系统性红斑狼疮的诊治策略课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮的诊治策略第1页,此课件共56页哦概述概述临床特点临床特点诊断诊断治疗治疗第2页,此课件共56页哦概 念 系统性红斑狼疮是一种系统性红斑狼疮是一种多系统受累多系统受累的全身的全身性性自身免疫病自身免疫病。*临床表现复杂。临床表现复杂。*血清中有多种自身抗体。血清中有多种自身抗体。*发病同性别、年龄、种族有关发病同性别、年龄、种族有关*患病率为患病率为1270/10万人,男女之比万人,男女之比 为为1:913。生育期为发病高峰。生育期为发病高峰。第3页,此课件共56页哦第4页,此课件共56页哦发病原因、感染因素:细菌、病毒等、感染因素:细菌、病毒等、自身免疫紊乱:、自身免疫紊乱:A
2、utoreactive,Treg、环境因素:如紫外线、化学物质、环境因素:如紫外线、化学物质、遗传因素:、遗传因素:HLA-DR3,DR2,1,C2,C4、性激素失调:雌孕激素失调、性激素失调:雌孕激素失调 多因素自身免疫疾病多因素自身免疫疾病第5页,此课件共56页哦与SLE相关的环境因子肯定有关的:肯定有关的:紫外线、感染(细菌,病毒)紫外线、感染(细菌,病毒)很可能有关的:很可能有关的:化学物质:化学物质:肼类、酒石酸、食物色素、染发剂肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺含芳香族胺)、其他芳香族胺其他芳香族胺 食食 物:物:含补骨脂素的(芹菜,无花果,欧芹,防风)含补骨脂素的(芹菜,
3、无花果,欧芹,防风)含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)含含L-L-刀豆素的(苜蓿,豆荚类)刀豆素的(苜蓿,豆荚类)精神因素:精神因素:心理压力心理压力可能有关的:可能有关的:烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯,烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯,石棉,石棉,硅,免疫接种硅,免疫接种第6页,此课件共56页哦系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统免疫系统遗传遗传环境因素环境因素体液免疫体液免疫抗原抗原性激素性激素细胞免疫细胞免疫T抑制细胞抑制细胞T辅助细胞辅助细胞细胞因子细胞因子B细胞细胞自身抗体产生自身抗体产生免疫复合物形成免疫复合物形成SLE发病发病第7页,此课件共56页哦
4、概述概述临床特点临床特点诊断诊断治疗治疗第8页,此课件共56页哦系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节炎关节炎关节痛关节痛皮肤损害皮肤损害光过敏光过敏黏膜损害黏膜损害脱发脱发胸膜炎胸膜炎肺损害肺损害心包炎心包炎症症 状状 发病时发病时(%)病程中病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423Toronto,750 pats(Medicine,1993)第9页,此课件共56页哦雷诺现象雷诺现象血小板减少血小板减少心肌炎心肌炎血管炎血管炎肾损害肾损害肾病综合征肾病综合征中枢神经受损中枢神经受损胃肠道病变胃肠道病变胰腺炎
5、胰腺炎淋巴结肿大淋巴结肿大肌炎肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症症 状状 发病时发病时(%)病程中病程中(%)33212338524181163606356741154452323Toronto,750 pats(Medicine,1993)第10页,此课件共56页哦早期不典型早期不典型SLE的表现举例的表现举例1.1.原因不明的反复原因不明的反复发热发热2.2.反复发作的反复发作的关节炎关节炎3.3.持续性和反复发作的持续性和反复发作的胸膜炎胸膜炎/心包炎心包炎4.4.原因不明的原因不明的肺炎肺炎5.5.不能用其他原因解释的不能用其他原因解释的皮疹皮疹/网状青斑网状青斑/雷诺现象雷诺现象6
6、.6.不明原因的不明原因的蛋白尿蛋白尿7.7.血小板减少性血小板减少性紫癜紫癜或溶血性或溶血性贫血贫血8.8.不明原因的不明原因的肝炎肝炎9.9.反复反复自然流产自然流产或深静脉或深静脉血栓形成血栓形成 第11页,此课件共56页哦SLE第12页,此课件共56页哦第13页,此课件共56页哦第14页,此课件共56页哦概述概述临床特点临床特点诊断诊断治疗治疗第15页,此课件共56页哦抗核抗体的分类 1.1.抗抗DNADNA抗体抗体抗双链抗双链DNA(dsDNA)抗体抗体抗单链抗单链DNA(ssDNA)抗体抗体抗左旋抗左旋DNA(z-DNA)抗体抗体2.2.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体总组蛋白抗体(总组蛋
7、白抗体(AHA)H1、H2a、H2b、H3、H4 3.3.抗非组抗非组 蛋白抗体蛋白抗体 抗可溶性核抗原抗可溶性核抗原(ENA)抗体:抗体:Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗体、抗体、DNP抗体等。抗体等。抗着丝点抗体抗着丝点抗体(ACA)4.4.抗核仁抗体抗核仁抗体:抗抗5rRNA、核小体、核小体、U1nRNP、Nor-90抗体。抗体。5.5.抗其它细胞成分抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。线粒体、中心体、肌动蛋白等。第16页,此课件共56页哦系统性红斑狼疮的自身抗体抗抗 体体 敏感性敏感性(%)特异性特异性(%
8、)抗核抗体抗核抗体(ANA)dsDNA抗体抗体抗抗Sm抗体抗体膜膜DNA抗体抗体核小体抗体核小体抗体U1RNP抗体抗体SS-A 抗体抗体SS-B 抗体抗体抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体类风湿因子类风湿因子PCNA抗体抗体组蛋白抗体组蛋白抗体核蛋白抗体核蛋白抗体809599949287-947040753095505099702578855025-351520-4025530-8058第17页,此课件共56页哦ANA:均质型EUROIMMUN抗核抗体抗核抗体ANA:斑点型ANA:核膜型第18页,此课件共56页哦SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过
9、敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎:、浆膜炎:胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害:、肾损害:尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细胞管型8、神经系统异常:、神经系统异常:抽搐或精神病抽搐或精神病9、血液学异常:、血液学异常:溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板0.5g/d,或(或(+)以上)以上2.管型管型:红细胞、颗粒或混合管型。红细胞、颗粒或混合管型。狼疮肾炎狼疮肾炎(Tan,1982)(Tan,1982)第22页,此课件共56页哦SLE的脏器受累诊断标准(3)受累脏器受累脏器 诊断标准诊断标准
10、难治性难治性临床狼疮肾炎临床狼疮肾炎(Strober(Strober等等)有以下任一项者:有以下任一项者:1.肾活检近半年内有肾活检近半年内有85%以上的肾小球受累以上的肾小球受累2.对泼尼松对泼尼松(0.5mg/(kg.d)或并用细胞毒药物或并用细胞毒药物 治疗治疗3个月以上无效,持续尿白尿个月以上无效,持续尿白尿(2.5g/d)或血肌酐增高,或当泼尼松量降至或血肌酐增高,或当泼尼松量降至0.5mg /(kg.d)时蛋白尿重新出现,出现肾病综合征时蛋白尿重新出现,出现肾病综合征 和血肌酐增高,再加大剂量和血肌酐增高,再加大剂量0.5mg/(kg.d)服用服用1个月无效者个月无效者具备以下任何
11、一项者,可诊断具备以下任何一项者,可诊断1.已确诊的已确诊的SLE患者出现心包炎患者出现心包炎2.在活动性在活动性SLE患者,出现心力衰竭,而排除患者,出现心力衰竭,而排除 其他心脏病原因者其他心脏病原因者狼疮心脏损害狼疮心脏损害(美国心脏病美国心脏病协会协会)第23页,此课件共56页哦狼疮性肾炎分型狼疮性肾炎分型(国际肾脏病学会肾脏病理学会国际肾脏病学会肾脏病理学会,2003年年)型微小系膜性光镜正常,但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积 II型系膜增殖性光镜下单纯的系膜区细胞或基质增殖,伴系膜区免疫复合物沉积;免疫荧光或电镜可有少量上皮下或内皮下沉积,但光镜下上述区域无异常发现 III
12、型局灶性III(A)III(A/C)III(C)活动性或非活动性之局灶性,节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(50%的小球受累)活动性病变:弥漫性节段性增殖性LN活动性病变:弥漫性球性增殖性LN活动性慢性病变:弥漫性节段性增殖性硬化性LN活动性慢性病变:弥漫性球性增殖性硬化性LN慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:弥漫性节段性硬化性LN 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:弥漫性球性硬化性LN V型膜性 球性或节段性上皮下免疫复合物沉积的光镜、及免疫荧光或电镜表现,伴或不伴系膜改变。V型LN可合并于III型或IV型LN,应予分别诊断;V型LN可有严重的硬化表现。VI型晚期硬化性 90%的小球表现为球性
13、硬化,且不伴残余的活动性病变 第24页,此课件共56页哦Neuropsychiatric SLE(NPSLE)syndromes 1.Guillain-Barre2.Aseptic meningitis3.Autonomic disorder4.Cerebrovascular disease5.Demyelinating syndrome6.Headache7.Mononeuropathy8.Movement disorder(chorea)9.Myasthenia gravis10.Myelopathy Lupus 2003,12:87211.Neuropathy,cranial12.Ple
14、xopathy13.Polyneuropathy14.Seizure disorders 15.Acute confusional state 16.Anxiety disorder17.Cognitive dysfunction18.Mood disorders19.Psychosis第25页,此课件共56页哦皮肤型红斑狼疮的诊断标准皮肤型红斑狼疮的诊断标准1.慢性皮肤红斑狼疮的病理证据:慢性皮肤红斑狼疮的病理证据:持续局部红斑;持续局部红斑;黏附性瘢痕;黏附性瘢痕;毛囊栓;毛囊栓;毛细胞血管扩张;毛细胞血管扩张;萎缩萎缩2.亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据:亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据:有鳞屑
15、丘疹性或非瘢痕性皮损有鳞屑丘疹性或非瘢痕性皮损3.深在型狼疮(狼疮性脂膜炎):深在型狼疮(狼疮性脂膜炎):*狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹,狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹,*病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物,病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物,*并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹4.不满足不满足ACR的的SLE诊断标准诊断标准 第第4项加前三项中任一项可确诊项加前三项中任一项可确诊第26页,此课件共56页哦盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus)慢性皮肤型红斑狼
16、疮慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,1993)诊断标准诊断标准:1、皮肤活检、皮肤活检 2、达不到系统性红斑狼疮、达不到系统性红斑狼疮ACR诊断标准诊断标准第27页,此课件共56页哦老年SLE的临床特点1.起病多隐匿起病多隐匿2.首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异 性症状性症状3.面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低4.肺部受累肺部受累(如肺炎和间质纤维化如肺炎和间质纤维化)的发生率较高的发生率较高5.对糖皮质激素反应良好对糖皮质激素反应良好第28
17、页,此课件共56页哦抗磷脂综合征的诊断标准(Alarcon-segovia等提出等提出*)1.复发性自发性流产复发性自发性流产 2.静脉血栓静脉血栓3.动脉闭塞动脉闭塞 4.下肢溃疡下肢溃疡5.网状青斑网状青斑 6.溶血性贫血溶血性贫血7.血小板减少血小板减少*具备具备2项或项或2项以上的临床表现项以上的临床表现+高水平的抗磷脂抗体高水平的抗磷脂抗体IgG 和和IgM)可确诊。)可确诊。*若只有若只有1项临床表现项临床表现+高水平磷脂抗体,或高水平磷脂抗体,或2项以上临床表项以上临床表 现现+低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断第29页,此课件共56页哦Preliminar
18、y criteria for the classification of Catastrophic APS(灾难性灾难性APS)(1)Evidence of involvement of 3 or more organs,systems,and/or tissues(2)Development of manifestations simultaneously or in less than 1 week(3)Confirmation by histopathology of small veassel occlusion(4)Laboratory confirmation of the pre
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