肛门直肠先天性畸形.ppt

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1、关于肛门直肠先天性畸形现在学习的是第1页，共30页 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障肠发育障碍碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成首先肠腹侧壁突然形成尿囊尿囊，尿囊形成后不久，位，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭

2、泄殖腔，其凹陷处即为何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛原肛。封闭泄。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜泄殖腔膜。现在学习的是第2页，共30页 当胚胎发育至第当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为背腹互不相通的两腔，背侧为直肠直肠；腹侧为；腹侧为尿尿生殖窦生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为，泄殖

3、腔也被分隔为背侧为肛膜肛膜和腹侧为和腹侧为尿尿生殖窦膜生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。壁及直肠的腹侧壁的组成。现在学习的是第3页，共30页 直直肠肠分化完成以后，尿直分化完成以后，尿直肠肠壁上壁上连连直直肠肠膀胱陷膀胱陷窝处窝处的腹的腹膜膜(或直或直肠肠子子宫宫陷陷窝窝)，下，下连连会阴部皮下会阴部皮下组织组织。胚胎。胚胎发发育育至第八周，尿生殖至第八周，尿生殖窦窦膜和肛膜破裂，分膜和肛膜破裂，分别别形成形成生殖生殖窦窦开口开口和和肛肛门门，齿齿状状线线部的肛乳部的肛乳头头即即为为肛膜的肛膜的遗遗迹。迹。泄殖腔的正常分化必泄殖

4、腔的正常分化必须须具具备备以下三个条件以下三个条件：1.1.直直肠肠的下端必的下端必须须有足有足够够的下降，外胚的下降，外胚层层必必须须有足有足够够的内陷，以达到二者的内陷，以达到二者结结合形成泄殖腔膜和肛道。合形成泄殖腔膜和肛道。2.2.尿直尿直肠肠壁以及腹膜会阴隔必壁以及腹膜会阴隔必须须完整无缺地分隔泄殖完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之腔，两腔之间间无先天性孔道相通。无先天性孔道相通。3.3.肛膜必肛膜必须须及及时时破裂。破裂。现在学习的是第4页，共30页【分类】肛肛门门、直、直肠肠先天性畸形的分先天性畸形的分类类方法很多，一般方法很多，一般教教课书课书常引用常引用laddCrossladdC

5、ross于于19341934年提出的分年提出的分类类法，把法，把畸型分畸型分为为四型：四型：第一型第一型:肛肛门门或肛管直或肛管直肠肠交界交界处处狭窄；狭窄；第二型第二型:肛肛门门膜状膜状闭锁闭锁；第三型第三型:肛肛门闭锁门闭锁，肛，肛门门部皮肤距直部皮肤距直肠肠盲端有相盲端有相 当距离，常并当距离，常并发发通向泌尿生殖系通向泌尿生殖系统统的瘘的瘘 管；管；第四型第四型:直直肠闭锁肠闭锁，肛，肛门门和肛管正常。和肛管正常。现在学习的是第6页，共30页二组八型分类法：二组八型分类法：第一组第一组 高位畸形高位畸形 I型：型：肛门直肠高位闭锁，极少数病例有肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。

6、较长的瘘管。型：型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。型：型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴 道瘘道瘘 型：型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘子宫瘘现在学习的是第7页，共30页第二组第二组 低位畸形低位畸形 I型：型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管患者有会阴小瘘管 型：型：肛门膜状闭锁肛门膜状闭锁 型：型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄 型：型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘窝瘘 现在学习的是第

7、8页，共30页现在学习的是第9页，共30页 肛门闭锁肛门闭锁 1.单纯型锁肛单纯型锁肛 直肠闭锁直肠闭锁 肛管直肠闭锁肛管直肠闭锁 直肠膀胱瘘直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有 直肠尿道瘘直肠尿道瘘 直肠阴道瘘直肠阴道瘘 另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为：另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为：现在学习的是第10页，共30页第一节第一节 肛门闭锁肛门闭锁 因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。稍有空隙，但仍不能胜任排便功

8、能。现在学习的是第11页，共30页【症状症状】肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生出生1一一2天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感

9、。搏动感。肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。现在学习的是第12页，共30页【诊断诊断】婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示

10、为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形，作所在处。或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。充气与肛门不通及距离较远现象。虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较可靠的结果。可靠的结果。现在学习的是第13页，共30页【治疗治疗】一、膜状肛门闭锁切开术一、膜状肛

11、门闭锁切开术 适应症：适应症：肛门膜状闭锁。肛门膜状闭锁。二、肛膜很厚的肛门闭锁处理二、肛膜很厚的肛门闭锁处理 现在学习的是第14页，共30页第二节第二节 肛门异位肛门异位 轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生。在女性最常为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生。在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位见的是前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘又称肛门前庭瘘)，直肠肛管，直肠肛管与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻

12、骨直肠肌直肠肌吊带吊带”外括约肌通常有相当的厚度，位于原来肛门外括约肌通常有相当的厚度，位于原来肛门的部位。的部位。现在学习的是第15页，共30页【症状】患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出，腹胀症状患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出，腹胀症状较轻，无肠梗阻。较轻，无肠梗阻。【治疗】肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛23个月个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，可在以即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手

13、术。后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术。现在学习的是第16页，共30页第三节第三节 无肛门无肛门 胚胎时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直胚胎时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。现在学习的是第17页，共30页 【症状症状】婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐，有肠梗阻表现。婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐，有肠梗阻表现。【诊断】肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如

14、将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，线检查时，可查明直肠盲端的位置。于出生可查明直肠盲端的位置。于出生8小时后作倒垂位小时后作倒垂位X光线照像，可光线照像，可见气体影像。尤其是在出生后见气体影像。尤其是在出生后20小时照像，所见更为明显。小时照像，所见更为明显。现在学习的是第18页，共30页【治疗治疗】在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织，在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止

15、。然后切开直肠，将以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，气体由该管排出，23天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。以后再做肛门成形术。现在学习的是第19页，共

16、30页第四节第四节 肛门直肠狭窄肛门直肠狭窄 肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便，形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。现在学习的是第20页，共30页第四节第四节 肛门直肠狭窄肛门直肠狭窄【治疗治疗】本畸形处理比较简单，在

17、明视下切开纤维环，然后继续本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。作股薄肌移植。现在学习的是第21页，共30页第五节第五节 直肠闭锁直肠闭锁 因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，其下降的位置也高低不一。

18、有时已下降到正常位置，但未与其下降的位置也高低不一。有时已下降到正常位置，但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。现在学习的是第22页，共30页【症状症状】因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲

19、道处，另一手轻压腹部时，手指尖有波动感。作压腹部时，手指尖有波动感。作x光倒垂检查时，可见直肠光倒垂检查时，可见直肠末端充气与肛门不通的影像。末端充气与肛门不通的影像。【治疗治疗】如闭锁只是一薄膜时，作如闭锁只是一薄膜时，作“十十”字形切开，修剪边缘，字形切开，修剪边缘，术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同无肛门畸无肛门畸形形的手术治疗。的手术治疗。现在学习的是第23页，共30页第六节第六节 直肠阴道瘘直肠阴道瘘 本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出，瘘口较大本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出，瘘口较大时排便无明显障碍，时排

20、便无明显障碍，肠梗阻症状常常不明显，故肠梗阻症状常常不明显，故在出生后数天内不易被发现，在出生后数天内不易被发现，多在大便干燥时排便困难，多在大便干燥时排便困难，或者体格检查时，才被发现或者体格检查时，才被发现。现在学习的是第24页，共30页一、直肠阴道修补术一、直肠阴道修补术 手术时间选择：手术时间选择：以患儿年龄稍大些为宜。以患儿年龄稍大些为宜。【治疗】二、尾后路肛门成形术二、尾后路肛门成形术适应证：适应证：先天性肛门闭锁合并低位瘘先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘会阴瘘)的患儿。的患儿。现在学习的是第25页，共30页第七节第七节 直肠膀胱瘘直肠膀

21、胱瘘由于原肛延伸失败，直肠尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为由于原肛延伸失败，直肠尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便，孔内壁附有粘膜，直肠和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便，粪便可顺瘘管进入膀胱，当粪便可顺瘘管进入膀胱，当患者排尿时，尿液中可见带患者排尿时，尿液中可见带有黄绿色的粪便。本病男性有黄绿色的粪便。本病男性多于女性。多于女性。现在学习的是第26页，共30页 肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且

22、肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，可听到气过水声时，可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、临床上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【症状症状】现在学习的是第27页，共30页【诊断】一、一、X光检查光检查一般认为，以出生后一般认为，以出生后2O小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不

23、宜小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久，过久，12分钟已足。分钟已足。在在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下有液平面时，也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。有液平面时，也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。二、尿常规二、尿常规尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡有这种瘘时，尿沉渣中可以发现肠上皮的角化上皮细胞。如合有这种瘘时，尿沉渣中可以发现肠上皮的角化上皮细胞。如合并肾盂肾炎，可有白细胞及脓球。并肾盂肾炎，可有白细胞及脓球。现在学习的是第28页，共30页【治疗治疗】诊断明确后，以早期施行手术为宜。诊断明确后，以早期施行手术为宜。现在学习的是第29页，共30页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第30页，共30页