第13章自主神经系统疾病.ppt

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1、第13章自主神经系统疾病现在学习的是第1页，共67页雷诺病（雷诺病（Raynaud diseaseRaynaud disease，RDRD）又称肢端动脉痉挛病，）又称肢端动脉痉挛病，（18621862年由法国学者年由法国学者RaynaudRaynaud首先描述）是阵发性肢端小首先描述）是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象动脉痉挛而引起的局部缺血现象表现四肢末端（手指为主）对称性皮肤苍白、发绀、继表现四肢末端（手指为主）对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红，伴感觉异常（指或趾疼痛）之皮肤发红，伴感觉异常（指或趾疼痛）多见于青年女性多见于青年女性寒冷或情绪激动可诱发寒冷或情绪激动可诱发第十六章

2、第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 定义定义 现在学习的是第2页，共67页交感神经功能紊乱交感神经功能紊乱 血管敏感性因素血管敏感性因素 血管壁结构因素血管壁结构因素遗传因素遗传因素 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病雷诺病病因及发病机制不清雷诺病病因及发病机制不清 可能与以下因素有关：可能与以下因素有关：第一节第一节 雷诺病雷诺病 病因及发病机制病因及发病机制 现在学习的是第3页，共67页第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 病理病理 早期或病情轻者，指（趾）动脉壁可无病理改变早期或病情轻者，指（趾）动

3、脉壁可无病理改变后期或病情重者，可见小动脉内膜增生、肌层纤维化、后期或病情重者，可见小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形成，并伴局部组织营养障碍，如指（趾）端溃疡。随成，并伴局部组织营养障碍，如指（趾）端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展，毛细血管呈迂曲、扭转，着血栓形成和机化过程进展，毛细血管呈迂曲、扭转，动脉痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血动脉痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血现在学习的是第4页，共67页 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 临床表现临床表现 多发生于青年女性，

4、多发生于青年女性，2030岁，男女比例为岁，男女比例为15多于冬季发病，起病隐袭，也可突发，每日发作多于冬季发病，起病隐袭，也可突发，每日发作3次次以上，每次持续以上，每次持续1分钟到数小时，可自行缓解分钟到数小时，可自行缓解寒冷、情绪变化可诱发，回到温暖环境、温水浴、揉擦寒冷、情绪变化可诱发，回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解和挥动患肢可缓解现在学习的是第5页，共67页 指指(趾趾)动脉痉挛动脉痉挛血流停滞血流停滞 指指(趾趾)末端对称性发白末端对称性发白发凉发凉皮温降低皮温降低冷汗冷汗 伴麻木伴麻木疼痛疼痛蚁走感等蚁走感等,可有感觉障碍可有感觉障碍 每次发作持续数每次发作持续数mi

5、n数数h临床分三期临床分三期1.缺血期缺血期雷诺病雷诺病(Raynaud disease)苍白苍白青紫青紫潮红潮红临床表现临床表现 现在学习的是第6页，共67页 血氧饱和度血氧饱和度指指(趾趾)发绀发绀肢端青紫肢端青紫 (界限清界限清压之消失压之消失)伴疼痛伴疼痛感觉障碍感觉障碍皮温皮温 可延续数可延续数h数数d2.缺氧期缺氧期临床表现临床表现 现在学习的是第7页，共67页 指指(趾趾)动脉扩张动脉扩张,血管腔开放血管腔开放充血皮温充血皮温 色泽色泽潮红潮红,伴跳痛伴跳痛烧灼感烧灼感,后恢复正常后恢复正常 部分晚期病例部分晚期病例 指尖溃疡指尖溃疡坏疽坏疽,肌肉肌肉骨质轻度萎缩骨质轻度萎缩3.

6、充血期充血期临床表现临床表现 现在学习的是第8页，共67页1.彩色多普勒彩色多普勒 寒冷刺激时测定手指的血流量减少寒冷刺激时测定手指的血流量减少 2.2.激发试验激发试验（1 1）冷水试验）冷水试验 指（趾）浸入指（趾）浸入44冷水中冷水中1 1分钟，分钟，7575可诱可诱发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸发颜色变化。或将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸于于10101515水中，发作的阳性率更高水中，发作的阳性率更高（2 2）握拳试验）握拳试验 两手握拳两手握拳1.51.5分钟松开手指后，部分患者可出现分钟松开手指后，部分患者可出现发作时的颜色改变发作时的颜色改变第十六章第十六章 自

7、主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 辅助检查辅助检查 现在学习的是第9页，共67页 4.4.其它其它 血沉、微循环检查、血沉、微循环检查、C-C-反应蛋、反应蛋、免疫免疫指标检测、神经传导速度及手部指标检测、神经传导速度及手部X X线检线检 查等查等3.3.指动脉造影指动脉造影 可了解血管痉挛和痉挛缓解的可了解血管痉挛和痉挛缓解的情况，显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动情况，显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动脉闭塞脉闭塞第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 辅助检查辅助检查 现在学习的是第10页，共67页典型临床表现、发病年龄、性别

8、、寒冷及情绪典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化明的苍白、青紫及潮红等变化病史病史2 2年以上年以上无其它引起血管痉挛发作疾病的证据无其它引起血管痉挛发作疾病的证据第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 诊断诊断 现在学习的是第11页，共67页 2.2.肢端发绀症肢端发绀症 表现为双手、足肢端对称发表现为双手、足肢端对称发 绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓 解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青解，不能完

9、全消失，无界限分明的苍白、青 紫及潮红变化，不会出现肢端坏死紫及潮红变化，不会出现肢端坏死1.雷诺现象（雷诺现象（Raynaud phenomenon，RP）：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛）：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象现象（鉴别点见下页表（鉴别点见下页表1）第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 鉴别诊断鉴别诊断 现在学习的是第12页，共67页特点起病性别严重程度组织坏死分布甲皱毛细血管病因雷诺病1020多岁绝大多数为女性较轻少见对称、双手和双足正常不明雷诺现象3040岁男性发病较原发性者多较严重常见非对称扩张，管腔不规则，血管袢增大结缔组织

10、病，血管性及神经血管性疾病，高凝状态，血液病，肿瘤，药物，损伤等表表16-1 雷诺病与雷诺现象的鉴别雷诺病与雷诺现象的鉴别第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病现在学习的是第13页，共67页预防发作预防发作 注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损伤及引起溃疡伤及引起溃疡绝对戒烟绝对戒烟理疗，冷、热交替治疗理疗，冷、热交替治疗加强锻炼，提高机体耐寒能力加强锻炼，提高机体耐寒能力目的目的：预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生：预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷

11、诺病 治疗治疗 现在学习的是第14页，共67页钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂 首选首选 扩张血管扩张血管 增加血流量增加血流量 硝苯地平：首选硝苯地平：首选 每次每次20mg20mg，口服，口服，3 3次次/d/d 维拉帕米：每次维拉帕米：每次454590mg90mg，口服，口服，4 4次次/d/d第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病药物治疗药物治疗 第一节第一节 雷诺病雷诺病 治疗治疗 现在学习的是第15页，共67页血管扩张剂血管扩张剂 病情较重者疗效差病情较重者疗效差 原发性者疗效好原发性者疗效好草酸萘呋胺：每次草酸萘呋胺：每次0.2g0.2g，口服，口服，3 3次次/d/d甲基多

12、巴：甲基多巴：250mg250mg，口服，口服，3 3次次/d/d烟酸肌醇酯：烟酸肌醇酯：4.0g/d4.0g/d利血平：利血平：0.25mg/d盐酸妥拉唑啉：每次盐酸妥拉唑啉：每次252550mg50mg，口服，口服，3 3次次/d/d罂粟碱：每次罂粟碱：每次303060mg60mg，口服，口服，3 3次次/d/d第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病药物治疗药物治疗 第一节第一节 雷诺病雷诺病 治疗治疗 现在学习的是第16页，共67页前列腺素：具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作前列腺素：具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用，对难治者疗效较好用，对难治者疗效较好,作为治疗的次选作

13、为治疗的次选其他药物治疗：严重坏疽继发感染者，应使用抗生其他药物治疗：严重坏疽继发感染者，应使用抗生素治疗。伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖酐静素治疗。伴发严重硬皮病者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛的作用痉挛的作用第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病药物治疗药物治疗 第一节第一节 雷诺病雷诺病 治疗治疗 现在学习的是第17页，共67页其他治疗其他治疗 外科治疗：对病情严重、难治性患外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普鲁卡因阻滞；血

14、浆交换治疗；条件反射和生鲁卡因阻滞；血浆交换治疗；条件反射和生物反馈疗法等物反馈疗法等充血期的治疗充血期的治疗 主要以调整自主神经药物及中药主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有治疗为主，常用药物有B族维生素、谷维素、复族维生素、谷维素、复方丹参注射液、毛冬青等方丹参注射液、毛冬青等第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第一节第一节 雷诺病雷诺病 治疗治疗 现在学习的是第18页，共67页第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 Erythromelalgia 现在学习的是第19页，共67页红斑性肢痛症（红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种）是一种少见的、病因

15、不明的阵发性血管扩张性疾少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病病其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解温度降低可使疼痛缓解第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 定义定义 现在学习的是第20页，共67页本病的病因和发病机制尚不清楚本病的病因和发病机制尚不清楚目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血

16、管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状进一步加重症状第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 病因及发病机制病因及发病机制 现在学习的是第21页，共67页 红

17、红斑斑性性肢肢痛痛症症 1.原发性红斑性肢痛症：可在任何年龄起病原发性红斑性肢痛症：可在任何年龄起病 2.继发性红斑性肢痛症：继发性则多见于红细胞继发性红斑性肢痛症：继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病、药物中毒等免疫性疾病、药物中毒等3.遗传性红斑性肢痛症遗传性红斑性肢痛症：是常染色体显性遗传性疾病，：是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史多有家族史第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 病因及发病机制病因及发病机制 现在学习的是第22页，共67页1.多见于中青年多见

18、于中青年 双足常见双足常见,足趾足趾&足底红足底红肿肿热热痛痛 阵发性剧烈烧灼痛阵发性剧烈烧灼痛,持续数持续数minh&d临床表现临床表现 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 现在学习的是第23页，共67页 夜间重夜间重&发作次数多发作次数多 高温高温双足下垂双足下垂 长时间站立长时间站立行走使症状加重行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套戴手套入睡喜将双足置于被子外入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走在冰冷地面上行走,冷水浸足冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛患肢抬高可缓解疼痛临床表现临床表现 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 现在学习的是第24页，共6

19、7页冷水浸足冷水浸足第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 她的双脚奇烫无比，犹如被放在火上烧，只要离开冰水，就生不如死现在学习的是第25页，共67页中学生张育瑄罹患罕见疾病“肢端红痛症”，尽管双脚疼痛有若千针万刺，“冰镇”双足解椎心之痛，却因此冻伤感染住院。第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 现在学习的是第26页，共67页为了“灭火”，父子俩一年四季都是把脚泡在冰水中。泡的时间久了，金超祥双足溃烂不得不截肢第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 现在学习的是第27页，共67页严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏觉过敏第

20、十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 临床表现临床表现 患肢足背动脉搏动正常患肢足背动脉搏动正常 无运动无运动反射反射感觉障碍感觉障碍肢端皮肤肢端皮肤&指甲变厚指甲变厚溃破溃破坏疽坏疽现在学习的是第28页，共67页药物过敏导致的红斑肢痛症第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 现在学习的是第29页，共67页第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 诊断诊断 肢端阵发性红肢端阵发性红肿肿热热痛症状痛症状 受热疼痛加剧受热疼痛加剧,冷敷减轻冷敷减轻 排除局部炎症排除局部炎症诊断诊断 特发性红热肢痛症特

21、发性红热肢痛症有明显家族遗传史有明显家族遗传史 血小板增高性红斑肢痛症血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准特征性诊断标准-小剂量小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻减轻&消除疼痛消除疼痛现在学习的是第30页，共67页怪病怪病 让我倒着睡觉让我倒着睡觉嘉嘉不是只能倒着的，正过来看，就会发现，她是个挺漂亮的女孩。其实，她的病也只在这双脚上。很快，嘉嘉的病确诊了，叫红斑性肢痛症。时间越长，嘉嘉的脚也越来越痛、越来越烫。现在学习的是第31页，共67页现在，泡冰水成了缓解脚痛的唯一方法。大冬天里，嘉嘉手中抱着暖水袋，打着哆嗦，也依然要把脚泡在冰水里。可能是倒立使血液往回

22、流，带走了肿胀感，也带走了疼痛。反正嘉嘉说，只要一倒过来，她就会觉得舒服。开始的时候，嘉嘉靠背部支撑，用腿靠着墙。但渐渐的，这样不管用了，非得头顶着地才行。现在学习的是第32页，共67页多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因是主要诱因临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病雷诺病雷诺病 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 鉴别诊断鉴别诊断 现在学习的是第33页，共67页多见于中青年男性，多见于中青年男性，2040岁之间发病，多在寒岁之间发病，

23、多在寒冷季节发病，主要表现动脉缺血症状冷季节发病，主要表现动脉缺血症状可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽、溃疡等表现，疼减弱（或消失），足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈痛较剧烈第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 鉴别诊断鉴别诊断 现在学习的是第34页，共67页 起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下肢重于上肢，以疼痛感

24、觉障碍为主，夜间肢重于上肢，以疼痛感觉障碍为主，夜间明显明显寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛明显疼痛第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病 小腿红斑病小腿红斑病 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 鉴别诊断鉴别诊断 现在学习的是第35页，共67页急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时缓解疼痛。急性期后，应避免过热和任何引起局缓解疼痛。急性期后，应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激部血管扩张的刺激第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病一般治疗一般

25、治疗 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 现在学习的是第36页，共67页阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林阿司匹林50100mg/d-受体阻滞剂：普萘洛尔受体阻滞剂：普萘洛尔2030mg，口服，口服，3次次/d。可减轻大部分患者疼痛。可减轻大部分患者疼痛第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病药物治疗药物治疗 第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 现在学习的是第37页，共67页5羟色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物羟色胺再摄取抑制剂：部分患

26、者对此类药物极为敏感，如文拉法辛极为敏感，如文拉法辛18.7575mg，2次次/d，或，或舍曲林舍曲林25200mg，1次次/d第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇400ug口口服，服，2次次/d，或，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量逐渐增大剂量第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 药物治疗药物治疗 现在学习的是第38页，共67页中药治疗中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝

27、汤：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤等；局部可以应用中草药外敷等；局部可以应用中草药外敷 其它：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加其它：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等应用等第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 药物治疗药物治疗 现在学习的是第39页，共67页物理疗法物理疗法用超声波或超短波治疗；也可用超声波或超短波治疗；也可用短波紫外线照射的方法用短波紫外线照射的方法封闭

28、疗法封闭疗法选踝上做环状封闭；骶部硬膜选踝上做环状封闭；骶部硬膜外封闭；腰交感神经节阻滞外封闭；腰交感神经节阻滞第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 现在学习的是第40页，共67页外科治疗外科治疗 个别病例各种治疗无效的、个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗疼痛明显的可选外科手术治疗对于继发性红斑性肢痛症患者，应对于继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病同时积极治疗原发疾病第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二节第二节 红斑性肢痛症红斑性肢痛症 治疗治疗 现在学习的是第41页，共67页第十六章第

29、十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 Facial hemiatrophy 现在学习的是第42页，共67页是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，表现一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大疾病，表现一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症可累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症（progressive hemiatrophy）第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 定义定义 现在学习的是第43页，共67

30、页病因不明病因不明有学者认为，病人存在某种特定的控制交感神经的基有学者认为，病人存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达，引因缺陷，这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩出现局部面部组织萎缩也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关因素有关第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 病因及发病机制病因及发病机制 现在学习的是第44页，共67页本病首先

31、累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏

32、侧萎缩症 病理病理 现在学习的是第45页，共67页起病隐袭，多在儿童、少年期发病，起病隐袭，多在儿童、少年期发病，1020岁多见，岁多见，但无年龄限制，女性较多但无年龄限制，女性较多面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，皮肤皱缩、毛发可以从一侧面部任何部位开始，皮肤皱缩、毛发脱落呈脱落呈“刀痕样刀痕样”萎缩是本病特殊表现萎缩是本病特殊表现第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 临床表现临床表现 现在学习的是第46页，共67页部分患者出现部分患者出现Horner征，虹膜色素

33、减征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等少，眼球炎症，继发性青光眼等本病常与硬皮病、进行性脂肪营本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作可以有癫痫或偏头痛发作第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 临床表现临床表现 现在学习的是第47页，共67页X线片：可发现病变侧骨质变薄、短小线片：可发现病变侧骨质变薄、短小CT和和MRI：可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他：可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变脏器呈萎缩性改变B超：可发现病变侧脏器变小超：可发现病变侧脏器

34、变小第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 辅助检查辅助检查 现在学习的是第48页，共67页依据病人典型的单侧面部皮肤、皮下结依据病人典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊断此病响，可诊断此病第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 诊断诊断 现在学习的是第49页，共67页还要注意与两侧正常性不对称相区别还要注意与两侧正常性不对称相区别第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 鉴别诊断鉴

35、别诊断 在疾病早期需与在疾病早期需与 局限性硬皮病局限性硬皮病面肩肱型肌营养不良面肩肱型肌营养不良等鉴别等鉴别偏侧肥大症偏侧肥大症现在学习的是第50页，共67页目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 治疗治疗第三节第三节 面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症 现在学习的是第51页，共67页第四节第四节 其他其他 现在学习的是第52页，共67页是多种病因导致的自发性多汗临床症状，可分原发性是多种病因导致的自发性多汗临床症状，可分原发性多汗症和继发性多汗症两种多汗症和继发性多汗症两种前者病因不明，多与精神心理因素有关

36、前者病因不明，多与精神心理因素有关后者与神经系统器质疾病有关。任何导致交感后者与神经系统器质疾病有关。任何导致交感神经兴奋性增强的疾病均可导致多汗发生神经兴奋性增强的疾病均可导致多汗发生第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病多汗症多汗症 一、出汗异常一、出汗异常 现在学习的是第53页，共67页自少年期开始，青年期加重自少年期开始，青年期加重平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗，情绪激平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗，情绪激动、温度升高，或活动后出汗量明显增多，常见动、温度升高，或活动后出汗量明显增多，常见大汗淋漓，为自主神经中枢调节障碍所致大汗淋漓，为自主神经中枢调节障碍所致原

37、发性多汗症可能与遗传有关原发性多汗症可能与遗传有关第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病一、出汗异常一、出汗异常 原发性多汗症原发性多汗症 现在学习的是第54页，共67页如间脑病变引起偏身多汗、如间脑病变引起偏身多汗、脊髓病变引起节段型多汗、脊髓病变引起节段型多汗、多发性神经炎恢复期出现相应部位多汗，多发性神经炎恢复期出现相应部位多汗，颈交感神经节因炎症或肿瘤压迫出现同侧面部颈交感神经节因炎症或肿瘤压迫出现同侧面部多汗多汗第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病一、出汗异常一、出汗异常 继发性多汗症继发性多汗症 由某些神经系统疾病引起：由某些神经系统疾病引起：现在学习的是

38、第55页，共67页为一种继发性多汗症，多为反射性多汗，当摄为一种继发性多汗症，多为反射性多汗，当摄入过热和过于辛辣的食物时，引起额部、鼻部、入过热和过于辛辣的食物时，引起额部、鼻部、颞部多汗，这种多汗与延髓发汗中枢有关颞部多汗，这种多汗与延髓发汗中枢有关第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病味觉性局部型多汗味觉性局部型多汗 一、出汗异常一、出汗异常 继发性多汗症继发性多汗症 现在学习的是第56页，共67页可有一侧局部多汗，同时还有流泪和颞部可有一侧局部多汗，同时还有流泪和颞部发红，称为鳄鱼泪征和耳颞综合征，系面发红，称为鳄鱼泪征和耳颞综合征，系面神经中自主神经纤维变性再生错乱所致神

39、经中自主神经纤维变性再生错乱所致如甲状腺机能亢进、肢端肥大症等，也可出如甲状腺机能亢进、肢端肥大症等，也可出现多汗现多汗第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病面神经麻痹恢复期面神经麻痹恢复期 内分泌疾病内分泌疾病 一、出汗异常一、出汗异常 继发性多汗症继发性多汗症 现在学习的是第57页，共67页第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病由于自主神经功能失调所致，包括由于自主神经功能失调所致，包括是由于汗腺变性或先天性汗腺缺失所致是由于汗腺变性或先天性汗腺缺失所致 全身无汗症非常罕见全身无汗症非常罕见一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局部无汗，一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局

40、部无汗，表现皮肤干燥、脱屑和不耐高温等表现皮肤干燥、脱屑和不耐高温等先天性少汗先天性少汗 无汗症无汗症 一、出汗异常一、出汗异常 无汗症无汗症 现在学习的是第58页，共67页以病因治疗为主以病因治疗为主第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病一、出汗异常一、出汗异常 治疗治疗 现在学习的是第59页，共67页为神经系统，特别是自主神经系统先天性功能为神经系统，特别是自主神经系统先天性功能异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴特

41、征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴有智力低下和发育障碍有智力低下和发育障碍主要发病在犹太家族或其他种族，多在婴幼儿主要发病在犹太家族或其他种族，多在婴幼儿期发病期发病 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 定义定义二、家族性自主神经功能失调症二、家族性自主神经功能失调症 现在学习的是第60页，共67页无特效治疗，主要为对症处理无特效治疗，主要为对症处理无特效治疗，主要为对症处理无特效治疗，主要为对症处理第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 治疗治疗二、家族性自主神经功能失调症二、家族性自主神经功能失调症 现在学习的是第61页，共67页也称为急性神经血管性水肿（也

42、称为急性神经血管性水肿（acute angioneurotic edema）或）或Quincke 水肿水肿是一种原因不明的可能与自主神经功能障碍、是一种原因不明的可能与自主神经功能障碍、过敏反应及遗传因素有关的血管通透性增强过敏反应及遗传因素有关的血管通透性增强和体液渗出的疾病和体液渗出的疾病 第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 定义定义三、神经血管性水肿三、神经血管性水肿 现在学习的是第62页，共67页表现为发作性、局限性皮肤或粘膜水肿（面部、颈表现为发作性、局限性皮肤或粘膜水肿（面部、颈部和上下肢多见），无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改变，部和上下肢多见），无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改

43、变，水肿部位呈豆大至手掌大，压之较硬，无指压痕迹水肿部位呈豆大至手掌大，压之较硬，无指压痕迹起病急，数分钟或数十分钟达高峰，持续数日起病急，数分钟或数十分钟达高峰，持续数日或数十日或数十日第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 临床表现临床表现三、神经血管性水肿三、神经血管性水肿 现在学习的是第63页，共67页不经治疗可缓解，可反复发作，间歇期正常不经治疗可缓解，可反复发作，间歇期正常抗过敏疗法治疗有效抗过敏疗法治疗有效第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 治疗治疗三、神经血管性水肿三、神经血管性水肿 现在学习的是第64页，共67页是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍是一种

44、罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾患为特征的自主神经系统疾患第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 定义定义四、进行性脂肪营养不良四、进行性脂肪营养不良 现在学习的是第65页，共67页多数多数5 51010岁左右起病，女性常见岁左右起病，女性常见起病缓慢，呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎起病缓慢，呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、消失，由面部开始，继而累及颈肩、臂及躯干，缩、消失，由面部开始，继而累及颈肩、臂及躯干，常对称分布，部分病人合并局限的脂肪组织增生、肥常对称分布，部分病人合并局限的脂肪组织增生、肥大大第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 临床表现临床表现四、进行性脂肪营养不良四、进行性脂肪营养不良 现在学习的是第66页，共67页病人可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正病人可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存常脂肪并存第十六章第十六章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 临床表现临床表现四、进行性脂肪营养不良四、进行性脂肪营养不良 现在学习的是第67页，共67页