再生障碍性贫血.ppt

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1、再生障碍性贫血,山西医科大学第二医院血液科朱秋娟,再生障碍性贫血(Aplastic Anemia),AA APLASTIC ANEMIACAA CHRONIC APLASTIC ANEMIAAAA ACUTE APLASTIC ANEMIASAA SEVERE APLASTIC ANEMIA,AA,INTRODUCTIONAETIOLOGYPATHOLOGYCLINICAL FEATURELABORATORY EVALUATION,DIAGNOSISDIFFERENTIAL DIAGNOSISTHERAPYPROGNOSISPREVENTION,AA概述,AA的定义 AA简称再障，是一组由于物

2、理、化学、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞的损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病，临床上表现为较为严重的贫血、出血和感染,AA概述,AA的发病率 再障的发病率在我国不高，大约为每年0.74/10万，其中0.14/10万是SAA,AA的分型,国外分型SAACAA,国内分型CAACAA 、SAA-AAA (SAA-),AA的病因,约半数AA患者找不到明确的病因化学因素物理因素生物因素,病因：化学因素,药物: 引起骨髓抑制的药物如抗肿瘤药、氯霉素、合霉素、磺胺类等工业用化学物质：苯,化学因素引起再障的机制,一部分物质对骨髓的抑制作用与其剂量有关，如苯及各种抗肿瘤药物而另一些物质

3、如氯霉素、磺胺类及杀虫剂引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，而由此引起的再障结果往往较严重,病因：物理因素,X线镭放射性核素其它放射性物质 它们引起再障的机制是阻挠DNA的复制而抑制细胞有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成,病因：生物因素,病毒性肝炎：丙型肝炎、乙型肝炎、庚型肝炎病毒微小病毒B19（与纯红细胞再障有关）风疹病毒、EB病毒感染其它各种严重感染均可影响骨髓造血,AA的发病机制,造血干细胞的内在缺陷（种子学说）异常免疫反应损伤造血干、祖细胞（虫子学说）造血微环境支持功能缺陷（土壤学说）遗传倾向,AA的临床表现,贫血出血感染,SAA的临床表现,起病较急，进展

4、迅速贫血进行性加重，乏力、头晕、心悸出血广泛，从皮肤粘膜出血到内脏出血，如便血、呕血、尿血、咯血、子宫出血甚至颅内出血死亡感染严重，可有皮肤及肺部感染、败血症,CAA的临床表现,起病、进展缓慢一般先有贫血症状出血较轻微，以皮肤粘膜为主感染亦轻微，以呼吸道感染为多,实验室检查,血象骨髓象骨髓活检,实验室检查血象,全血细胞减少三系减少不一定平行网织红细胞比例及绝对值下降SAA全血细胞减少程度更为严重淋巴细胞比例增加NAP积分增高,实验室检查骨髓象,骨髓穿刺物中骨髓颗粒少，脂肪滴多多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系、红系、巨核系细胞减少，非造血细胞增多巨核细胞很难找到或缺如,实验室检查骨髓活检查,造血

5、组织比例下降脂肪组织明显增加非造血细胞增加,AA诊断,诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒以非造血细胞为主能除外引起全血细胞减少的其它疾病如：PNH、MDS-RA、AL等,SAA的诊断标准,网织红细胞小于0.01，绝对值小于15109/L中性粒细胞绝对值小于0.5109/L血小板小于20109/L,AA的鉴别诊断,PNHMDS-RAMH (MALIGNANT HISTIOCYTOSIS)AL (ACUTE LEUKEMIA)MA (MEGALOBLASTIC ANEMIA)MF (MYELOFIBROSIS)

6、,AA的治疗,对症、支持治疗雄激素治疗免疫抑制剂治疗造血细胞因子治疗骨髓移植,AA的治疗对症、支持治疗,非常重要 包括输血、抗感染、止血治疗及隔离治疗、加强个人卫生（口腔、皮肤、肛周）,SAA的治疗,对症、支持治疗 免疫抑制剂：ALG、ATG、CSA、VCR、MTX、HD-IVIG、HD-甲羟龙造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO、TPO、SCF骨髓移植（异基因）,CAA的治疗,对症支持治疗雄激素治疗免疫抑制剂治疗：主要使用环孢菌素A中医中药治疗不适合用骨髓移植治疗,AA的预后,CAA的预后相对较好，但有一部分可发展为SAA，最终死亡SAA预后较差，死亡率较高,AA的预防,再障中有些病例是可预防的对有损害造血系统的药物，慎用或不用在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中加强劳动保护、严格操作规程防止有害的放射性物质污染环境，防御化学战争，防止核爆炸,谢谢,