系统性红斑狼疮 (4)精选PPT.ppt

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1、关于系统性红斑狼疮关于系统性红斑狼疮(4)第1页，讲稿共69张，创作于星期二系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是一种临床表现有多系统损害症状的是一种临床表现有多系统损害症状的是一种临床表现有多系统损害症状的是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以慢性系统性自身免疫病，其血清具有以慢性系统性自身免疫病，其血清具有以慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANAANA（抗核抗体）为主（抗核抗体）为主（抗核抗体）为主（抗核抗体）为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为

2、特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率为为为为1/10001/1000，女性多见，尤其是，女性多见，尤其是，女性多见，尤其是，女性多见，尤其是20204040岁的育龄女性。岁的育龄女性。岁的育龄女性。岁的育龄女性。第2页，讲稿共69张，创作于星期二病因病因病因病因一、一、一、一、遗传遗传遗传遗传1.SLE1.S

3、LE患者第患者第患者第患者第1 1代亲属中患代亲属中患代亲属中患代亲属中患SLESLE者者者者8 8倍于无倍于无倍于无倍于无SLESLE家庭。单卵双胞胎家庭。单卵双胞胎家庭。单卵双胞胎家庭。单卵双胞胎患患患患SLESLE者者者者510510倍于异卵双胞胎的倍于异卵双胞胎的倍于异卵双胞胎的倍于异卵双胞胎的SLESLE发病率。然而，大部分病发病率。然而，大部分病发病率。然而，大部分病发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。第3页，讲稿共69张，创作于星期二2.2.易感基因易感基因易感基因易感基因 （1 1）SLESLE是个多基因病；是个多基因病

4、；是个多基因病；是个多基因病；（2 2）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；（3 3）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（4 4）在实验动物中看到有保护性基因。）在实验动物中看到有保护性基因。）在实验动物中看到有保护性基因。）在实验动物中看到

5、有保护性基因。第4页，讲稿共69张，创作于星期二二、环境因素二、环境因素二、环境因素二、环境因素1.1.阳光阳光阳光阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。身抗原。身抗原。身抗原。2.2.药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。三、雌激素三、雌激素三、雌激素三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为女

6、性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9 9：1 1。儿童及老人为儿童及老人为儿童及老人为儿童及老人为3 3：1 1。第5页，讲稿共69张，创作于星期二发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常外来抗原引起人体外来抗原引起人体外来抗原引起人体外来抗原引起人体B B细胞活化，细胞活化，细胞活化，细胞活化，B B细胞通过交叉反应与模拟外来细胞通过交叉反应与模拟外来细胞通过交叉反应与模拟外来细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给T T细胞，细胞，细胞

7、，细胞，T T细胞刺激细胞刺激细胞刺激细胞刺激B B细细细细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。第6页，讲稿共69张，创作于星期二一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体 （1 1）IgGIgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如型，与自身抗原有很高的亲和力，如型，与自身抗原有很高的亲和力，如型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNADNA抗体可以与抗体可以与抗体可以与抗体可以与肾组织直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；肾组织

8、直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；（2 2）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；第7页，讲稿共69张，创作于星期二（3 3）抗）抗）抗）抗SSASSA（RoRo）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新

9、生儿心脏传导阻滞；导阻滞；导阻滞；导阻滞；（4 4）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关。关。关。关。第8页，讲稿共69张，创作于星期二二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物 S

10、LESLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：（1 1）清除免疫复合物的机制异常；）清除免疫复合物的机制异常；）清除免疫复合物的机制异常；）清除免疫复合物的机制异常；（2 2）免疫复合物形成过多；）免疫复合物形成过多；）免疫复合物形成过多；）免疫复合物形成过多；（3 3）因免疫复合物的大小不

11、当而不能被吞噬或排出。）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。第9页，讲稿共69张，创作于星期二第10页，讲稿共69张，创作于星期二三、三、三、三、T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞功能失调细胞功能失调细胞功能失调细胞功能失调 SLESLE患者患者患者患者CD8CD8T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，不能产生抑制细胞功能失调，不能产生抑制细胞功能失调，不能产生抑制细胞功能失调，不能产生抑制CD4CD4T T细胞作用，因此在细胞作用，因此在细胞作用，因此在细胞作用，因此在CD4C

12、D4T T细胞刺激下，细胞刺激下，细胞刺激下，细胞刺激下，B B细胞持续活化而细胞持续活化而细胞持续活化而细胞持续活化而产生自身抗体产生自身抗体产生自身抗体产生自身抗体第11页，讲稿共69张，创作于星期二病理病理病理病理本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：（1 1）苏木紫小体

13、（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（2 2）“洋葱皮洋葱皮洋葱皮洋葱皮”样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋

14、白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。如作免疫荧光及电镜检查，如作免疫荧光及电镜检查，如作免疫荧光及电镜检查，如作免疫荧光及电镜检查，SLESLE几乎都可发现肾病变。几乎都可发现肾病变。几乎都可发现肾病变。几乎都可发现肾病变。第12页，讲稿共69张，创作于星期二狼疮肾炎肾组织活动性指标狼疮肾炎肾组织活动性指标急性指标急性指标 慢性指标慢性指标 增殖性改变增殖性改变 肾小球硬化肾小球硬化纤维素样坏死纤维素样坏死/核破裂核破裂 纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体 肾小管萎缩肾小管萎缩 白细胞浸润白细胞浸润 间

15、质纤维化间质纤维化 透明血栓透明血栓 间质炎症改变间质炎症改变 第13页，讲稿共69张，创作于星期二临床表现临床表现临床表现临床表现“Lupus can do everything”Lupus can do everything”一、全身症状一、全身症状一、全身症状一、全身症状 活动期患者多有全身症状。约活动期患者多有全身症状。约活动期患者多有全身症状。约活动期患者多有全身症状。约9090患者病程中出现发热，尤以患者病程中出现发热，尤以患者病程中出现发热，尤以患者病程中出现发热，尤以低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦

16、、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。第14页，讲稿共69张，创作于星期二二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜 颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性面部盘状红斑面部盘状红斑面部盘状红斑面部盘状红斑光过敏光过敏光过敏光过敏口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑第15页，讲稿共69张，创作于星期二面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎脱发脱

17、发脱发脱发雷诺现象雷诺现象雷诺现象雷诺现象亚急性皮肤型红斑狼疮（亚急性皮肤型红斑狼疮（亚急性皮肤型红斑狼疮（亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLESCLE）深层脂膜炎型深层脂膜炎型深层脂膜炎型深层脂膜炎型第16页，讲稿共69张，创作于星期二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 蝶型红斑蝶型红斑第17页，讲稿共69张，创作于星期二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 蝶型红斑蝶型红斑第18页，讲稿共69张，创作于星期二盘状红斑盘状红斑第19页，讲稿共69张，创作于星期二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 双手血管样皮疹双手血管样皮疹第20页，讲稿共69张，创作于星期二雷诺现象雷诺现象第21页，讲稿共69张，创作于星期二第22

18、页，讲稿共69张，创作于星期二三、浆膜炎三、浆膜炎三、浆膜炎三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼 关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节关节关节关节X X线片多无关节骨破坏。线片多无关节骨破坏。线片多无关节骨破坏。线片多无关节骨破坏。肌痛、肌炎。肌痛、肌炎。肌痛、肌炎

19、。肌痛、肌炎。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。第23页，讲稿共69张，创作于星期二五、肾五、肾五、肾五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管六、心血管六、心血管六、心血管 心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或

20、无症状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎第24页，讲稿共69张，创作于星期二七、肺七、肺七、肺七、肺

21、 胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性 狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺X X线可见片状浸润阴影，线可见片状浸润阴影，线可见片状浸润阴影，线可见片状浸润阴影，多见于双下肺多见于双下肺多见于双下肺多见于双下肺 肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变 肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者第25页，讲稿共69张，创

22、作于星期二八、神经系统八、神经系统八、神经系统八、神经系统 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 腰穿：颅内压增高，脑脊液

23、蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少糖量减少糖量减少糖量减少 影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别第26页，讲稿共69张，创作于星期二九、消化系

24、统九、消化系统九、消化系统九、消化系统 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸 急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是SLESLE发作或活动的发作或活动的发作或活动的发作或活动的信号信号信号信号 有消化道症状者需首先除

25、外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应等等等等第27页，讲稿共69张，创作于星期二十、血液系统十、血液系统十、血液系统十、血液系统 贫血：溶血性贫血（贫血：溶血性贫血（贫血：溶血性贫血（贫血：溶血性贫血（1010），），），），CoombsCoombs试验阳性试验阳性试验阳性试验阳性 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 无

26、痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大脾大脾大脾大第28页，讲稿共69张，创作于星期二十一、抗磷脂抗体综合征（十一、抗磷脂抗体综合征（十一、抗磷脂抗体综合征（十一、抗磷脂抗体综合征（APSAPS）动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血

27、栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（APAAPA）。）。）。）。SLESLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体综合征综合征综合征综合征第29页，讲稿共69张，创作于星期二十二、干燥综合征（十二、干燥综合征（十二、

28、干燥综合征（十二、干燥综合征（SSSS）唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全十三、眼十三、眼十三、眼十三、眼 眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物 视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲第30页，讲稿共69张，创作于星期二实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查 血常规血常规血常规血常规 尿常规尿常规

29、尿常规尿常规 血沉血沉血沉血沉第31页，讲稿共69张，创作于星期二二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱1.ANA1.ANA（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性高，特异性低。见于几乎所有高，特异性低。见于几乎所有高，特异性低。见于几乎所有高，特异性低。见于几乎所有SLESLE患者。患者。患者。患者。2.2.抗抗抗抗dsDNAdsDNA抗体：诊断抗体：诊断抗体：诊断抗体

30、：诊断SLESLE的标记性抗体之一。多出现在活动的标记性抗体之一。多出现在活动的标记性抗体之一。多出现在活动的标记性抗体之一。多出现在活动期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。第32页，讲稿共69张，创作于星期二SLE特异性抗体，与病情活动度相关。特异性抗体，与病情活动度相关。抗抗dsDNA抗体抗体第33页，讲稿共69张，创作于星期二3.3.抗抗抗抗ENAENA抗体抗体抗体抗体（1 1）抗）抗）抗）抗SmSm抗体：诊断抗体：诊断抗体：诊断抗体：诊断SLESLE的标记性抗体之一。敏感性低，特的标记性抗体之一。敏感性低，特的标记性抗体之一。

31、敏感性低，特的标记性抗体之一。敏感性低，特异性达异性达异性达异性达9999。不代表疾病活动性。不代表疾病活动性。不代表疾病活动性。不代表疾病活动性（2 2）抗）抗）抗）抗RNPRNP抗体：阳性率抗体：阳性率抗体：阳性率抗体：阳性率4040，特异性亦不高。与，特异性亦不高。与，特异性亦不高。与，特异性亦不高。与SLESLE的雷的雷的雷的雷诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。第34页，讲稿共69张，创作于星期二（3 3）抗）抗）抗）抗SSASSA（RoRo）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮）抗体

32、：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLESCLE）、）、）、）、SLESLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。（4 4）抗）抗）抗）抗SSBSSB（LaLa）抗体：意义于抗）抗体：意义于抗）抗体：意义于抗）抗体：意义于抗SSASSA抗体相同。抗体相同。抗体相同。抗体相同。（5 5）抗）抗）抗）抗rRNPrRNP抗体：代表抗体：代表抗体：代表抗体：代表SLESLE的活动，且提示有

33、神经精神狼疮的活动，且提示有神经精神狼疮的活动，且提示有神经精神狼疮的活动，且提示有神经精神狼疮或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害第35页，讲稿共69张，创作于星期二（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体

34、；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体（四）其他（四）其他（四）其他（四）其他 类风湿因子（类风湿因子（类风湿因子（类风湿因子（RFRF），抗中性粒细胞胞浆抗体），抗中性粒细胞胞浆抗体），抗中性粒细胞胞浆抗体），抗中性粒细胞胞浆抗体p pANCAANCA。第36页，讲稿共69张，创作于星期二三、补体三、补体三、补体三、补体 C3C3低下：低下：低下：低下：SLESLE活动的指标之一活动的指标之一活动的指标之一活动的指标之一C4C4低下：低下：低下：低下：SLESLE活动的指标之一，

35、活动的指标之一，活动的指标之一，活动的指标之一，C4C4缺乏。缺乏。缺乏。缺乏。四、狼疮带试验四、狼疮带试验四、狼疮带试验四、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（IgIg）沉积带。）沉积带。）沉积带。）沉积带。SLESLE阳性率为阳性率为阳性率为阳性率为5050，阳性代表，阳性代表，阳性代表，阳性代表SLESLE活动性。必活动性。必活动性。必活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。

36、须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。第37页，讲稿共69张，创作于星期二狼狼疮疮细细胞胞狼狼疮疮带带试试验验第38页，讲稿共69张，创作于星期二五、肾活检病理五、肾活检病理五、肾活检病理五、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。六、六、六、六、X X线及影像学检查线及影像学检查线及影像学检查线及影像学检查 有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害 颅脑颅脑颅脑颅脑CTCT、MRIMRI：脑部

37、梗塞性或出血性病灶的诊断：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断 高分辨肺部高分辨肺部高分辨肺部高分辨肺部CTCT：早期肺间质病变的发现：早期肺间质病变的发现：早期肺间质病变的发现：早期肺间质病变的发现 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压第39页，讲稿共69张，创作于星期二SLE脑病第40页，讲稿共69张，创作于星期二诊断诊断诊断诊断美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风

38、湿病学会19821982年诊断标准：年诊断标准：年诊断标准：年诊断标准：（1 1）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑（2 2）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（3 3）光过敏：日晒后皮肤过敏。）光过敏：日晒后皮肤过敏。）光过敏：日晒后皮肤过敏。）光过敏：日晒后皮肤过敏。（4 4）口腔溃疡：经医生检查证实。）口腔溃疡：经医生检查证实。）口腔溃疡：经医

39、生检查证实。）口腔溃疡：经医生检查证实。（5 5）关节炎：非侵蚀性关节炎，）关节炎：非侵蚀性关节炎，）关节炎：非侵蚀性关节炎，）关节炎：非侵蚀性关节炎，2 2个外周关节。个外周关节。个外周关节。个外周关节。（6 6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。第41页，讲稿共69张，创作于星期二（7 7）肾病变：蛋白尿）肾病变：蛋白尿）肾病变：蛋白尿）肾病变：蛋白尿0.5g/0.5g/天或细胞管型。天或细胞管型。天或细胞管型。天或细胞管型。（8 8）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。）神经系统病变：癫

40、痫发作或精神症状。）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（9 9）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少（1010）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNAdsDNA或抗或抗或抗或抗SmSm抗体阳抗体阳抗体阳抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清

41、试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。（1111）抗核抗体阳性。）抗核抗体阳性。）抗核抗体阳性。）抗核抗体阳性。上述有上述有上述有上述有4 4项或项或项或项或4 4项以上阳性，即可诊断。特异性为项以上阳性，即可诊断。特异性为项以上阳性，即可诊断。特异性为项以上阳性，即可诊断。特异性为9898，敏感性，敏感性，敏感性，敏感性为为为为9797。第42页，讲稿共69张，创作于星期二鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病

42、，精神病，特发性血小板减少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。第43页，讲稿共69张，创作于星期二病情的判断病情的判断病情的判断病情的判断一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作第44页，讲稿共69张，创作于星期二SLEDAISLEDAI标准：标准：标准：标准：抽搐（抽搐（抽搐（抽搐（8 8分）、精神异常（分）、精神异常（分）、精神异常（分）、精神异常（8 8分）、脑器质性症状（分）、脑器质性症状（分）、脑器质性症状（分）、脑器质性症状（8 8分）、

43、视力下降（分）、视力下降（分）、视力下降（分）、视力下降（8 8分）、颅神经受累（分）、颅神经受累（分）、颅神经受累（分）、颅神经受累（8 8分）、狼疮头痛（分）、狼疮头痛（分）、狼疮头痛（分）、狼疮头痛（4 4分）、脑血管意外（分）、脑血管意外（分）、脑血管意外（分）、脑血管意外（8 8分）、血管分）、血管分）、血管分）、血管炎（炎（炎（炎（8 8分）、关节炎（分）、关节炎（分）、关节炎（分）、关节炎（4 4分）、肌炎（分）、肌炎（分）、肌炎（分）、肌炎（4 4分）、管型尿（分）、管型尿（分）、管型尿（分）、管型尿（4 4分）、血尿（分）、血尿（分）、血尿（分）、血尿（4 4分）、蛋白尿（分

44、）、蛋白尿（分）、蛋白尿（分）、蛋白尿（4 4分）、脓尿（分）、脓尿（分）、脓尿（分）、脓尿（4 4分）、新出皮疹（分）、新出皮疹（分）、新出皮疹（分）、新出皮疹（2 2分）、脱发（分）、脱发（分）、脱发（分）、脱发（2 2分）、分）、分）、分）、发热（发热（发热（发热（1 1分）、血小板减少（分）、血小板减少（分）、血小板减少（分）、血小板减少（1 1分）、白细胞减少（分）、白细胞减少（分）、白细胞减少（分）、白细胞减少（1 1分）。根据患者前分）。根据患者前分）。根据患者前分）。根据患者前1010天天天天内是否出现上述症状而定分，凡总分在内是否出现上述症状而定分，凡总分在内是否出现上述症状

45、而定分，凡总分在内是否出现上述症状而定分，凡总分在1010分或分或分或分或1010分以上者则考虑为疾病活分以上者则考虑为疾病活分以上者则考虑为疾病活分以上者则考虑为疾病活动。动。动。动。第45页，讲稿共69张，创作于星期二二、疾病的严重性二、疾病的严重性二、疾病的严重性二、疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；

46、出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。三、合并症三、合并症三、合并症三、合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重第46页，讲稿共69张，创作于星期二治疗治疗治疗治疗治疗原则：治疗原则：治疗原则：治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受

47、活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。维持性治疗。维持性治疗。维持性治疗。第47页，讲稿共69张，创作于星期二一、糖皮质激素一、糖皮质激素一、糖皮质激素一、糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地塞米松。塞米松。塞米松。塞米松。对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病

48、例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg1mg/kg，晨起顿服。若有好转，继续服至，晨起顿服。若有好转，继续服至，晨起顿服。若有好转，继续服至，晨起顿服。若有好转，继续服至8 8周，然后逐渐减周，然后逐渐减周，然后逐渐减周，然后逐渐减量，每量，每量，每量，每1 12 2周减周减周减周减1010，减至小剂量时（每日，减至小剂量时（每日，减至小剂量时（每日，减至小剂量时（每日0.5mg/kg0.5mg/kg），在能），在能），在能），在能控制控制控制控制SLESLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。活动的前提下，加用免疫抑制剂。活动的前提下，加用免疫抑制剂。活动的前提下，加用免疫抑制剂。第48

49、页，讲稿共69张，创作于星期二注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。激素冲击疗法：用于急性暴发性危重激素冲击疗法：用于急性暴发性危重激素冲击疗法：用于急性暴发性危重激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLESLE，如急性肾衰竭、，如急性肾衰竭、，如急

50、性肾衰竭、，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。用法为，甲泼尼龙等。用法为，甲泼尼龙等。用法为，甲泼尼龙等。用法为，甲泼尼龙1000mg1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，每日每日每日每日1 1次，连用次，连用次，连用次，连用3 3天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。天。接着改为上述大剂量泼尼松