维生素d缺乏性佝偻病 (4).ppt
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1、关于维生素D缺乏性佝偻病(4)现在学习的是第1页,共71页学习目标1、掌握维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。2、熟悉发病机制。现在学习的是第2页,共71页 维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素症。是由于维生素D D不足,使机不足,使机体内钙、磷代谢失常,以致骨骼体内钙、磷代谢失常,以致骨骼发育障碍,严重者骨骼发育畸形,发育障碍,严重者骨骼发育畸形,常见于常见于2 23 3岁以下的婴幼儿,重症岁以下的婴幼儿,重症患儿发病率显著减少,但轻中度患儿发病率显著减少,但轻中度者仍较多,且北方多于南
2、方者仍较多,且北方多于南方概述概述现在学习的是第3页,共71页维生素维生素D D的来源的来源 1 1、母体胎儿转运、母体胎儿转运 2 2、食物中的维生素、食物中的维生素D D 动物动物 VDVD3 3 植物植物 麦角固醇麦角固醇-UV-UV-麦角骨化醇麦角骨化醇(VD(VD2 2)3 3、皮肤光照合成、皮肤光照合成*主要来源主要来源皮肤皮肤7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇-UV-UV-胆骨化醇(胆骨化醇(VDVD3 3)现在学习的是第4页,共71页维生素维生素D D代谢形式代谢形式 维生素维生素D3(无活性)(无活性)25-羟化酶羟化酶 25-羟胆骨化醇(肝脏)羟胆骨化醇(肝脏)1-羟化酶羟化酶
3、1,25-双羟基胆骨化醇(肾近曲小管)双羟基胆骨化醇(肾近曲小管)作用于骨、肠、肾,发挥生物学活性作用于骨、肠、肾,发挥生物学活性现在学习的是第5页,共71页1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的主要生理功能的主要生理功能1.1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收;促进小肠粘膜对钙磷的吸收;2.2.促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄;促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄;3.3.促进破骨,以利于新骨形成:促进破骨细胞活促进破骨,以利于新骨形成:促进破骨细胞活动,使旧骨脱钙,骨盐溶解,同时促进成骨细动,使旧骨脱钙,骨盐溶解,同时促进成骨细胞功能,血液中钙、磷向骨质生成部沉着,新
4、胞功能,血液中钙、磷向骨质生成部沉着,新骨形成。骨形成。4.4.近年来还发现近年来还发现1 1,25(OH)2D25(OH)2D尚参与多种细胞的尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。增殖、分化和免疫功能的调控过程。1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3:升血钙,升血鳞:升血钙,升血鳞现在学习的是第6页,共71页甲状旁腺素(甲状旁腺素(PTH)的生理功能的生理功能1 1、促进肠道对钙、磷的吸收、促进肠道对钙、磷的吸收2 2、促进肾小管对钙的重吸收,、促进肾小管对钙的重吸收,抑制对磷的重吸收抑制对磷的重吸收3 3、促进旧骨脱钙,使血钙增加,、促进旧骨脱钙,使血钙增加,不能促进新
5、骨形成不能促进新骨形成 PTHPTH:升血钙,降血磷:升血钙,降血磷现在学习的是第7页,共71页 降钙素(降钙素(CT)甲状腺甲状腺C细胞分泌,细胞分泌,作用:降血钙,降作用:降血钙,降血磷。血磷。现在学习的是第8页,共71页病因病因 1.1.日光照射不足:日光照射不足:2.2.摄入不足:摄入不足:3.3.需要量增加:需要量增加:4.4.食物中钙磷比例不当:食物中钙磷比例不当:5.5.疾病和药物的影响:疾病和药物的影响:现在学习的是第9页,共71页VDVD缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺甲状旁腺肾小管肾小管P P重吸收减少重吸收减少 PTHPTH分泌增加分
6、泌增加 PTHPTH分泌不足分泌不足 破骨作用加强破骨作用加强 血钙下降血钙下降 低血磷低血磷 钙磷乘积下降钙磷乘积下降 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 手足搐搦手足搐搦 骨矿化受阻骨矿化受阻 佝偻病佝偻病四、发病机制四、发病机制佝偻病佝偻病现在学习的是第10页,共71页现在学习的是第11页,共71页临床表现临床表现 本本病病好好发发于于3 3月月-2-2岁岁小小儿儿,主主要要表表现现为为精精神神神神经经症症状状、骨骨骼骼改改变变和和肌肌肉肉松松弛弛等等,重重症症患患儿儿还还可可伴伴有有消消化化功功能能紊紊乱乱、心心肺肺功功能能障障碍,并影响智力发育和免疫功能碍,并影响智力发育和免疫功能。现在学
7、习的是第12页,共71页1 1、表现:、表现:多在多在3 3个月左右,个月左右,以神经精神以神经精神症状为主症状为主,表现为易激惹、烦躁、夜,表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等,惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等,常无明显骨骼变化,持续数周或数月,常无明显骨骼变化,持续数周或数月,不治可发展为激期。不治可发展为激期。临床表现临床表现-初期初期现在学习的是第13页,共71页2 2、体征:、体征:可出现枕秃。可出现枕秃。临床表现临床表现-初期初期现在学习的是第14页,共71页维生素维生素D缺乏性佝偻病枕秃缺乏性佝偻病枕秃现在学习的是第15页,共71页3 3、生化:、生化:血钙正常
8、血钙正常 or,or,血磷血磷,钙磷钙磷乘积稍乘积稍,AKPor,AKPor 正常正常,1,25-,1,25-(OH)(OH)2 2D D3 3。现在学习的是第16页,共71页 除除有有初初期期症症状状外外,主主要要表表现现为为骨骨骼骼改改变变和和运运动动功功能能发发育育迟迟缓缓,年龄段不同其表现也不同。年龄段不同其表现也不同。临床表现临床表现-激期激期现在学习的是第17页,共71页(1 1)头头颅颅:颅颅骨骨软软化化(乒乒乓乓颅颅);方方颅颅;前前囟囟大大且且闭闭合合延延迟迟;出出牙牙延延迟迟,出出牙牙顺顺序序颠颠倒倒、缺缺乏乏牙牙釉釉质质,易患龋齿。易患龋齿。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变
9、现在学习的是第18页,共71页颅骨软化:颅骨软化:是由于是由于颅骨骨样组颅骨骨样组织异常堆积织异常堆积形成。形成。现在学习的是第19页,共71页现在学习的是第20页,共71页(2 2)胸胸廓廓畸畸形形:肋肋串串珠珠:以以两两侧侧7-7-1010肋肋最最明明显显,肋肋膈膈沟沟;鸡鸡胸胸或或漏斗胸;漏斗胸;(3 3)四四 肢肢 畸畸 形形:手手 脚脚 镯镯;“X”X”或或“O”O”型腿;型腿;(4 4)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。激期激期-骨骼的改变骨骼的改变现在学习的是第21页,共71页肋串珠:肋串珠:是由于是由于肋骨和肋软肋骨和肋软骨间骨样组骨间骨样组织异常堆积织
10、异常堆积而隆起,常而隆起,常见于见于7-107-10肋肋而成串状分而成串状分布。布。现在学习的是第22页,共71页肋膈沟:肋膈沟:是由于是由于膈肌随呼吸膈肌随呼吸舒缩,牵拉舒缩,牵拉骨质软化的骨质软化的肋骨而造成肋骨而造成内陷所致。内陷所致。现在学习的是第23页,共71页手脚镯:手脚镯:是由于是由于骨骼干骺端骨骼干骺端骨样组织异骨样组织异常堆积而隆常堆积而隆起所致。起所致。现在学习的是第24页,共71页“X”“X”型腿:型腿:是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、骨质软弛、骨质软化,在重力化,在重力的作用下所的作用下所致的骨骼畸致的骨骼畸形。形。现在学习的是第25页,共71页“O”“O”型腿:型
11、腿:现在学习的是第26页,共71页“K”“K”型腿:型腿:现在学习的是第27页,共71页脊柱后凸:脊柱后凸:是由于肌是由于肌肉韧带松弛、肉韧带松弛、骨质软化,骨质软化,因久站久坐,因久站久坐,在重力的作在重力的作用下所致的用下所致的骨骼畸形。骨骼畸形。现在学习的是第28页,共71页维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻现在学习的是第29页,共71页鸡胸现在学习的是第30页,共71页 血磷血磷妨碍肌肉中的糖代谢妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低,抬头、而导致肌力肌张力降低,抬头、坐、立、行等运动功能发育落后坐、立、行等运动功能发育落后,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹等
12、。等。激期激期-全身肌肉松弛全身肌肉松弛现在学习的是第31页,共71页蛙状腹:蛙状腹:是由于是由于肌肉韧带松肌肉韧带松弛、腹腔脏弛、腹腔脏器下垂,导器下垂,导致腹部向外致腹部向外向下膨出。向下膨出。现在学习的是第32页,共71页 植物植物N N兴奋兴奋-多汗,大脑皮质多汗,大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠、语言发育迟缓,免疫儿表情淡漠、语言发育迟缓,免疫功能低下功能低下-反复感染,并影响心肺反复感染,并影响心肺功能和消化道功能。功能和消化道功能。激期激期-其他其他现在学习的是第33页,共71页血生化:血生化:此期血钙稍此期血钙稍,血磷明显,血磷明显
13、,钙磷乘积,钙磷乘积(3030),),AKP AKP。(Ca*P=Ca(Ca*P=Ca的的mg/dl*Pmg/dl*P的的mg/dlmg/dl,正常值,正常值4040)激期激期血生化、血生化、X X现表现现表现现在学习的是第34页,共71页X线表现:线表现:临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并有杯临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大;骨口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大;骨质疏松,密度减低等。质疏松,密度减低等。现在学习的是第35页,共71页 患儿经有效治疗后,症状减轻患儿经有效治疗后,症状减轻或消失,活泼可爱,肌张力恢复,生或消失,活
14、泼可爱,肌张力恢复,生化检查也先后恢复正常,化检查也先后恢复正常,X X线表现于线表现于2-32-3周后即有改善周后即有改善-临时钙化带重新出临时钙化带重新出现,骨皮质密度增加、增宽等。现,骨皮质密度增加、增宽等。恢复期恢复期现在学习的是第36页,共71页 多见于多见于3 3岁以后小儿,临床症岁以后小儿,临床症状消失、生化和状消失、生化和X X线检查正常,重线检查正常,重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。后遗症期后遗症期现在学习的是第37页,共71页营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点发病年龄症状体征血钙血磷浓度Ca+P乘积3040初 期激 期恢复期后遗症期A
15、KPor正常46W后改善渐正常正常3月左右非特异性神经精神症状枕秃正常或稍低3月骨骼改变和运动机能发育迟缓生长发育最快部位骨骼改变,肌肉松弛稍降低明显降低2岁症状消失正常正常正常现在学习的是第38页,共71页营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄头部颅骨软化方颅前囟增大及闭合延迟出牙迟36月78月1岁出牙,3岁才出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯、脚镯O形腿或X形腿6个月1岁脊柱后突侧突学坐后部 位名 称好发年龄骨盆扁平现在学习的是第39页,共71页诊断诊断 主要根据有无维生素主要根据有无维生素D D缺乏的缺乏的病史、临床表现和体征,结合血生病史、临床表现和体征,结
16、合血生化及化及X X线的改变,作出诊断。线的改变,作出诊断。现在学习的是第40页,共71页预防预防-胎儿期:胎儿期:孕末孕末3 3个月时胎儿对维生素个月时胎儿对维生素D D和钙的和钙的需要量增加,孕妇应多晒太阳、多摄入需要量增加,孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素含维生素D D、钙等营养成分,对冬春季妊、钙等营养成分,对冬春季妊娠或体弱多病者,可在该阶段一次或多娠或体弱多病者,可在该阶段一次或多次给予维生素次给予维生素D10-20D10-20万万IUIU,同时补钙,同时补钙。现在学习的是第41页,共71页 对高危儿(早产、双胎、窒息、人工对高危儿(早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的)应提倡
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