肺结节病诊治及鉴别诊断课件.ppt
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1、关于肺结节病诊治及鉴别诊断现在学习的是第1页,共17页课程目录课程目录一、发病原因一、发病原因二、发病机制二、发病机制三、临床表现三、临床表现四、病情诊断四、病情诊断五、鉴别诊断五、鉴别诊断六、疾病治疗六、疾病治疗七、级别预后七、级别预后?现在学习的是第2页,共17页肺结节病肺结节病肺结节病肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,近是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%90%。本病。本
2、病呈世界分布,欧、美国家发病率较高,东方民族少见。多呈世界分布,欧、美国家发病率较高,东方民族少见。多见于见于2040岁,女略多于男。岁,女略多于男。现在学习的是第3页,共17页一、发病原因发病原因 病因:病因:尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察,未获确切结论。近年有作者以等)进行观察,未获确切结论。近年有作者以PCRPCR技术在结节技术在结节病患者中发现结核杆菌病患者中发现结核杆菌DNADNA阳性率达阳性率达50%50%,因些提出结节病,因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。是分支杆菌
3、侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。的重要发病机制。现在学习的是第4页,共17页二、发病机制发病机制n结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和由于个体的差异和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和
4、自然缓解的趋势。病不同的病理状态和自然缓解的趋势。n病理生理:结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,病理生理:结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,周围有淋巴细胞,而无干酪样病变。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬周围有淋巴细胞,而无干酪样病变。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。但在慢性阶段,肉芽肿周
5、围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。现在学习的是第5页,共17页三、临床表现(一)临床表现(一)症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及合并感
6、染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有头皮可引起脱发。大约有30%30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎等。可出现眼痛、的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角
7、膜结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。现在学习的是第6页,共17页三、临床表现(二)临床表现(二)如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有发性小囊性骨质缺损
8、(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及
9、脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。现在学习的是第7页,共17页四、诊断四、诊断(一)(一)1 1 医技检查医技检查 实验室检查实验室检查 、X X线检查、线检查、胸部计算机体层扫描(胸部计算机体层扫描(CTCT)、)、67 67镓(镓(67Ga6
10、7Ga)肺扫描检)肺扫描检查。查。2 2、临床诊断、临床诊断 2.1 X2.1 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或,伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CTCT进行分期。进行分期。2.2 2.2 活体组织病理检查:证实或符合结节病。活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等肿大淋巴结、支气管内膜的结节、
11、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。2.3 2.3 血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶(SACE)(SACE)活性升高活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围者可在正常范围)。结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。2.4 2.4 高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中洗液中T T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。现在学习
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