肺淋巴管平滑肌瘤病.ppt

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1、关于肺淋巴管平滑肌瘤病现在学习的是第1页，共39页淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病4 4例病例均例病例均为为育育龄龄女性，女性，发发病年病年龄为龄为16163939岁岁，病理证实病理证实从起病到从起病到明确明确诊诊断断半年半年1616年年呼吸困呼吸困难难（100%100%），反复气胸（），反复气胸（2 2例，例，50%50%），），咯血（咯血（1 1例），例），乳糜性胸腔乳糜性胸腔积积液（液（1 1例例）1 1例合并例合并双双肾错肾错构瘤构瘤 影像学显示双肺影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病弥漫薄壁囊性病变变 （3 3例），例），肺气肺气肿肿、肺大疱肺大疱及及肺心病肺心病（1 1例）例）现在学习的是

2、第2页，共39页淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病阻塞性通气功能障碍（阻塞性通气功能障碍（3 3例），例），1 1例病重例病重未能做成未能做成病理：病理：多多发发的数毫米至数厘米的肺大疱的数毫米至数厘米的肺大疱，镜镜下可下可见见平滑肌增生平滑肌增生免疫组化：免疫组化：平滑肌肌平滑肌肌动动蛋白蛋白(SMA)SMA)阳性阳性（4 4例）例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-HMB-4545）阳性（阳性（4 4例）例）,1,1例雌激素受体例雌激素受体(ER)ER)阳阳性，性，3 3例例孕激素受体孕激素受体(PR)PR)阳性阳性 现在学习的是第3页，共39页概述淋巴管平滑肌瘤病淋巴管

3、平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosislymphangioleiomyomatosis,LAM)LAM)是一种病是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。包括气道、血管和淋巴管。1937 1937 年年Von Von Stossel Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。报告首例，主要发生在育龄期妇女。世界范围内共报告千余例，约世界范围内共报告千余例，约50%50%合并肾血管合并肾血管平滑肌脂肪瘤平滑肌脂肪瘤约约2.5%2

4、.5%结节性硬化患者同时合并结节性硬化患者同时合并LAMLAM病病 常被误诊常被误诊现在学习的是第4页，共39页病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素肺间质平滑肌增生压迫传导气道肺间质平滑肌增生压迫传导气道弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-1-抗胰蛋白酶系统的不抗胰蛋白酶系统的不平衡平衡LAMLAM细细胞可能来源于淋巴管胞可能来源于淋巴管平滑平滑肌脂肪肌脂肪瘤的瘤的转转移或前体移或前体细细胞移位胞移位 现在学习的是第5页，共39页临床症状临床症状呼吸困难：进行性加重呼吸困难：进行性加重咳嗽：较轻咳嗽：较轻,干咳或有少量白色泡沫痰干咳或有少量白色泡沫痰咯血：常见咯血：常见,小量到中量小量到中量,个别量

5、大者可个别量大者可引起窒息引起窒息自发性气胸：发生率约为自发性气胸：发生率约为50%,50%,可为首发可为首发症状症状,单侧或双侧单侧或双侧,反复发生反复发生乳糜胸乳糜胸/腹液：约腹液：约25%25%的患者出现单侧或的患者出现单侧或双侧乳糜胸双侧乳糜胸,约约10%10%的患者发生乳糜的患者发生乳糜腹液腹液现在学习的是第6页，共39页胸部影像（胸部影像（1 1）胸部线胸部线弥漫性小结节弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结自粟粒状到中等大小的结节或网状节或网状,呈均匀性分布呈均匀性分布肺野中可见模糊不清的少量囊样变肺野中可见模糊不清的少量囊样变淋巴管阻塞形成较多的淋巴管阻塞形成较多的Kerley

6、BKerley B线线单侧或双侧胸腔积液单侧或双侧胸腔积液自发性气胸自发性气胸现在学习的是第7页，共39页现在学习的是第8页，共39页现在学习的是第9页，共39页胸部影像（胸部影像（2 2）胸部和胸部和肺囊肿：尤其可以明确显示出肺囊肺囊肿：尤其可以明确显示出肺囊肿肿,是诊断的重要手段。均匀分布于肺的薄是诊断的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿壁囊肿,直径在直径在0.55,壁厚壁厚2。由于其。由于其发生率为发生率为100%,故是诊断的重要线表现。故是诊断的重要线表现。磨玻璃样阴影磨玻璃样阴影结节影：仅能检查出结节影：仅能检查出5%的患者有结节状阴影的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血

7、影如出现片状阴影则最大可能为出血影或可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹或可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变腔、肾脏、盆腔的病变现在学习的是第10页，共39页现在学习的是第11页，共39页现在学习的是第12页，共39页现在学习的是第13页，共39页现在学习的是第14页，共39页现在学习的是第15页，共39页16 16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征症状与体征症状与体征 例数例数 发生率发生率(%)(%)影像学特征影像学特征 例数例数 检出率检出率(%)(%)呼吸困难呼吸困难 15 94 15 94咯血咯血 10 62 10 6

8、2气胸气胸 7 44 7 44乳糜胸乳糜胸 7 44 7 44胸闷胸闷 7 44 7 44咳嗽咳嗽 7 44 7 44咯痰咯痰 7 44 7 44胸痛胸痛 3 19 3 19月经失调月经失调 3 19 3 19乳糜腹乳糜腹 1 8 1 8胸部胸部X X线线 网格状改变网格状改变 9 56 9 56气胸气胸 7 44 7 44 胸腔积液胸腔积液 7 44 7 44 小囊状阴影小囊状阴影 6 38 6 38 小结节影小结节影 4 25 4 25 肺纹理增多肺纹理增多 1 6 1 6蜂窝状阴影蜂窝状阴影 1 6 1 6胸部胸部CT(14 CT(14 例例)小囊状阴影小囊状阴影 14 14 10010

9、0现在学习的是第16页，共39页肺功能肺功能阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加。肺活量、第加。肺活量、第1 1秒用力肺活量秒用力肺活量(FEV1)FEV1)、FEVFEV1/1/FVCFVC下降。下降。肺弥散功能：显著下降，肺泡肺弥散功能：显著下降，肺泡-动脉氧动脉氧分压差加大。分压差加大。现在学习的是第17页，共39页病病 理理(大体标本大体标本)肺实质内和胸膜有囊腔和大泡肺实质内和胸膜有囊腔和大泡肺表面可见广泛分布的囊肿肺表面可见广泛分布的囊肿肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸肺门、纵隔

10、、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸阻塞后出现乳糜胸肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常同时发生血管平滑肌瘤内常同时发生血管平滑肌瘤现在学习的是第18页，共39页 肺组织切面呈多囊蜂窝状肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径囊直径0.10.10.50.5,囊囊壁薄壁薄,囊内壁光滑囊内壁光滑现在学习的是第19页，共39页现在学习的是第20页，共39页现在学习的是第21页，共39页病病 理理（镜下）（镜下）淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生典型增生弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径弥

11、漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1 1毫米至毫米至数厘米数厘米组织内可见一定程度的含铁血黄素组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管淋巴管极度扩张和扭曲极度扩张和扭曲增生的平滑肌免疫组织化学染色增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45HMB45阳性阳性 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达阳性表达现在学习的是第22页，共39页肺泡腔扩张肺泡腔扩张,部分破坏，间质中淋巴管扩张部分破坏，间质中淋巴管扩张,管管壁平滑肌增生壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长巴管和小气道生长,部分形成结节状部分形成结节状6060现在

12、学习的是第23页，共39页现在学习的是第24页，共39页现在学习的是第25页，共39页现在学习的是第26页，共39页现在学习的是第27页，共39页现在学习的是第28页，共39页现在学习的是第29页，共39页诊诊 断（断（1 1）育龄期年轻女性育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液反复气胸或乳糜胸液CTCT或或HRCTHRCT显示显示两肺弥漫性分布的薄壁小两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAMLAM现在学习的是第30页，共39页诊诊 断（断（2 2）肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气

13、管镜肺活肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊诊HMB-45HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性异性胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊现在学习的是第31页，共39页鉴别诊断（鉴别诊断（1 1）结节性硬化：当累及肺时结节性硬化：当累及肺时

14、,其临床、病理其临床、病理及影像学表现与及影像学表现与LAMLAM几乎完全相同几乎完全相同,但极但极少见少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。并有遗传倾向。现在学习

15、的是第32页，共39页鉴别诊断（鉴别诊断（2 2）肺组织细胞病肺组织细胞病X:X:病变主要位于两肺中上部。下肺及病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水发结节影；无乳糜胸水小叶中心型肺气肿小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCTHRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅平滑肌瘤病含气囊腔有

16、明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布现在学习的是第33页，共39页鉴别诊断（鉴别诊断（3 3）支气管扩张支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布囊腔沿支气管树分布,分布不均分布不均,肺外围肺外围较少较少,壁较厚壁较厚,有时可见液平有时可见液平肺间质纤维化肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁但囊状影呈厚壁,形状不规形状不规则则,囊状影间纤维化明显。病变分布不均囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀匀,以两下肺胸膜下分布为主以两下肺胸膜下分布为主现

17、在学习的是第34页，共39页一般治疗一般治疗避免怀孕或终止妊娠，避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的停用含雌激素的药物药物避免高空飞行避免高空飞行积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等胸、乳糜胸等现在学习的是第35页，共39页治治 疗（疗（1 1）-抗雌激素治疗抗雌激素治疗卵巢切除术、卵巢放射治疗、黄体酮治卵巢切除术、卵巢放射治疗、黄体酮治疗：部分患者可使病情稳定疗：部分患者可使病情稳定,发展速度放发展速度放慢慢,但大多数无效。黄体酮的常用剂量为但大多数无效。黄体酮的常用剂量为每月每月400400或每或每2 2月月400400肌注或口服肌注或口服每日每日

18、1010。他莫昔芬他莫昔芬(tamoxifen)tamoxifen)：每天：每天2020,但但因毒性高因毒性高,疗效差已很少使用疗效差已很少使用促黄体生成素释放激素：可以代替卵巢促黄体生成素释放激素：可以代替卵巢切除术切除术,但这方面的资料很少但这方面的资料很少现在学习的是第36页，共39页治治 疗（疗（2 2）肺移植：是治愈肺移植：是治愈LAMLAM的有效方法的有效方法,通常在通常在内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行,现现多采用多采用单单肺移植，肺移植，约约50%50%的患者肺移植的患者肺移植后存活后存活3 3年。但肺移植的最大问题是术后年。但肺移植的最大问题是术后复发复发现在学习的是第37页，共39页治治 疗（疗（3 3）Rampamycin(Rampamycin(雷怕霉素雷怕霉素)：可抑制平滑肌：可抑制平滑肌细胞增殖。正处于实验中，效果尚不知细胞增殖。正处于实验中，效果尚不知 现在学习的是第38页，共39页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第39页，共39页