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1、关于缺铁性贫血(2)1现在学习的是第1页,共26页2当当机机体体对对铁铁的的需需求求与与供供给给失失衡衡,导导致致体体内内储储存存铁铁(包包括括骨骨髓髓、肝肝、脾脾及及其其他他组组织织内内)耗耗尽尽(irondepletion,ID),继继之之红红细细胞胞内内铁铁缺缺乏乏(irondeficienterythropoiesis,IDE),最终引起缺铁性贫血,最终引起缺铁性贫血(IDA)。缺缺铁铁或或缺缺铁铁状状态态:在在出出现现贫贫血血前前的的阶阶段段称称为为缺缺铁铁或或缺缺铁铁状态。铁缺乏症:状态。铁缺乏症:ID、IDE、IDAIDA:缺缺铁铁引引起起的的一一种种小小细细胞胞低低色色素素性性
2、贫贫血血及及相相关关的的缺缺铁铁异异常常。是是血红素合成异常性贫血的一种。血红素合成异常性贫血的一种。定义定义现在学习的是第2页,共26页3流行病学流行病学l(上海地区资料)l人群 铁缺乏症%IDA%l0.5-2岁 75.0-82.5 33.8-45.7l孕妇(3个月)66.7 19.3l育龄妇女 43.3 11.4 l10-17岁 13.2 9.8l大学生?lIDA:最常见的贫血最常见的贫血 现在学习的是第3页,共26页4铁的代谢铁的代谢铁总量在正常成人男为铁总量在正常成人男为50-55mg/kg女女35-40mg/kg人体铁分两部分:人体铁分两部分:功功能能状状态态铁铁,包包括括血血红红蛋
3、蛋白白铁铁67%,肌肌红红蛋蛋白白铁铁15%,转转铁铁蛋蛋白白铁铁34mg、乳乳铁铁蛋蛋白白、酶酶和辅因子结合的铁和辅因子结合的铁.贮贮存存铁铁(男男性性1000mg,女女性性300-400mg)包包括括铁蛋白铁蛋白和和含铁血黄素含铁血黄素.现在学习的是第4页,共26页5铁的来源和吸收铁的来源和吸收l正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁1-1.5mg,孕、乳妇孕、乳妇2-4mg,动物食品铁吸收率可高,动物食品铁吸收率可高达达20%,而植物仅吸收,而植物仅吸收17%。食物中以三价铁为主,必须在酸性环境中或食物中以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素有
4、还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于存在下还原成二价铁才便于吸收。体内铁贮量亦影响铁吸收吸收。体内铁贮量亦影响铁吸收十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段.是吸收铁是吸收铁主要部位主要部位.咖啡、植物纤维抑制铁吸收,茶、菠菜内鞣酸咖啡、植物纤维抑制铁吸收,茶、菠菜内鞣酸与铁形成难溶性络合物而随粪排出。与铁形成难溶性络合物而随粪排出。现在学习的是第5页,共26页6铁的运输铁的运输Fe+(食物)(食物)胃肠道(胃肠道(Fe+Fe+)肠粘膜细胞肠粘膜细胞吸收入血(吸收入血(Fe2+Fe3+)血浆转铁蛋白血浆转铁蛋白Fe+)骨髓幼红细胞内(骨髓幼红细胞内(Fe2+)血红蛋白血红蛋白肌肉及肌红蛋白血红
5、素、蛋白酶肌肉及肌红蛋白血红素、蛋白酶现在学习的是第6页,共26页7铁的再利用排泄铁的再利用排泄红细胞破坏后的血红素铁几乎全部被利用。正常人每天排泄很少,不超过1mg,主要经粪便排除,少量通过尿、汗液排出。哺乳期妇女每天从乳汁中排泄1mg。现在学习的是第7页,共26页8反映铁代谢的血清学指标(一)反映铁代谢的血清学指标(一)l血清铁(serum iron,ST)是指血浆中与转铁蛋白结合的铁,是测定机体铁含量的一种方法。l每天血清铁的波动范围很大,其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。l缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低;l血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨
6、幼细胞性贫血时常升高。现在学习的是第8页,共26页9l反映铁代谢的血清学指标(二)反映铁代谢的血清学指标(二)l总铁结合力(total iron binding capacity J IBC)是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量,可反映血浆转铁蛋白的水平,l总铁结合力一血清铁总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力未饱和铁结合力l总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等;l降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征(大量排泄铁蛋白)、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。现在学习的是第9页,共26页10l反映铁代谢的血清学指标(三)l转铁蛋白饱和度(transferrin sa
7、turation,TS)是血清铁占总铁结合力的比值,它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。l转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重;l转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。l综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数,对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值现在学习的是第10页,共26页11 铁的储存铁的储存l 体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。现在学习的是第11页,共26页12病因和发病机制病因和发病机制病因:摄摄于于不不足足而而需需要要增增加加婴婴幼幼儿儿、青青少少年年、有有月月经经或或在在妊妊娠娠
8、期期或或哺哺乳乳的的妇妇女女铁铁的的需需要要量量高高,如如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。铁吸收障碍胃胃及及十十二二指指肠肠切切除除,慢慢性性胃胃肠肠炎炎,萎缩性胃炎等吸收障碍。萎缩性胃炎等吸收障碍。铁丢失过多多多种种原原因因引引起起慢慢性性失失血血如如钩钩虫虫病病,消消化化道道溃溃疡疡、肿肿瘤瘤、息息肉肉,痔痔疮疮,月月经经过过多多,反复鼻衄,反复鼻衄,PNH等等-主要原因主要原因现在学习的是第12页,共26页13l发病机制发病机制:l(一)缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态铁时,铁代谢指标发生异常:不足以补
9、偿功能状态铁时,铁代谢指标发生异常:铁蛋白减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁蛋白减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。红细胞内缺铁。l(二)缺铁对造血系统的影响缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁,红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(血红素,以游离原卟啉(FEP)的形式积累)的形式积累现在学习的是第13页,共26页14 在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP)。血红蛋白
10、生成减少,红细胞胞浆少、)。血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血;严重时粒细体积小,发生小细胞低色素性贫血;严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。胞、血小板的生成也受影响。(三)(三)缺铁对组织细胞代谢的影响缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁,细组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变。发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变。现在学习的是第14页,共26页15临床表现临床表现一、缺铁原发病表现二、贫血的
11、表现:有一般贫血的临床表现。三、组织缺铁的表现:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异嗜癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难(plummer-vinson综合征)口角炎、皮肤干燥、角化、无光泽、反甲、毛发干枯易断。现在学习的是第15页,共26页16现在学习的是第16页,共26页17实验室检查实验室检查一一、血血象象血红蛋白降低,网织红正常或增高,红细胞体积小,MCVMCHMCHC均降低,中心浅染区扩大。现在学习的是第17页,共26页18缺铁性贫血血象:现在学习的是第18页,共26页19现在学习的是第19页,共26页20二、骨髓象骨髓象
12、红系增生活跃,以中晚幼红细胞增多,(核老浆幼)。三、铁代谢三、铁代谢血清铁64.44umol/L;转铁蛋白饱和度(TS)15%。可溶性转铁蛋白受体(sTfR)8mg/L铁蛋白0.9umol/L(全血),ZPP0.96umol/L(全血),FEP/Hb4.5ug/gHb.现在学习的是第22页,共26页23诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病史、红细胞形态及骨髓检查和铁染色做出诊断,分如下三阶段:一ID(1)铁蛋白4.5ug/gHb;(4)血红蛋白正常三、IDA(1)IDE的(1)+(2)+(3);(2)小细胞低色素性贫血四、病因诊断现在学习的是第23页,共26页24鉴别诊断鉴别诊断铁铁粒粒幼幼细细胞胞
13、性性贫贫血血线粒体合成血红素功能障碍,为铁利用障碍性贫血。血清铁蛋白增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低海海洋洋性性贫贫血血遗传性疾病,家族史,有溶血表现,血片可见多量靶形红细胞,血红蛋白电泳可有异常慢慢性性病病贫贫血血慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血,血清铁蛋白增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,血清铁、铁饱和度、总铁结合力减低转转铁铁蛋蛋白白缺缺乏乏症症系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显减低。先天性者幼儿发病,伴发育不良和多脏器功能受累。获得性者有原发病的表现现在学习的是第24页,共26页25治治疗疗一、病因治疗一、病因治疗二、补充铁剂二、补充铁剂(1)口服铁剂(无机、有机)口服铁剂天网织红开始上升,天达高峰,周血红蛋白开始上升。一般2个月正常,维持46个月。(2)肌肉注射右旋糖酐铁注射铁剂应慎用严重可出现过敏性休克需要量:(总剂量需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)x0.33x患者体重(kg)现在学习的是第25页,共26页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第26页,共26页
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