变形、多层状及不均匀增厚及不均匀增厚轴索变性及轴索变性及泡沫化,部泡沫化,部分形成无结分形成无结构团块状构团
8、块状有髓神经纤维有髓神经纤维均呈不同程度均呈不同程度的减少,以薄的减少,以薄髓鞘及脱髓鞘髓鞘及脱髓鞘为主,部分可为主,部分可见后髓鞘及髓见后髓鞘及髓鞘再生鞘再生增厚的髓鞘增厚的髓鞘突向轴浆,突向轴浆,雪旺细胞水雪旺细胞水肿变性,脑肿变性,脑浆内可见髓浆内可见髓样小体,线样小体,线粒体肿胀粒体肿胀。葱头样肥大葱头样肥大神经改变髓神经改变髓鞘增厚鞘增厚胶原纤维增胶原纤维增生:神经索生:神经索周围及束间周围及束间胶原纤维增胶原纤维增生生格林巴利综合症神经病变格林巴利综合症神经病变格林巴利综合症神经病变格林巴利综合症神经病变第13页,此课件共36页哦【影像表现影像表现】:对比平扫T1和增强矢状位T1显
9、示马尾增厚强化。【影像诊断影像诊断】:异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括:1AIDS相关的多发性神经根病;2.蛛网膜炎;3.结节病;4.转移性病变。【诊断要点诊断要点】:格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变,一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下,GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。【临床病史临床病史】:患者,10岁男孩,近期病毒感染,出现下肢麻痹和反射减弱。CSF检查提示蛋白含量增高,不伴有脑脊液细胞增多。【影像图片影像图片】MRI
10、图像第14页,此课件共36页哦鉴别诊断v西医病症鉴别西医病症鉴别1多发性肌炎多发性肌炎主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽喉部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。2多发性神经炎多发性神经炎病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展,主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍,脑脊液检查正常。3低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹一般均在夜间睡眠后或清晨起床时发作,瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远端。血清钾低于35mmolL,心电图检查呈现PR间期和QT间期延长,QRS波增宽,ST段降低,T波变平和U波出现。第16页,此
11、课件共36页哦v4脊髓灰质炎脊髓灰质炎常见于24岁儿童,表现为受累脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在10300lO的6次方L,蛋白质早期轻度增高。l周后增至1015gL,持续34周后逐步恢复正常。5急性脊髓炎急性脊髓炎表现为病变脊髓节段以下的肢体瘫痪,传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或有轻度细胞、蛋白增高。6癔症性瘫痪癔症性瘫痪由精神因素所诱发的肢体瘫痪,无脑神经及呼吸肌麻痹,腱反射存在,暗示疗法后迅速恢复正常。第17页,此课件共36页哦中医病证鉴别中医病证鉴别v1痹证痹证痹证后期,常因肢体关节疼痛不
12、能运动,肢体废用而致肌肉萎缩,但常有筋骨、肌肉、关节的酸痛、重着,关节屈伸不利。2半身不遂半身不遂见于中风病人,以一侧肢体不用,或左或右为临床表现。而痿证为四肢不用,尤以双下肢不用多见。第18页,此课件共36页哦治疗治疗vv关于治疗的思考关于治疗的思考vv1增强免疫力增强免疫力免疫抑制药物免疫抑制药物vv2抗感染治疗抗感染治疗vv3神经营养药物(应用神经营养药物(应用B族维生素治疗族维生素治疗)vv4呼吸肌麻痹的抢救呼吸肌麻痹的抢救vv5血浆交换疗法血浆交换疗法vv6辅助治疗:针灸、按摩等辅助治疗:针灸、按摩等(预防废用性肌萎(预防废用性肌萎缩和关节挛缩)缩和关节挛缩)第19页,此课件共36页
13、哦治疗治疗v(1)血浆置换)血浆置换v血浆交换:每次交换血浆量按血浆交换:每次交换血浆量按40ml/kg体重体重或或11.5倍血浆容量计算,可用倍血浆容量计算,可用5白蛋白白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症。轻、复原血容量,减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做中和重度病人每周应分别做2次、次、4次和次和6次次PE。主要禁忌证是。主要禁忌证是严重感染严重感染、心律失常心律失常、心功能不全心功能不全及及凝血系统疾病凝血系统疾病等。等。v作用:清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、作用:清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物。致病的炎性因子、抗原抗体复合物。第20页,
14、此课件共36页哦(2)免疫球蛋白)免疫球蛋白v免疫球蛋白静脉滴注:成人剂量0.4g/(kg.d),连用5天,尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。v免疫调节作用,使抑制性T细胞的免疫调节功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡。v用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者。v有效者用药后24-48小时内,麻痹不再进展。第21页,此课件共36页哦v(3)皮质类固醇)皮质类固醇:通常认为对通常认为对GBS无效无效,并有不良反应。但无条件应用并有不良反应。但无条件应用IVIG(免(免疫球蛋白)和疫球蛋白)和PE(血浆置换)的患者可(血浆置换)的患者可试用甲基泼尼松龙试用甲基泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,静脉滴
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