毛细胞型星形细胞瘤课件.ppt

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1、关于毛细胞型星形细胞瘤第1页，此课件共39页哦毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma PA)MR诊断及鉴别诊断及鉴别诊断诊断 第2页，此课件共39页哦第3页，此课件共39页哦概述 是是 Penfield Penfield于于 1937 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，一种良性中枢神经系统肿瘤，生长缓慢，预后良好。生长缓慢，预后良好。19931993年年20002000年及年及20072007年年WTOWTO中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形

2、中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形细胞瘤均被列为细胞瘤均被列为级星形细胞瘤，级星形细胞瘤，具有良性的生物学行为，局限性具有良性的生物学行为，局限性和缓慢生长。和缓慢生长。手术完全切除后手术完全切除后5 5年生存率高达年生存率高达9595-100100，1010年年生存率为生存率为8383，2020年生存率为年生存率为8585一一9595，肉眼全切除肿肿瘤生，肉眼全切除肿肿瘤生存率为存率为100100。该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变这些恶变该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变这些恶变的肿瘤在的肿瘤在20002000午的午的WWHOHO分类标准中被列为分类标准中被列为间变性

3、间变性(恶性恶性)毛细胞毛细胞型星形细胞瘤。型星形细胞瘤。第4页，此课件共39页哦流流行行病病学学 国外报道占颅内肿瘤的国外报道占颅内肿瘤的1 1.9 9，国内报道约占颅内肿瘤的，国内报道约占颅内肿瘤的1 1.6 6。好发于青少年和儿童，好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的约占儿童大脑星形细胞瘤的1010。是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的8585。7575-8585.5 5的患者小于的患者小于2020岁，发生于小脑的平均年龄岁，发生于小脑的平均年龄1010.8 8-1515.8 8，成年人好发于幕上成年人好发于幕上，发生于幕上

4、的中位年龄为，发生于幕上的中位年龄为1515岁。男岁。男女比例大致相等。女比例大致相等。第5页，此课件共39页哦病病理理 大体病理观察大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，呈灰黄：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变大小不等的囊性变。囊腔可以很。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节，囊内绝大部分为黄色清囊内壁瘤结节，囊内绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。镜下观察镜下观察：细胞密度低细胞密度低,组织呈双相型组织呈双相

5、型,由致密区含由致密区含RosenthalRosenthal纤维的纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸性颗粒小体形成为特点，核分梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴裂罕见。梭形毛样细胞有细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴RosenthalRosenthal纤维。纤维。第6页，此课件共39页哦临临床床表表现现 肿瘤的发病部位不同症状不尽相同。肿瘤的发病部位不同症状不尽相同。脑积水患者可出现颅内高压症状如头痛、恶心、呕吐等脑积水患者可出现颅内高压症状如头痛、恶心、呕吐等视神经处肿瘤以视物模糊视物双影等症

6、状为主；视神经处肿瘤以视物模糊视物双影等症状为主；小脑患者可出现椎体外系受损症状，小脑患者可出现椎体外系受损症状，脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作作第7页，此课件共39页哦发发病病部部位位 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结构如视一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结构如视神经、视交叉及脑干等神经、视交叉及脑干等)多见。多见。好发部位从高到低为：好发部位从高到低为：小脑小脑(60(60)视神经及视交叉视神经及视交叉(2530(2530)第第三脑室旁组织三脑室旁组织 脑干脑干，尢以小脑

7、半球和蚓部多见占，尢以小脑半球和蚓部多见占4242-8080。幕上幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑室有密切关常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑室有密切关系。系。发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。脊髓脊髓PAPA较少见较少见第8页，此课件共39页哦MR表表现现 分型：完全囊肿型，囊肿结节型分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见最常见)，肿块型，肿块型 T TI IWWI I肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的信号肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的信号 囊囊液，液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为薄层高信号

8、带；实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为薄层高信号带；囊波囊波TITIWWI I上为低信号，一般较实性部分低，上为低信号，一般较实性部分低，有时囊液的比重不同会有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下出现分层，出现液平面，下层的信号可略低层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均；囊壁的厚薄可不均匀。匀。T2T2WWl l肿瘤肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号均匀或，实性部分信号均匀或混杂，混杂，囊性囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号相仿部分信号可稍高于实性部分也可与其信号相仿。T2FLAIRT2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信

9、号，可肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信号，可高于实性部分信号。高于实性部分信号。D DWWI I及及A ADCDC图显示肿瘤弥散不受限，图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在肿瘤的实性部分在DWIDWI呈高信呈高信号或高、等混杂信号，号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高或低于脑脊液，囊性成分因所含成分不同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。也可与实性部分信号相似。第9页，此课件共39页哦MR表表现现 增强扫描肿瘤的增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤的囊壁，肿瘤的囊壁增强不明显或不增强。增强不明显或不增强。一般而言一般而言

10、肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，这与这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。PAPA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样毛细病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样毛细血管增生及玻璃样变，血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接打开或造影血管壁的内皮细胞的紧密连接打开或造影剂从瘤内的有孔毛细剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏

11、障的破坏所致不是血脑屏障的破坏所致。灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少肓肿灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少肓肿瘤细胞浸润瘤细胞浸润第10页，此课件共39页哦C Ca as se e1 1 F F,4 4Y Y 间间断断性性头头痛痛7 7月月，行行走走不不稳稳1 1月月第11页，此课件共39页哦病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），免疫组化：Vimentin（+），GFAP(+)S-100(+).Case1第12页，此课件共39页哦Case 2 M 18Y Case 2 M 18Y 头痛头痛3+3+月月第13页，此课件共39页哦Case 2病理：毛细胞型星形细

12、胞瘤（WTOI级），伴囊变出血第14页，此课件共39页哦Case 3 F 30Y 头痛多年第15页，此课件共39页哦Case 3 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）第16页，此课件共39页哦Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天第17页，此课件共39页哦Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）第18页，此课件共39页哦Case 5 M 12Y 头痛第19页，此课件共39页哦Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）第20页，此课件共39页哦鉴别诊断发发生生于于幕幕下下主主要要与与髓髓母母细细胞胞瘤瘤、室室管管膜膜瘤瘤、血血管管母母细细胞胞瘤瘤及及脉脉络络丛丛乳乳头

13、头状状瘤瘤等等发发生生鞍鞍上上主主要要与与颅颅咽咽管管瘤瘤、侵侵袭袭性性垂垂体体瘤瘤、胶胶质质瘤瘤及及生生殖殖细细胞胞瘤瘤等等除除此此之之外外还还应应该该与与单单发发的的囊囊性性转转移移瘤瘤鉴鉴别别第21页，此课件共39页哦鉴别诊断-血管母细胞瘤多见于多见于2020一一4040岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节为岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节为特征，病变较局限，大者可以有包膜，特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出血，增瘤内无钙化或出血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛细胞型星形细强化较毛细胞型星形细胞瘤显著，形成所谓胞瘤

14、显著，形成所谓“壁灯征壁灯征”。瘤旁常可见流空的血管。瘤旁常可见流空的血管。流空的血管影为血管母细胞瘤流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征最重要的特征，只要见到肿瘤周围出，只要见到肿瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。血管母细胞瘤的壁结节大都较小血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在直径多在0.0.6cm6cm以下以下并偏离中线并偏离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通常直径在，通常直径在0.0.7cm7cm以上，以上，并多处于中线位置。并多处于中线位置。第22页，此课件共39页哦F 23

15、Y F 23Y 头晕呕吐头晕呕吐1 1月余月余病理：血管母细胞瘤第23页，此课件共39页哦 鉴别诊断一髓母细胞瘤 也好发于儿童后颅窝，也好发于儿童后颅窝，但年龄较但年龄较PAPA患者小，患者小，但肿瘤由但肿瘤由高密度细胞组成，高密度细胞组成，T2T2WWI I信号与灰质相似信号不高。信号与灰质相似信号不高。囊变少见囊变少见，发生囊变时，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁强化，无壁结节囊壁呈不均匀厚壁强化，无壁结节早期易发生脑脊液种植转移早期易发生脑脊液种植转移.第24页，此课件共39页哦M 9YM 9Y头晕头晕头痛头痛3 3天天（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分

16、裂易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（）、GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)符合髓母细胞瘤（WTO IV级）第25页，此课件共39页哦鉴别诊断一室管膜瘤室室管管膜膜瘤瘤可可发发生生在在脑脑室室系系统统的的任任何何部部位位，常常伴伴有有周周围围脑脑组组织织水水。儿儿童童以以四四脑脑室室最最多多见见，成成人人多多发发生生于于侧侧脑脑室室，脊脊髓髓内内的的室室管管膜膜瘤瘤多多见见于于3 30 0-7 70 0岁岁，可可累累及及马马尾尾

17、和和终终丝丝。室室管管膜膜瘤瘤多多呈呈不不规规则则形形，可可有有分分叶叶，边边界界清清晰晰，常常伴伴有有钙钙化化灶灶，囊囊变变区区出出血血较较常常见见，呈呈“浇浇铸铸征征”T Tl lW WI I上上表表现现为为等等或或低低信信号号，T T2 2W WI I上上表表现现为为高高信信号号。肿肿瘤瘤强强化化不不均均匀匀，边边缘缘不不光光整整，室室管管膜膜瘤瘤的的强强化化没没有有毛毛细细胞胞型型星星形形细细胞胞瘤瘤明明显显。第26页，此课件共39页哦F 6Y 头痛1月第27页，此课件共39页哦（四脑室）瘤细胞围绕血管呈菊形团样排列或围绕空腔呈室管膜菊形团样排列，部分区域细胞较丰富，可见核分裂像，伴坏

18、死，符合室管膜瘤（WTO II级）,部分区域呈间变型（WTO III级）改变，免疫组化：Vimentin（+）、MGMT(+)、CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67约10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分（-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-)第28页，此课件共39页哦鉴别诊断一脉络丛乳头状瘤 成人及青少年成人及青少年四脑室为常见好发部位四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三脑室及桥，其次为侧脑室、三脑室及桥小脑角区小脑角区(C CPA)PA)，C CPAPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿瘤经侧孔直接蔓脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿瘤经侧

19、孔直接蔓延而来，也可为单纯的延而来，也可为单纯的C CPAPA肿瘤，但后者少见。其特征性表现是肿瘤，但后者少见。其特征性表现是肿瘤肿瘤位于第四脑室内的正中孔处或经侧孔突至脑桥小脑角区位于第四脑室内的正中孔处或经侧孔突至脑桥小脑角区，部分患，部分患者可突至枕骨大孔区，与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并者可突至枕骨大孔区，与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。脑积水。C CT T约约2525有肿瘤的点片状钙化。有肿瘤的点片状钙化。MMRIRI的的T1T1加权像为等信号，加权像为等信号，Y2Y2加加权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍强化，权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或

20、凹凸不平，能普遍强化，但可见小但可见小颗粒样不均勺的信号强度颗粒样不均勺的信号强度第29页，此课件共39页哦F F 9 9Y Y 头头痛痛3 3+月月第30页，此课件共39页哦镜下所见：镜下所见：瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层或复层规瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层或复层规则的柱状上皮细胞，大小较一致，核分裂较罕则的柱状上皮细胞，大小较一致，核分裂较罕见，未见坏死。乳头轴心为纤维血管组织见，未见坏死。乳头轴心为纤维血管组织病理诊断：病理诊断：病理诊断：病理诊断：免疫组化：免疫组化：CKCK（+）、）、VimentinVimentin（+）、）、S-S-100(+)100(+)、CK8/18C

21、K8/18（+）、）、SynSyn部分部分(+)(+)、NSENSE部部分分(+)(+)、CgACgA、EMAEMA、CK5/6CK5/6均均（-）。）。(第四脑室占位第四脑室占位)结合形态、免疫组化结果及结合形态、免疫组化结果及临床所见（部位、年龄），符合脉络丛乳临床所见（部位、年龄），符合脉络丛乳头状瘤。头状瘤。第31页，此课件共39页哦鉴别诊断一颅咽管瘤一好发于一好发于2020岁以前或岁以前或4040岁左右，多位于鞍区，可为实性、囊岁左右，多位于鞍区，可为实性、囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、MRMR信号呈高低混杂

22、的特点，强化多不均匀信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀。必须注意的是必须注意的是8585以上颅咽管瘤的以上颅咽管瘤的瘤体或囊壁可发生钙化，多为瘤体或囊壁可发生钙化，多为沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且临床上经常伴有临床上经常伴有垂体或下丘脑内分泌异常垂体或下丘脑内分泌异常症状症状，结合临床如果出现内分泌功能紊乱方面的症状，应高度，结合临床如果出现内分泌功能紊乱方面的症状，应高度怀疑为颅咽管瘤。怀疑为颅咽管瘤。第32页，此课件共39页哦M 3Y第33页，此课件共39页哦（鞍区肿物）符合颅咽管瘤，伴钙化。免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血

23、管（+）、CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67约2%（+）、EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。第34页，此课件共39页哦鉴别诊断一转移瘤转转移移瘤瘤好好发发于于老老年年人人一一般般在在5 50 0岁岁以以上上，少少见见于于4 40 0岁岁以以下下 瘤瘤体体直直径径相相对对较较大大，瘤瘤周周水水肿肿并并不不明明显显，以以轻轻中中度度水水肿肿为为主主,水水肿肿主主要要位位于于瘤瘤体体内内侧侧小小脑脑髓髓质质部部份份，呈呈片片状状或或不不规规则则片片状状。边边界界征征是是脑脑转转移移瘤瘤呈呈膨膨胀胀性性生生长长，与与周周围围脑脑组组织织相相互互推推

24、压压，从从而而在在转转移移瘤瘤边边缘缘或或最最贴贴近近肿肿瘤瘤的的脑脑组组织织形形成成挤挤压压带带。平平扫扫T T1 1WWI I上上表表现现为为病病灶灶轮轮廓廓光光整整，边边界界清清晰晰，周周围围有有低低信信号号间间隙隙。转转移移瘤瘤实实性性部部分分与与周周围围脑脑实实质质比比呈呈T T2 2WWI I呈呈等等、低低信信号号，T T2 2WWI I等等、梢梢高高信信号号为为主主，无无明明显显特特异异性性信信号号改改变变.第35页，此课件共39页哦免疫组化：免疫组化：CKCK（+）、）、VimentinVimentin（+）、）、S-100(+)S-100(+)、CK8/18CK8/18（+）

25、、）、SynSyn部分部分(+)(+)、NSENSE部分部分(+)(+)、CgACgA、EMAEMA、CK5/6CK5/6均均（-）。）。F 50Y第36页，此课件共39页哦第37页，此课件共39页哦Case1毛细胞型星形细胞瘤细胞瘤大囊小结节，结节大，基底宽，T2FLAIR囊液高信号见囊壁菲薄强化程度低于。血管母细胞瘤Case2血管母细胞瘤大囊小结节，结节小，基底窄。囊液T2FLAIR呈低信号囊壁比毛星厚结节明显强化。Case3髓母细胞瘤小脑蚓部、囊变少T2Wl信号与脑皮质相等Case4 室管膜瘤四脑室、不规则形，分叶，边界清晰，常伴有钙化灶，囊变及出血较常见呈浇铸征T2W1信号偏高第38页，此课件共39页哦感感谢谢大大家家观观看看第39页，此课件共39页哦