风湿性疾病基础知识概述.ppt

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1、风湿性疾病风湿性疾病河北省职工医学院附属医院河北省职工医学院附属医院 许鸣华许鸣华 2021/9/101Rheumaflowing 古希腊，古希腊，“体液论体液论”Gutta(滴）滴）-gollt13-18世纪，恶性体液滴世纪，恶性体液滴入衰弱关节入衰弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼年，各种酸痛和疼痛的通称痛的通称David Dundas1808年，急性风湿热的年，急性风湿热的心力衰竭心力衰竭AJ Landre-Beavais1800年，年，提出痛风的亚提出痛风的亚型型-RABC Brodie1819年，年，RA是滑膜炎和是滑膜炎和关节软骨破坏关节软骨破坏202

2、1/9/102Cazenave1851年年盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898年年AS是是RA的中轴型的中轴型Garrod1907年年OA不同于不同于RAHargraves1948年年LE细胞细胞Schlosstein1973年年HLA-B27与与AS风湿病风湿病已达数百种已达数百种2021/9/103风湿性疾病风湿性疾病研究以骨、关节、肌肉及关节周围软组研究以骨、关节、肌肉及关节周围软组织（肌腱、韧带、筋膜）为主要病变的织（肌腱、韧带、筋膜）为主要病变的一组疾病。一组疾病。它包括弥漫性结缔组织病（它包括弥漫性结缔组织病（SLE、SS、RA、SSC、PM/DM、血管

3、炎等）；脊柱、血管炎等）；脊柱关节病（关节病（AS、Reiter综合征等）；骨关综合征等）；骨关节炎及软组织疾病等百余种疾病。节炎及软组织疾病等百余种疾病。2021/9/1041.弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2.与脊柱炎相关的关节炎与脊柱炎相关的关节炎3.骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）4.感染所致风湿综合征感染所致风湿综合征5.伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病6.肿瘤肿瘤7.神经血管疾病神经血管疾病8.骨及软骨疾病骨及软骨疾病9.关节外疾病关节外疾病10.其它有关节表现的疾病其它有关节表现的疾病2021/9/105感染感

4、染淋球菌性关节炎，莱姆病等淋球菌性关节炎，莱姆病等代谢代谢痛风等痛风等内分泌内分泌肢端肥大，甲旁亢肢端肥大，甲旁亢遗传性遗传性粘多糖病等粘多糖病等退行性退行性骨关节病骨关节病肿瘤肿瘤多发性骨髓瘤等多发性骨髓瘤等环境环境大骨节病等大骨节病等自身免疫自身免疫RA，SLE，SSc，SS等等神经功能性神经功能性纤维肌痛症等纤维肌痛症等其它其它血友病，原发性淀粉样变等血友病，原发性淀粉样变等2021/9/106风湿性疾病风湿性疾病=5D 痛苦（痛苦（discomfort）残废（残废（disability）死亡（死亡（death）药物中毒（药物中毒（drug toxity）经济损失（经济损失（dollar

5、 lost）2021/9/107风湿性疾病特点风湿性疾病特点 不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多多学学科科交交叉叉重重叠叠（内内科科、骨骨科科、皮皮肤肤科科、神神经经科科、眼眼科科、耳耳鼻鼻喉喉科科、内内分分泌泌科科、妇妇产产科科、儿儿科科，涉涉及及放放 射射 科科、理理 疗疗 科科、病病 理理 科科 和和 基基 础础 医医 学学）。2021/9/108风湿性疾病特点风湿性疾病特点 病因多样化（自身免疫性、遗传、感病因多样化（自身免疫性、遗传、感 染、代谢、内分泌、环境等）。染、

6、代谢、内分泌、环境等）。病程大多呈慢性、反复发作、进行性。病程大多呈慢性、反复发作、进行性。诊断困难，不能根治。诊断困难，不能根治。2021/9/109风湿性疾病特点风湿性疾病特点 患病率高（患病率高（RA：0.32%；AS：0.110.26%；SLE：0.07%；SS：0.330.77%；OA：40岁岁 以上以上1020%，60岁以上岁以上75%）致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会 经济负担。经济负担。2021/9/1010风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称主要疾病名称主要疾病名称

7、主要疾病名称弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病SLESLE、RARA、pSSpSS、SScSSc、PM/DMPM/DM、血管炎、血管炎、血管炎、血管炎脊柱关节病脊柱关节病脊柱关节病脊柱关节病ASAS、ReiterReiter综合征、银屑病关节炎、炎症综合征、银屑病关节炎、炎症综合征、银屑病关节炎、炎症综合征、银屑病关节炎、炎症性肠性肠性肠性肠 病关节炎病关节炎病关节炎病关节炎退行性变退行性变退行性变退行性变OAOA晶体性晶体性晶体性晶体性痛风、假性痛风痛风、假性痛风痛风、假性痛风痛风、假性痛风感染因子相关性感染因子相关性感染因子相关性感染因子相关性反应性关节炎、风

8、湿热反应性关节炎、风湿热反应性关节炎、风湿热反应性关节炎、风湿热其它其它其它其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等2021/9/1011风湿病的病理特点风湿病的病理特点风湿病的病理特点风湿病的病理特点靶器官病变靶器官病变靶器官病变靶器官病变炎症性炎症性炎症性炎症性非炎症性非炎症性非炎症性非炎症性OAOA关节软骨变性关节软骨变性关节软骨变性关节软骨变性SScSSc皮下纤维组织皮下纤维组织皮下纤维组织皮下纤维组织增生增生增生增生RARA滑膜炎滑膜炎滑膜炎滑膜炎ASAS附着点炎附着点炎附着点炎附着点

9、炎pSSpSS唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎PM/DMPM/DM肌炎肌炎肌炎肌炎SLESLE小血管炎小血管炎小血管炎小血管炎痛风痛风痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症关节腔炎症关节腔炎症血管炎血管炎血管炎血管炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎2021/9/1012不同不同不同不同CTDCTDCTDCTD关节炎的关节特点关节炎的关节特点关节炎的关节特点关节炎的关节特点关节关节关节关节 RA RA AS AS OA OA 痛风痛风痛风痛风 SLESLE周围关节炎周围关节炎周围关节炎周围关节炎起病起病起病起病 缓缓缓

10、缓 缓缓缓缓 缓缓缓缓 急骤急骤急骤急骤 不定不定不定不定首发首发首发首发 PIP PIP、MCPMCP 膝、髋膝、髋膝、髋膝、髋 膝、腰、膝、腰、膝、腰、膝、腰、大拇趾大拇趾大拇趾大拇趾 手关手关手关手关节或节或节或节或 腕腕腕腕 踝踝踝踝 DIP DIP 其它部位其它部位其它部位其它部位痛性质痛性质痛性质痛性质 持续性持续性持续性持续性 休息后休息后休息后休息后 活动后活动后活动后活动后 痛剧烈痛剧烈痛剧烈痛剧烈 不不不不定定定定 休息后加重休息后加重休息后加重休息后加重 加重加重加重加重 加重加重加重加重 夜间重夜间重夜间重夜间重肿性质肿性质肿性质肿性质 软组织软组织软组织软组织 软组织

11、软组织软组织软组织 骨性肥大骨性肥大骨性肥大骨性肥大 红、肿红、肿红、肿红、肿 少数少数少数少数 为主为主为主为主 为主为主为主为主 热热热热畸形畸形畸形畸形 常见、明显常见、明显常见、明显常见、明显 多见于髋多见于髋多见于髋多见于髋 小部分小部分小部分小部分 少见少见少见少见 偶见偶见偶见偶见 影响功能影响功能影响功能影响功能演变演变演变演变 对称性多对称性多对称性多对称性多 不对称不对称不对称不对称 负重关节负重关节负重关节负重关节 反复发作反复发作反复发作反复发作 关节炎关节炎关节炎关节炎 下肢大关节炎下肢大关节炎下肢大关节炎下肢大关节炎 症状明显症状明显症状明显症状明显 单关单关单关单

12、关节炎节炎节炎节炎脊柱炎脊柱炎脊柱炎脊柱炎/罕见罕见罕见罕见 必有必有必有必有 腰椎增生腰椎增生腰椎增生腰椎增生 无无无无 无无无无 骶髂关节炎骶髂关节炎骶髂关节炎骶髂关节炎 功能受限功能受限功能受限功能受限 唇样变唇样变唇样变唇样变2021/9/1013不同不同CTDCTD肾病变的特点肾病变的特点肾小球肾小球 肾小管肾小管 肾小动脉肾小动脉 肾动脉肾动脉 药物性或药物性或淀粉样变淀粉样变SLE pSS SSc 大动脉炎大动脉炎 RAWegener SLE PANPAN pSS显微镜下显微镜下塞病塞病 ASPAN过敏性紫癜过敏性紫癜2021/9/1014自身抗体的定义自身抗体的定义 以自身组织

13、成分为靶抗原而出现以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体的相应抗体2021/9/1015自身抗体在风湿病学中的意义自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊的诊断和鉴别诊断断和鉴别诊断判断疾病的活动性判断疾病的活动性预测疾病的预后预测疾病的预后2021/9/1016特异性较强的自身抗体有助于特异性较强的自身抗体有助于CTDCTD的诊断和鉴别诊断的诊断和鉴别诊断抗抗Sm系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）抗抗Scl-70系统性硬化症系统性硬化症抗抗SSA/SSB干燥综合征干燥综合征抗抗CCP类风湿关节炎类风湿关节

14、炎（聚角蛋白微丝蛋白）（聚角蛋白微丝蛋白）2021/9/1017抗体滴度的高低有判断疾病活抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用动性的作用抗双链抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎类风湿关节炎2021/9/1018预测疾病的预后及临床亚型预测疾病的预后及临床亚型抗抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变皮肌炎合并肺间质病变抗抗Scl-70弥漫性系统性硬化弥漫性系统性硬化抗抗rRNP狼疮脑病狼疮脑病2021/9/1019风湿病学中的自身抗体谱风湿病学中的自身抗体谱ANA谱谱抗抗ENA谱谱RA自身抗体谱自身抗体谱抗线粒体抗体谱抗线粒体

15、抗体谱抗血小板抗体抗血小板抗体ANCA谱谱抗磷脂抗体谱抗磷脂抗体谱抗平滑肌抗体抗平滑肌抗体（SMA）红细胞抗体红细胞抗体2021/9/1020抗风湿的治疗措施抗风湿的治疗措施药物药物非甾体抗炎药、镇痛药、肾上腺皮非甾体抗炎药、镇痛药、肾上腺皮质激素、慢作用药质激素、慢作用药(控制病情药控制病情药)、植、植物药、生物制剂。物药、生物制剂。干细胞移植干细胞移植免疫吸收免疫吸收基因疗法基因疗法2021/9/10212021/9/10222021/9/10232021/9/10242021/9/10252021/9/10262021/9/10272021/9/10282021/9/10292021/9

16、/10302021/9/10312021/9/10322021/9/10332021/9/10342021/9/10352021/9/10362021/9/10372021/9/10382021/9/10392021/9/10402021/9/10412021/9/10422021/9/10432021/9/10442021/9/10452021/9/10462021/9/10472021/9/10482021/9/10492021/9/10502021/9/10512021/9/10522021/9/10532021/9/10542021/9/10552021/9/10562021/9/10

17、572021/9/10582021/9/10592021/9/10602021/9/10612021/9/10622021/9/10632021/9/10642021/9/10652021/9/10662021/9/1067风湿病的诊查风湿病的诊查在风湿病的诊断中在风湿病的诊断中,80%的病的病例通过详细的询问病史和认例通过详细的询问病史和认真严格的查体即能作出初步真严格的查体即能作出初步诊断诊断性别性别年龄年龄家族史家族史2021/9/1068 发热待查、多系统损害、发热待查、多系统损害、诊断困难者须除外风湿病诊断困难者须除外风湿病 正确认识风湿病诊断正确认识风湿病诊断 （分类）标准（分类）

18、标准2021/9/1069详细病史询问详细病史询问关节痛部位，性质，伴随症状，年龄关节痛部位，性质，伴随症状，年龄全面体格检查全面体格检查雷诺现象，骨擦音，痛风石，眼炎，粘雷诺现象，骨擦音，痛风石，眼炎，粘膜溃疡膜溃疡各种免疫学检查，尤其自身抗体各种免疫学检查，尤其自身抗体ANA,抗抗ENA抗体，抗体，ACL,ANCA,RF等等2021/9/1070SLE 复杂性，多样性复杂性，多样性血液、神经、肾脏、胃肠血液、神经、肾脏、胃肠SS 肺间质变、周期性麻痹、肾肺间质变、周期性麻痹、肾小管酸、中毒、血小管酸、中毒、血升高、腮升高、腮腺肿大、猖獗龋腺肿大、猖獗龋RA 风湿热、骨关节炎风湿热、骨关节炎

19、2021/9/1071痛风痛风 感染，感染，RA血清阴性脊血清阴性脊柱关节病柱关节病 AS，Reiters综合征，牛皮癣关综合征，牛皮癣关节炎，节炎，JRA，骨结核，骨结核血管炎血管炎 杂音，血管造影，活检杂音，血管造影，活检血栓（栓塞）血栓（栓塞）抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征2021/9/1072骨关节病骨关节病10年年 WHO：2000-2010年。每年年。每年10月月12日为关节炎日，揭开了新日为关节炎日，揭开了新世纪研究风湿性疾病的序幕。世纪研究风湿性疾病的序幕。2021/9/107321世纪风湿病学展望世纪风湿病学展望 v 内分泌内分泌免疫免疫神经网络研究将神经网络研究将 揭示风

20、湿性疾病的本质。疾病的重新揭示风湿性疾病的本质。疾病的重新 分类和改进诊治方法。分类和改进诊治方法。v 重视患者一方，加强身心治疗，准许重视患者一方，加强身心治疗，准许 患者参与制定治疗方案，推出患者参与制定治疗方案，推出 Benefit/Risk的预防和治疗。的预防和治疗。2021/9/107421世纪风湿病学展望世纪风湿病学展望 v COX2抑制剂（抑制剂（celecoxib,rofecoxib）、）、免疫抑制剂、生物制剂（免疫抑制剂、生物制剂（Enbrel）和）和 新疗法（干细胞移植）的疗效再评价。新疗法（干细胞移植）的疗效再评价。v 人类基因组研究的揭秘，造血干细胞人类基因组研究的揭秘，造血干细胞 的基因定点修复，将有望根治某些疾的基因定点修复，将有望根治某些疾 病。病。2021/9/10752021/9/1076