血液系统疾病总论讲稿.ppt

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1、关于血液系统疾病总论第一页，讲稿共三十三页哦概述概述一、血液系统一、血液系统由血液与造血器官组成由血液与造血器官组成血液血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成由血浆及悬浮其中的血细胞组成主要造血器官主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结二、血液学二、血液学包括血液系统疾病和输血医学包括血液系统疾病和输血医学血液学疾病血液学疾病指原发或主要累及血液和造血器指原发或主要累及血液和造血器官的疾病官的疾病第二页，讲稿共三十三页哦血液系统疾病分类血液系统疾病分类红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病

2、造血干细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进脾功能亢进出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病第三页，讲稿共三十三页哦造血干细胞造血干细胞 一一、概概念念：造造血血干干细细胞胞（hemapoietic stem cell，HSC）是是各各种种血血细细胞胞与与免免疫疫细细胞胞的的起起源源细细胞胞，可可以以增增殖殖分分化化成成为为各各种种淋淋巴巴细细胞胞、浆浆细细胞胞、红红细细胞胞、血血小小板板、单单核核细细胞胞及各种粒细胞等。及各种粒细胞等。二二、HSC存存在在部部位位：胎胎肝肝、骨骨髓髓、外外周周血血、脐脐带血、胎盘血。带血、胎盘血。第四页，讲稿共三十三页哦三三、特特点点：HSC具具有有不不断断自自我我

3、更更新新与与多多向向分分化增殖的能力，其数量是稳定的。化增殖的能力，其数量是稳定的。HSC的动态平衡可能与的动态平衡可能与HSC不对称分裂或不对称分裂或细胞因子调节有关。细胞因子调节有关。HSCprogenitor（定向干细胞，祖细胞）（定向干细胞，祖细胞）四、四、表面抗原特征表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。第五页，讲稿共三十三页哦五五、骨骨髓髓造造血血微微环环境境：由由基基质质细细胞胞、细细胞胞因因子子及及细胞外基质细胞外基质组成。组成。基质细胞：基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。

4、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。细胞因子细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。细胞外基质：细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。糖蛋白。第六页，讲稿共三十三页哦较较成成熟熟祖祖细细胞胞CFU-GM（粒（粒-单系集落形成单位）单系集落形成单位）BFU-E（红系爆式集落形成单位）（红系爆式集落形成单位）CFU-E（红系集落形成单位（红系集落形成单位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落，混合集落形成单位形成单位）六、六、研究方法研究方法：细胞培养观察集落形成细胞细胞培养观察集落形成细胞（CFC）第七页，讲稿共三十三页哦较较早早期期祖祖细细胞胞CFU-Bla

5、st cell（原始细胞集落形成（原始细胞集落形成单位单位）HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细，高度增殖能力的集落形成细胞胞）LTCIC（long term culture-initiating cell，长期培养起始细胞，长期培养起始细胞)第八页，讲稿共三十三页哦七、与七、与HSC受损有关的疾病：受损有关的疾病：再生障碍性贫血再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病第九页，讲稿共三十三页哦淋巴和单核淋巴和

6、单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统 一、淋巴系统一、淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。织。中枢淋巴器官中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周围淋巴器官周围淋巴器官可分为淋巴结、脾及沿消化道、可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。呼吸道分布的淋巴组织。第十页，讲稿共三十三页哦二、单核二、单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统包括骨髓内的原、幼包括骨髓内的原、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺

7、泡巨噬细缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。经胶质细胞等。第十一页，讲稿共三十三页哦一、病史一、病史二、体格检查二、体格检查三、实验室检查三、实验室检查基本诊断方法基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察测定、血细胞形态学观察 血液系统疾病的诊断方法血液系统疾病的诊断方法 第十二页，讲稿共三十三页哦其它实验室检查其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、

8、染色体分带检查、电镜、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。及影像诊断。第十三页，讲稿共三十三页哦去除病因去除病因保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能去除异常的血液成分和抑制异常功能去除异常的血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植造血干细胞移植血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗 第十四页，讲稿共三十三页哦一、去除病因一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能二、保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养补充造血所需营养刺激造血刺激造血细胞因子细胞因子切脾切脾过继免疫过继免疫成分输血及抗感染药物的使用成分输血及抗感染药物的使用第十五页，讲稿共三十三页哦三、去除异常的血液

9、成分和抑制异常功能三、去除异常的血液成分和抑制异常功能补充造血所需营养补充造血所需营养刺激造血刺激造血细胞因子细胞因子切脾切脾过继免疫过继免疫成分输血及抗感染药物的使用成分输血及抗感染药物的使用四、造血干细胞移植四、造血干细胞移植第十六页，讲稿共三十三页哦血液学的进展和重要性血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型世纪初发现红细胞血型1936年人工生产放射性核素年人工生产放射性核素32P1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等年应用化学药物治疗淋巴瘤等血红蛋白分子结构研究血红蛋白分子结构研究用用PCR方法检测融合基因方法检测融合基因白细胞抗原（白细胞抗原（HLA）的研究）的研究重组重组DNA技

10、术技术 第十七页，讲稿共三十三页哦1986年年，我我国国首首先先应应用用维维甲甲酸酸治治疗疗急急性性早幼粒细胞白血病。早幼粒细胞白血病。1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。粒细胞白血病。研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。疗作用。第十八页，讲稿共三十三页哦贫血概述贫血概述 第十九页，讲稿共三十三页哦定义定义 贫血是指外周血中单位容积内血红贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容（比

11、容（HCT）低于同年龄、性别和地区）低于同年龄、性别和地区的正常标准。的正常标准。第二十页，讲稿共三十三页哦贫血的诊断标准贫血的诊断标准平原地区平原地区Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT成年男性成年男性1204.50.42成年女性成年女性1104.01003235巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血 801003235再生障碍性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血溶血性贫血急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性小细胞低色素性 贫血贫血8032缺铁性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血第二十三页，讲稿共三十三页哦二、贫血的病因及发

12、病机制分类二、贫血的病因及发病机制分类红细胞生成减少红细胞生成减少红细胞破坏过多红细胞破坏过多失血失血第二十四页，讲稿共三十三页哦(一一)、红细胞生成减少、红细胞生成减少病因及病因及发病机制发病机制1.造血干细胞增生造血干细胞增生 和分化异常和分化异常2.骨髓被异骨髓被异常组织浸润常组织浸润3.细胞成熟细胞成熟障碍障碍临床疾病临床疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性纯红细胞再生障碍性贫血贫血骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征甲状腺功能减退症及甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血肾衰竭时的贫血白血病、骨白血病、骨髓瘤、转移髓瘤、转移癌等癌等骨髓纤维化骨髓纤维化恶性组织细恶性组织细胞病

13、胞病巨幼细胞贫巨幼细胞贫血血缺铁性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞铁粒幼细胞贫血贫血第二十五页，讲稿共三十三页哦(二二)、红细胞破坏过多、红细胞破坏过多 病因及病因及发病机制发病机制1.红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷2.红细胞外因素红细胞外因素临床疾病临床疾病红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷血红蛋白异常血红蛋白异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血其它其它第二十六页，讲稿共三十三页哦(三三)、失血、失血急性失血后贫血急性失血后贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血第二十七页，讲稿共三十三页哦临床表现临床表现决定因素：决定因素：贫血的程度贫血

14、的程度贫血的速度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度患者的体力活动程度第二十八页，讲稿共三十三页哦一、一般表现一、一般表现疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状）疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状）皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白二、心血管系统表现：二、心血管系统表现：活动后心悸、气短活动后心悸、气短三、中枢神经系统表现：三、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡头痛、头晕、耳鸣、嗜睡四、消化系统表现：四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心食欲减退、腹胀、恶心五、泌尿生殖系统表现：五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多夜尿增多六、其它六、其它 第二十九页，讲稿共三十三页哦诊断诊断 一、病史询问一、病史询问二、体格检查二、体格检查三、实验室检查三、实验室检查第三十页，讲稿共三十三页哦血常规检查血常规检查血涂片检查血涂片检查网织红细胞计数网织红细胞计数骨髓检查骨髓检查病因检查病因检查 第三十一页，讲稿共三十三页哦治疗治疗 一、病因治疗一、病因治疗二、药物治疗二、药物治疗三、输血三、输血四、脾切除四、脾切除五、骨髓移植五、骨髓移植 第三十二页，讲稿共三十三页哦感感谢谢大大家家观观看看第三十三页，讲稿共三十三页哦