婴儿肝炎综合征PPT课件.ppt
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1、关于婴儿肝炎综合征关于婴儿肝炎综合征第一张,PPT共三十页,创作于2022年6月概述概述n n19821982年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出:凡年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出:凡1 1岁内婴儿(包岁内婴儿(包括新生儿)因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿括新生儿)因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者不宜用此名称。不宜用此名称。第二张,PPT共三十页,创作于2022年6月病因病因(一)感染(一)感染(一)感染(一)感染n n(1 1)病毒感染)病毒感染 最多
2、见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、最多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和痘病毒和EBEB病毒等。病毒等。n n国内在国内在 8 08 0年代报道病因以乙型肝炎病毒年代报道病因以乙型肝炎病毒 (HBV)(HBV)为主,为主,CMVCMV感染占感染占第第 2 2位。位。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。阻断乙肝阻断乙肝病毒母婴传播取得成效病毒母婴传播取得成效 ,在婴儿中乙肝的发病率已经大幅下在婴儿中乙肝的发病率已经大幅下降,降,IHSIH
3、S的病原体已转变为以的病原体已转变为以CMVCMV为主,阳性率达为主,阳性率达43.9%-78.3%43.9%-78.3%。第三张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n(2 2)细菌感染)细菌感染 全身性细菌严重感染常可累及肝脏全身性细菌严重感染常可累及肝脏 ,引起,引起肝炎样表现。主要肝炎样表现。主要 见于见于 出生时出生时 或或 出生后出生后 各各 种种 细菌细菌 感染感染 导导致致 的败血的败血 症症 或毒或毒 血症血症 使肝使肝 细细 胞胞 受损而引起受损而引起 婴肝婴肝 的发的发 生生 。其。其 中中 金金 黄色葡黄色葡 萄球萄球 菌、菌、肺肺 炎炎 链球链球 菌菌 、致病致病
4、 性性 大大 肠肠杆菌感染导致的败血症最常见杆菌感染导致的败血症最常见 ,分别,分别 为为 8585,6.1 6.1,3.73.7,其次为表其次为表 皮葡皮葡 萄萄 球球 菌、菌、鼠伤鼠伤 寒寒 沙沙 门门 氏氏 菌、类菌、类 白喉杆白喉杆 菌、菌、甲型链璋菌等甲型链璋菌等 。第四张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n(3 3)其他感染)其他感染 包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染显著增加。显著增加。n n新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性IgMIgM抗体阳性,均有助于抗体阳性,均有助于临床
5、诊断,肝和脑脊液中分离病原体,或用分子生物学方法测定弓形体临床诊断,肝和脑脊液中分离病原体,或用分子生物学方法测定弓形体DNADNA等均可确诊。等均可确诊。第五张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n(二)遗传性代谢缺陷(二)遗传性代谢缺陷(二)遗传性代谢缺陷(二)遗传性代谢缺陷n n1.1.碳水化合物代谢障碍碳水化合物代谢障碍 半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病糖原累积病、型等。型等。n n2.2.氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍 酪氨酸血症。酪氨酸血症。n n3.3.脂类代谢障碍脂类代谢障碍 尼曼尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。匹克病、高雪病、
6、二羟酸尿症等。n n4.4.其他代谢障碍其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和如胆酸代谢异常、遗传性血色病和1-1-抗胰蛋抗胰蛋白酶缺乏症等。白酶缺乏症等。第六张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n(三三)肝内胆管及间质发育障碍肝内胆管及间质发育障碍n n(1)(1)先天性胆管闭锁先天性胆管闭锁 女男,一般生后大便发白,黄疸持续不退,且女男,一般生后大便发白,黄疸持续不退,且逐渐加重。逐渐加重。n n(2)(2)先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症 男多,任何年龄均可发生。临床特男多,任何年龄均可发生。临床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大,点为反复发作右
7、上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大,发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。n n(3)(3)先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 婴幼儿多见,间歇反复发作是本病重要婴幼儿多见,间歇反复发作是本病重要特点。,主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈,特点。,主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈,阵发性绞痛。阵发性绞痛。第七张,PPT共三十页,创作于2022年6月巨细胞病毒第八张,PPT共三十页,创作于2022年6月 CMV CMV普遍存在于自然界普遍存在于自然界 ,为双链,为双链D NAD NA病毒,属于疱疹病毒群病毒,属于疱疹病毒群B B亚
8、属,亚属,人类是唯一宿主,人类是唯一宿主,CMVCMV通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物和母乳传播,通过飞沫传播可能性极小。和母乳传播,通过飞沫传播可能性极小。CMVCMV不耐热,能轻易被不耐热,能轻易被肥皂、去污剂肥皂、去污剂 、消毒剂破坏、消毒剂破坏 ,因此可借此预防传染。,因此可借此预防传染。第九张,PPT共三十页,创作于2022年6月 从宿主任何体液或组织标本中分离培养到从宿主任何体液或组织标本中分离培养到CMVCMV或检测到病毒特异性或检测到病毒特异性抗体抗体 、蛋白或核酸,蛋白或核酸,即为即为CMVCMV感染。感染。n n1 1 根据病毒在宿主
9、体内的复制情况可分为根据病毒在宿主体内的复制情况可分为n n (1)(1)产毒型感染或活动性感染:产毒型感染或活动性感染:病毒在宿主细胞内复制并扩散,病毒在宿主细胞内复制并扩散,重者产生包涵体重者产生包涵体 ,引起细胞病变,受染细胞溶解死亡,引起细胞病变,受染细胞溶解死亡,轻者可无轻者可无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。(2)(2)潜伏型感染或非潜伏型感染或非产毒性感染:病毒潜伏在某些细胞,产毒性感染:病毒潜伏在某些细胞,如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内,病毒不复制,也不引起宿主细胞病变,但受
10、染细胞细胞的骨髓祖细胞内,病毒不复制,也不引起宿主细胞病变,但受染细胞内可检测出内可检测出CMVDNACMVDNA。当机体免疫抑制时,。当机体免疫抑制时,潜伏病毒可活化增潜伏病毒可活化增 殖,形殖,形成产毒型感染。成产毒型感染。n n(3)(3)细胞转化:宿主细胞可表达病毒抗原,因而发生转化和增生。细胞转化:宿主细胞可表达病毒抗原,因而发生转化和增生。n n(4)(4)不全感染:病毒有少量复制,不全感染:病毒有少量复制,可使宿主细胞产生功能障碍,可使宿主细胞产生功能障碍,但无或极但无或极少发生细胞形态改变。少发生细胞形态改变。第十张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n2 2 根据感染的
11、次序可分为根据感染的次序可分为 n n(1)(1)原发感染:宿主初次感染原发感染:宿主初次感染CMVCMV,而此前血清中缺乏任何而此前血清中缺乏任何CMVCMV特特异性抗体,异性抗体,但但 6 6 个月以下婴儿需排除从母体被动获得的特异性个月以下婴儿需排除从母体被动获得的特异性I g I g GG。n n(2)(2)再发感染:有再发感染:有CMVCMV感染史的宿主,感染史的宿主,体内检测不到病毒体内检测不到病毒 (包括特包括特异性抗体异性抗体 、蛋白和核酸蛋白和核酸)至少至少4 4周后重新出现感染证据。再发感染周后重新出现感染证据。再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒株再次感染
12、可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒株再次感染引起。重新激活或再次感染引起。重新激活或再次感染 的诊断依赖于对的诊断依赖于对 C MVC MV基因基因 组中存组中存在多态性的特定序列测定,在多态性的特定序列测定,若前后两次感染的病毒其序列无明显若前后两次感染的病毒其序列无明显差异则可诊断为重新激活,差异则可诊断为重新激活,反之为再次感染反之为再次感染 一一 。第十一张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n3 3 根据感染的时间可分为根据感染的时间可分为 n n(1)(1)先天性感染:指先天性感染:指CMVCMV感染母亲所生的子女于生后感染母亲所生的子女于生后14d14d内内(含含
13、 l4d)l4d)证证实有实有CMVCMV感染,为宫内感染所致。感染,为宫内感染所致。n n(2)(2)围生期感染:指围生期感染:指C MVC MV感染母亲所产的子女于生后感染母亲所产的子女于生后14 d14 d内未发内未发现现CMVCMV感染感染 ,而于生后,而于生后3 3l2 l2周内证实有感染,周内证实有感染,主要为经产道和母乳主要为经产道和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原发感途径的获得性感染。以上两型均为原发感 染。染。n n(3)(3)生后感染:指在出生生后感染:指在出生 l 2l 2周后证实有周后证实有CMVCMV感染感染(出生出生 l 2l 2周内无感周内无感染证据染证据),
14、可以是原发感染可以是原发感染 ,也也 可以是再发感染。可以是再发感染。第十二张,PPT共三十页,创作于2022年6月n n目前,目前,CMVCMV感染在我国非常广泛,且多在婴幼儿时期发生,有调感染在我国非常广泛,且多在婴幼儿时期发生,有调查发现,查发现,1 13 3岁幼儿岁幼儿CMVCMV感染率为感染率为83.2 83.2,而孕妇高达,而孕妇高达 9090以以上。虽然大多数感染者为无症状感染者,但在婴儿期和有免疫抑上。虽然大多数感染者为无症状感染者,但在婴儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。制的个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。先天性先天性C
15、MVCMV感染的儿童初次感染后感染的儿童初次感染后 ,病毒排除持续数年,但在有,病毒排除持续数年,但在有免疫力的成人中,病毒可具有数月的潜在感染能力,再感染或复免疫力的成人中,病毒可具有数月的潜在感染能力,再感染或复燃后病毒排出要比初次感染时间短。燃后病毒排出要比初次感染时间短。第十三张,PPT共三十页,创作于2022年6月 婴儿婴儿CMV CMV 感染最常累及肝脏感染最常累及肝脏,引起引起CMV CMV 肝肝 炎炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。CMVCMV还有免疫抑制作用还有免疫抑制作用,主要是被病毒感染的大单核细胞和主要是被病毒感
16、染的大单核细胞和CD8CD8细胞的细胞的功能异常所致,可降低机体抵抗力功能异常所致,可降低机体抵抗力,增加机会菌感染的可能性增加机会菌感染的可能性,并且并且受损肝脏合成凝血因子能力下降受损肝脏合成凝血因子能力下降,常可出现继发性出血。常可出现继发性出血。第十四张,PPT共三十页,创作于2022年6月巨细胞病毒性肝炎病理改变巨细胞病毒性肝炎病理改变n n小儿小儿CMVCMV肝炎,有肝炎,有3 3个主要病变,即肝细胞病变和坏死、肝细胞个主要病变,即肝细胞病变和坏死、肝细胞凋亡和胆管病变。凋亡和胆管病变。n n光镜下显示:光镜下显示:CMVCMV肝炎主要为肝细胞变性及坏死肝炎主要为肝细胞变性及坏死
17、,且大部伴有,且大部伴有胆栓形成,这与其临床症状及诊断较相符合。其胆栓形成,这与其临床症状及诊断较相符合。其 中伴有胆道闭锁中伴有胆道闭锁的患儿尚可见到汇管区扩大,多核肝细胞,肝巨细胞形成和胆小的患儿尚可见到汇管区扩大,多核肝细胞,肝巨细胞形成和胆小管增生,胆栓更严重。说明管增生,胆栓更严重。说明C MVC MV肝炎易发生胆汁的淤积,胆道闭肝炎易发生胆汁的淤积,胆道闭锁者更甚,使其发展为胆汁性肝硬化的机会更多。锁者更甚,使其发展为胆汁性肝硬化的机会更多。n n电镜下显示:主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细胞核固电镜下显示:主要为细胞微细结构的改变。早期能见到细胞核固缩变形缩变形 、细胞器肿
18、胀、空泡变,完整结构消失。、细胞器肿胀、空泡变,完整结构消失。说明说明CMVCMV肝炎肝炎随着病情的进展,其细胞微细结构的损害也随着病情的进展,其细胞微细结构的损害也 随之进行性加重,肝硬化随之进行性加重,肝硬化的发生率也随之增加。因此及时的抗病毒治疗是必要的。的发生率也随之增加。因此及时的抗病毒治疗是必要的。第十五张,PPT共三十页,创作于2022年6月 C M V检测检测n n 1 1 病毒培养病毒培养n n曾经是曾经是 C MVC MV感染实验室诊断的金标准,可作为活动性感染的指标之感染实验室诊断的金标准,可作为活动性感染的指标之一,一,包括传统的试管培养法和改良的小瓶培养法。包括传统的
19、试管培养法和改良的小瓶培养法。n n传统的试管培养法传统的试管培养法需要时间平均为需要时间平均为 8d 8d,限制了其在临床上的应用。,限制了其在临床上的应用。n n小瓶培养法小瓶培养法改良的快速病毒培养方法,改良的快速病毒培养方法,在将检测标本离心并接种到生在将检测标本离心并接种到生长在飞片上的单层细胞后培养长在飞片上的单层细胞后培养 16-36h16-36h,然后用然后用 CMVCMV即刻早期蛋白即刻早期蛋白 IE72IE72的单抗进行荧光免疫或酶免疫法检测细胞中的染色位点,的单抗进行荧光免疫或酶免疫法检测细胞中的染色位点,阳性细胞核内着色。该法与传统方法比较具有检测时间短和敏阳性细胞核内
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