骨嗜酸性肉芽肿影像诊断精选PPT.ppt

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1、关于骨嗜酸性肉芽肿影像诊断现在学习的是第1页，共32页 -2-概述1.传统组织细胞增生症传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状又称网状内皮细胞增生症内皮细胞增生症Letter-siwe（勒雪氏病）（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿2.2002年年WHO将组织细胞增生症将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克细胞异

2、常克隆增生隆增生现在学习的是第2页，共32页 -3-国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步诊断：普通光学显微镜下发现初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸细胞浸润润明确诊断：明确诊断：ATP酶，酶，S-100蛋白，蛋白，a-D-甘露醇甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒颗粒，和或病变细胞表面，和或病变细胞表面CD1a染色阳染色阳性性现在学习的是第3页，共32页 -4-病理与临床Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破

3、坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，胞，以嗜酸粒细胞为主以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下等将本病分为以下3个阶段：个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期退缩期现在学习的是第4页，共32页 -5-病理与临床本病好发于儿童及青年本病好发于儿童及青年多为单骨受累，约占多为单骨受累，约占50%75%单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆骨、脊柱骨和

4、骨盆局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点现在学习的是第5页，共32页 -6-影像学表现多发性：全身骨骼均可受累，好发于造多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓血功能旺盛的骨髓多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏伏多样性：累及不同部位病变特点不一多样性：累及不同部位病变特点不一现在学习的是第6页，共32页

5、-7-影像学表现颅骨最多见颅骨最多见颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样纽扣样”死骨死骨病变破坏外板后可形成软组织肿块病变破坏外板后可形成软组织肿块若内外板破坏程度不同，可呈若内外板破坏程度不同，可呈“双边征双边征”或或“斜面征斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征浮牙征现在学习的是第7页，共32页 -8-骨嗜酸性肉芽肿现在学习的是第8页，共32页 -9-骨嗜酸性肉芽肿现在学习的是第9页，共32页 -10 男，50岁现在学习的是第10页，共32页 -11 地图样骨质破坏现在学习的是第11页，共32页 -12 影像学表现长骨

6、长骨病变多累及干骺端和骨干骨髓腔病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈骨皮质内缘可呈扇贝样压迹扇贝样压迹CT上骨皮质可出现特征性上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分常伴有层状骨膜反应部分MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈呈“袖套征袖套征”现在学习的是第12页，共32页 -13 现在学习的是第13页，共32页 -14 骨多发性嗜酸性肉芽肿现在学习的是第14页，共32页 -15 男男 10岁岁 左腿部疼痛半年左腿部疼痛半年 无发热无发热 WBC 12000个个

7、/L现在学习的是第15页，共32页 -16 现在学习的是第16页，共32页 -17 现在学习的是第17页，共32页 -18 现在学习的是第18页，共32页 -19 T2WI压脂，冠状位压脂，冠状位 T1WI冠状位冠状位 典型的地图样骨质破坏典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿骨髓水肿 呈低信号而呈低信号而难于分辨难于分辨 薄层软组织肿块薄层软组织肿块 现在学习的是第19页，共32页 -20 诊断本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及及MRI未除外肿瘤未除外肿瘤本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，本例病

8、理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生细胞增生症症临床临床-影像影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝肿瘤样病变的制胜法宝现在学习的是第20页，共32页 -21 影像学表现脊柱脊柱可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁（扁平椎扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常体，相邻椎间隙正常追旁有局限性软组织肿胀追旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态椎体大小

9、和形态现在学习的是第21页，共32页 -22 现在学习的是第22页，共32页 -23 男 8岁 颈痛一个月余现在学习的是第23页，共32页 -24 现在学习的是第24页，共32页 -25 现在学习的是第25页，共32页 -26 MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位现在学习的是第26页，共32页 -27 现在学习的是第27页，共32页 -28 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误

10、诊率达献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤尤文肉瘤 慢性骨髓炎慢性骨髓炎 骨结核骨结核现在学习的是第28页，共32页 -29 尤文肉瘤尤文肉瘤与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅个月，后者仅1-2周周浸润性骨破坏浸润性骨破坏恶性骨膜反应恶性骨膜反应软组织肿块较大软组织肿块较大现在学习的是第29页，共32页 -30 骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿 骨结核骨结核 骨破坏伴脓肿形成骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核患者伴有肺结核 MRI或或CT增强扫描可鉴定增强扫描可鉴定现在学习的是第30页，共32页 -31 对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征穿凿征或地图征斜面征斜面征纽扣征纽扣征扁平椎扁平椎小钻孔样骨质破坏（小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征颌骨浮牙征袖套征（袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征影像检查征象与临床表现不一致征现在学习的是第31页，共32页 感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第32页，共32页