肺动脉高压与右心功能ppt精选PPT.ppt
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1、关于肺动脉高压与右关于肺动脉高压与右心功能心功能ppt第1页,讲稿共50张,创作于星期三一、定义 指由各种原因引起的肺血管结构和指由各种原因引起的肺血管结构和/或或功能改变,以肺血管阻力进行性升高为特功能改变,以肺血管阻力进行性升高为特点,血流动力学符合诊断标准的临床病理点,血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征,最终导致心力衰竭,甚至死生理综合征,最终导致心力衰竭,甚至死亡。亡。第2页,讲稿共50张,创作于星期三 二、诊断标准二、诊断标准第3页,讲稿共50张,创作于星期三2009ACCF/AHA2009ACCF/AHA专家共识诊断标准:专家共识诊断标准:n n右心导管测量肺动脉平均压右心
2、导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)(mPAP),静息状态下,静息状态下,静息状态下,静息状态下 25 mmHg25 mmHg。n nWHOWHO分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足:分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足:分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足:分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足:肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压,左房压或左室末压左房压或左室末压左房压或左室末压左房压或左室末压 15 mmHg15 mmHg15 mmHg15 mmHg。肺血管阻力肺血管阻力肺血管阻力肺血管阻力3Wood3Wood3Woo
3、d3Wood单位单位单位单位 第4页,讲稿共50张,创作于星期三2009ESC/ERS2009ESC/ERS诊断标准:诊断标准:n n毛细血管前肺动脉高压:肺动脉平均压毛细血管前肺动脉高压:肺动脉平均压毛细血管前肺动脉高压:肺动脉平均压毛细血管前肺动脉高压:肺动脉平均压 25 mmHg25 mmHg,PWP PWP PWP PWP 15 mmHg 15 mmHg 15 mmHg 15 mmHg,心输出量正常或降低,包括第,心输出量正常或降低,包括第I I I I、IIIIIIIIIIII、IVIV、V V V V类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。n n毛细血管后肺动脉高压
4、:肺动脉平均压毛细血管后肺动脉高压:肺动脉平均压 25 mmHg25 mmHg,PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg,心输出量正常或降,心输出量正常或降低。包括第低。包括第IIIIIIII类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。被动性:跨肺压差被动性:跨肺压差12 mmHg 12 mmHg 反应性(不成比例性):跨肺压差反应性(不成比例性):跨肺压差 12 mmHg 12 mmHg 高心输出量见于高动力学状态高心输出量见于高动力学状态:体肺循环分流,贫血和甲状腺机能亢进体肺循环分流,贫血和甲状腺机能亢进第5页,讲稿共50张,创作于星期三三、分三、分 类类第6页,讲稿共
5、50张,创作于星期三分分 类(类(20092009,ACCF/AHAACCF/AHA专家共识)专家共识)1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH)(PAH)(PAH)1.1.1.1.1.1.1.1.特发性特发性特发性特发性(IPAH)(IPAH)(IPAH)(IPAH)1.2.1.2.1.2.1.2.家族性家族性家族性家族性(FPAH)(FPAH)(FPAH)(FPAH)1.3.1.3.1.3.1.3.相关因素相关因素相关因素相关因素(APAH)(APAH)(APAH)(APAH)1.3.1.1.3.1.1.3.1.1.3.1.结缔组织病结缔组织病结缔组织病结
6、缔组织病 1.3.2.1.3.2.1.3.2.1.3.2.先天性体先天性体先天性体先天性体-肺分流肺分流肺分流肺分流 1.3.3.1.3.3.1.3.3.1.3.3.门静脉高压门静脉高压门静脉高压门静脉高压 1.3.4.HIV1.3.4.HIV1.3.4.HIV1.3.4.HIV感染感染感染感染 1.3.5.1.3.5.1.3.5.1.3.5.药物药物药物药物/毒物毒物毒物毒物 1.3.6.1.3.6.1.3.6.1.3.6.其他:(其他:(其他:(其他:(甲状腺病、糖原蓄积甲状腺病、糖原蓄积甲状腺病、糖原蓄积甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛症、高雪病、遗传性出血性毛症、高雪病、
7、遗传性出血性毛症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、细血管扩张症、血红蛋白病、细血管扩张症、血红蛋白病、细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术)骨髓增生异常、脾切除术)骨髓增生异常、脾切除术)骨髓增生异常、脾切除术)1.4.1.4.1.4.1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1.1.4.1.1.4.1.1.4.1.肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症 1.4.2.1.4.2.1.4.2.1.4.2.肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤
8、1 1 1 1.5.5.5.5.新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压2.2.2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.2.1.2.1.2.1.左房或左室心脏疾病左房或左室心脏疾病左房或左室心脏疾病左房或左室心脏疾病 2.2.2.2.2.2.2.2.左心瓣膜病左心瓣膜病左心瓣膜病左心瓣膜病3.3.3.3.呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压或低氧引起的肺动脉高压或低氧引起的肺动脉高压或低氧引起的肺动脉高压 3.1.3.1.3.1.
9、3.1.慢性阻塞性肺疾病(慢性阻塞性肺疾病(慢性阻塞性肺疾病(慢性阻塞性肺疾病(COPDCOPDCOPDCOPD)3.2.3.2.3.2.3.2.肺间质病变肺间质病变肺间质病变肺间质病变 3.3.3.3.3.3.3.3.睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4.3.4.3.4.3.4.肺泡通气不足肺泡通气不足肺泡通气不足肺泡通气不足 3.5.3.5.3.5.3.5.慢性高海拔环境慢性高海拔环境慢性高海拔环境慢性高海拔环境 3.6.3.6.3.6.3.6.发育异常发育异常发育异常发育异常4.4.4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉
10、高压栓塞性肺动脉高压 4.1.4.1.4.1.4.1.肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2.4.2.4.2.4.2.肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞 4.3.4.3.4.3.4.3.非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄 生虫、异物等)生虫、异物等)生虫、异物等)生虫、异物等)5.5.5.5.其他类型其他类型其他类型其他类型肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 结节病,组织细胞增生症,结节病,组织细胞增生症,结节病,组织细胞增生症,结节病,组织细胞增
11、生症,淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压(肺血管受压(肺血管受压(肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎隔炎隔炎隔炎 )第7页,讲稿共50张,创作于星期三分分 类(类(20092009,ESC/ERS PH诊治指南诊治指南)1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH)(PAH)(PAH)n n特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压n n遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II B
12、MPR2 II BMPR2 II BMPR2 II ALK1,endoglin ALK1,endoglin ALK1,endoglin ALK1,endoglin 未知未知未知未知n n药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压n n相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 HIV HIV HIV HIV感染感染感染感染 门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压 体循环体循环体循环体循环-肺循环分流肺循环分流肺循环分流肺循环分流 血吸虫病血吸虫病血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫
13、血慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1111肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2.2.2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压n n收缩功能不全收缩功能不全收缩功能不全收缩功能不全n n舒张功能不全舒张功能不全舒张功能不全舒张功能不全n n瓣膜病瓣膜病瓣膜病瓣膜病3.3.肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压n n慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞
14、性肺疾病慢性阻塞性肺疾病n n间质性肺病间质性肺病间质性肺病间质性肺病n n其他限制性和阻塞性肺疾病其他限制性和阻塞性肺疾病其他限制性和阻塞性肺疾病其他限制性和阻塞性肺疾病n n睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍n n支气管支气管支气管支气管-肺发育不良肺发育不良肺发育不良肺发育不良n n长期高原暴露长期高原暴露长期高原暴露长期高原暴露n n发育异常发育异常发育异常发育异常4.4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不
15、明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压高压高压高压n n血液性疾病血液性疾病血液性疾病血液性疾病 骨髓增殖性疾病,脾切除骨髓增殖性疾病,脾切除骨髓增殖性疾病,脾切除骨髓增殖性疾病,脾切除n n系统性疾病系统性疾病系统性疾病系统性疾病结节病,肺郎氏细胞增多症,淋巴管肌瘤结节病,肺郎氏细胞增多症,淋巴管肌瘤结节病,肺郎氏细胞增多症,淋巴管肌瘤结节病,肺郎氏细胞增多症,淋巴管肌瘤病,神经纤维瘤,血管炎病,神经纤维瘤,血管炎病,神经纤维瘤,血管炎病,神经纤维瘤,血管炎n n代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病 糖元累积症,高雪氏病,甲状腺病糖元累积症,高雪氏病,甲状腺病糖元累积症,高雪氏病,甲状腺病
16、糖元累积症,高雪氏病,甲状腺病n n其他:肿瘤阻塞,纤维素性纵膈炎,血液其他:肿瘤阻塞,纤维素性纵膈炎,血液其他:肿瘤阻塞,纤维素性纵膈炎,血液其他:肿瘤阻塞,纤维素性纵膈炎,血液透析的慢性肾衰透析的慢性肾衰透析的慢性肾衰透析的慢性肾衰第8页,讲稿共50张,创作于星期三四、危险分层四、危险分层第9页,讲稿共50张,创作于星期三ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险分层 第10页,讲稿共50张,创作于星期三ESC/ERS GUIDELINES 危险分层危险分层第11页,讲稿共50张,创作于星期三四、四、治疗流程治疗流程第12页,讲稿共50张,创作于星期三2009ACC
17、F/AHA PAH 治疗规范治疗规范注:注:注:注:ERAs:ERAs:内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂PDE-5PDE-5:5 5磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂抗凝抗凝抗凝抗凝 利尿利尿利尿利尿 吸氧吸氧吸氧吸氧 地高辛地高辛地高辛地高辛急性血管扩张试验急性血管扩张试验急性血管扩张试验急性血管扩张试验口服口服口服口服CCBCCB持续反应性持续反应性持续反应性持续反应性阳性阳性阳性阳性继续继续继续继续CCBCCB治疗治疗治疗治疗是是是是否否否否低危低危低危低危高危高危高危高危ERAsERAs或或或或PDE-5(PDE-5(口服口
18、服口服口服)依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素(静脉注射)(静脉注射)(静脉注射)(静脉注射)伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素 (吸入)(吸入)(吸入)(吸入)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)阴性阴性阴性阴性重新评估:重新评估:重新评估:重新评估:考虑联合治疗考虑联合治疗考虑联合治疗考虑联合治疗试验性方案试验性方案试验性方案试验性方案依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素(静脉注射)(静脉注射)(静脉注射)(静脉注射)伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素伊洛前列素
19、(吸入)(吸入)(吸入)(吸入)ERAsERAs或或或或PDE-5(PDE-5(口服口服口服口服)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)曲前列环素(皮下)房间隔造口术房间隔造口术房间隔造口术房间隔造口术肺移植肺移植肺移植肺移植McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,2009.McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,2009.第13页,讲稿共50张,创作于星期三2009年年ESC/ERS PAH治疗规范治疗规范避孕避孕避孕避孕
20、(I-C)(I-C)预防流感及肺炎球菌感染预防流感及肺炎球菌感染预防流感及肺炎球菌感染预防流感及肺炎球菌感染(I-C)(I-C)康复督导康复督导康复督导康复督导(IIa-B)(IIa-B)心理社会支持心理社会支持心理社会支持心理社会支持(IIa-C)(IIa-C)避免过度运动避免过度运动避免过度运动避免过度运动(III-C)(III-C)利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂(I-BI-B)吸氧吸氧吸氧吸氧(I-CI-C)抗凝:抗凝:抗凝:抗凝:IPAHIPAH,遗传性,遗传性,遗传性,遗传性PAHPAH及食欲抑制剂相关性及食欲抑制剂相关性及食欲抑制剂相关性及食欲抑制剂相关性 PAH PAH(IIa-C)(
21、IIa-C)APAH APAH (IIb-C)(IIb-C)地高辛地高辛地高辛地高辛 (IIb-C)(IIb-C)常规支持治疗常规支持治疗常规支持治疗常规支持治疗转诊至专科门诊转诊至专科门诊转诊至专科门诊转诊至专科门诊急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验(I-C IPAH)(I-C IPAH)(IIb-C APAH)(IIb-C APAH)阳性阴性WHOWHO功能分级功能分级功能分级功能分级I-IIII-III级级级级CCBCCB(I-CI-C)持续反应性持续反应性持续反应性持续反应性WHOWHO功能分级功能分级功能分级功能分级I-III-II级级级级继续继
22、续继续继续CCBCCB治疗治疗治疗治疗贝前列素贝前列素IIb-BIIb-B安贝生坦,波生坦安贝生坦,波生坦司他生坦,西地那非,他达拉非司他生坦,西地那非,他达拉非吸入吸入/静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素皮下注射皮下注射/静脉注射静脉注射/吸入曲前列素吸入曲前列素启动联合治疗启动联合治疗静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素静脉注射曲前列素静脉注射曲前列素司他生坦司他生坦IIa-CIIa-C他达拉非他达拉非皮下注射皮下注射/吸入曲前列素吸入曲前列素他达拉非他达拉非I-BI-B静脉注射依前列醇静脉注射依前列醇安贝生坦,波生坦安贝生坦,波生坦司他生坦,西地那非司他生坦,西地那非静脉注射依前列醇静
23、脉注射依前列醇 吸入用伊洛前列素吸入用伊洛前列素安贝生坦安贝生坦波生坦波生坦西地那非西地那非I-AI-AWHOWHO功能分级功能分级功能分级功能分级IVIV级级级级WHOWHO功能分级功能分级功能分级功能分级IIIIII级级级级WHOWHO功能分级功能分级功能分级功能分级IIII级级级级推荐证据推荐证据推荐证据推荐证据初始治疗初始治疗第14页,讲稿共50张,创作于星期三临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳序贯联合治疗序贯联合治疗序贯联合治疗序贯联合治疗(II-a B)(II-a B)ERAERAProstanoids
24、+PDE-5IProstanoids +PDE-5I+房间隔造口术房间隔造口术房间隔造口术房间隔造口术(I-C)(I-C)和和和和/或或或或肺移植肺移植肺移植肺移植(I-C)(I-C)注:注:注:注::对于对于对于对于WHOWHO功能分级为功能分级为功能分级为功能分级为IIII级的患者证据为级的患者证据为级的患者证据为级的患者证据为IIa-CIIa-C ERA:ERAs:ERA:ERAs:内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 Prostanoids:Prostanoids:前列环素类药物前列环素类药物前列环素类药物前列环素类药物 PDE-5PDE-5:5 5磷酸二酯
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