嗜铬细胞瘤病例PPT课件.ppt
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1、关于嗜铬细胞瘤病例第一张,PPT共三十六页,创作于2022年6月病例分享患者男性,45岁,已婚,因“腹胀、乏力三天,加重伴黑朦、心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。现病史:患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显,纳差,伴有乏力,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,每日解大便量较少,有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)1片,约入院前8小时,患者突然出现心悸,眼前发黑,乏力出汗明显,且言语有异常。家人立即将其送至当地医院,测随机血糖2.2mmol/L,先后予50%GS共约100m静推,10%GS维持静滴后血糖平稳,查腹部立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊,测
2、随机血糖1.68mmol/L,血钾2.7mmol/L,继续予50%GS静推联合10%GS静滴,复查腹部立卧位平片示肠胀气明显,床边B超示右肾上腺占位可能。请普外科会诊,建议纠正低血钾、低血糖,考虑肠胀气为肠麻痹所致,予甘油灌肠剂灌肠处理后,为进一步治疗收住院。第二张,PPT共三十六页,创作于2022年6月既往史:患者有高血压病史约4-5年,最高血压220/100mmHg,平素服用非洛地平2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂量不详),自诉血压控制可,在140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2年,测空腹血糖在8mmol/L左右,餐后血糖未测。平素服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)
3、1片早餐前。第三张,PPT共三十六页,创作于2022年6月查体:心肺腹均阴性,未见异常体征。初步诊断:1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级(极高危组)4.2型糖尿病第四张,PPT共三十六页,创作于2022年6月该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位原发性醛固酮增多症?、Cushing 综合征?、嗜铬细胞瘤?醛固酮瘤一般较小,而该患者B超显示肾上腺占位直径约6cm,需行立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定进一步明确患者无满月脸、水牛背等库欣病容,不支持Cushing综合征需行尿VMA,24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物、血儿茶酚胺进一步明确第五张,PPT共三十六页,创作于2022年6月相
4、关检查1.肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位,大小约66*70*62mm,边界尚光整,2.24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg3.24小时尿肾上腺素232.52ug/24h,尿去甲肾上腺素320ug/24h,尿多巴胺201.78ug/24h;血肾上腺素584.33pg/ml,去甲肾上腺素2379pg/ml,多巴胺18.67pg/ml;4.立位醛固酮3436pg/ml,肾素活性3.08ng/ml/h,血管紧张素I 10.54ng/ml,血管紧张素II 482.98pg/ml。第六张,PPT共三十六页,创作于2022年6月综合上述检查:考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。该患者2015-
5、6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿物切除术,手术病理:(右肾上腺)考虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果:CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性;CK阴性。结论:(右肾上腺)嗜铬细胞瘤。第七张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma第八张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞嗜铬细胞瘤瘤(pheochromocytoma)起源于嗜铬细胞起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。)。胚胎期,胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的嗜铬细胞的分布与身体的交感神经交感神经节有关。节有关。随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发随着胚胎的
6、发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成生退化,其残余部分形成肾上腺肾上腺髓质。因此绝髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。第九张,PPT共三十六页,创作于2022年6月肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器旁器第十张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞瘤约占高血压病因的嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.51%。90%以以上
7、的患者可经手术治愈。因为本病发作时有上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶恶性嗜铬细胞瘤性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。所以,在检查方法的选择上应综合考虑。第十一张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞瘤总结有嗜铬细胞瘤总结有5个个10%10%肾外肾外 10%恶性恶性 10%双侧双侧 10%没有高血压没有高血压 10%遗传遗传有临床实验显示最多可至有临床
8、实验显示最多可至25%第十二张,PPT共三十六页,创作于2022年6月病理改变病理改变 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤90%以上为以上为良性肿瘤良性肿瘤。肿瘤切而呈。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿肿瘤细胞瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,统计,80%90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾
9、上腺者,约占发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占5%10%,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。第十三张,PPT共三十六页,创作于2022年6月少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,其中大约其中大约25%与与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是铬细胞瘤也是型多发性型多发性内分泌内分泌肿瘤(肿瘤(MEN)的主要病变。)的主要
10、病变。MEN发病呈家族性,属发病呈家族性,属常染常染色体显性遗传色体显性遗传,约占嗜铬细胞瘤发病的,约占嗜铬细胞瘤发病的5%10%;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕应当警惕MEN的存在。的存在。第十四张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如腺素能作用于肾上腺素能受体,如和和受体,影受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜响相应的组织器官,引
11、起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系的这一分泌功能有直接的关系。第十五张,PPT共三十六页,创作于2022年6月病情特点病情特点一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的的交感神经交感神经末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神肿瘤,肿
12、瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、象有血压升高、脉压脉压宏大、心动过速、心律失宏大、心动过速、心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主者,常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高。主要表现为血压升高。第十六张,PPT共三十六页,创作于2022年6月二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性高血二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性高血压,可导致全身组织器官受损,以压,可导致全身组织器官受损,以心肌受累心
13、肌受累最最为重要,早期出现心肌为重要,早期出现心肌纤维纤维性退变,后期心肌性退变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松结缔组织替代,病细胞相继被组织细胞及疏松结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。变主要侵犯左心室。第十七张,PPT共三十六页,创作于2022年6月持续性高血压血压波动大阵发性高血压发作三)嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式:三)嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式:占占30%30%50%50%。发作时伴剧。发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、心前区痛、恶心、呕吐,呕吐,同时伴同时伴体温体温升高、血糖升升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。高、血及尿儿茶酚胺增多。
14、发作终止时常大汗淋漓及极发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。度衰弱。无阵发性发作,无阵发性发作,表现头痛、表现头痛、多汗多汗、颤抖及衰弱等症状。颤抖及衰弱等症状。在持续性高血压的在持续性高血压的基础上,血压波动基础上,血压波动很大很大第十八张,PPT共三十六页,创作于2022年6月嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为发年龄为30305050岁,患者性别岁,患者性别间无明显差别。间无明显差别。临床表现临床表现第十九张,PPT共三十六页,创作于2022年6月临床表现 心悸心悸 肾上腺素肾上腺素 头痛头痛 三联症三联症 出汗出汗儿茶酚胺儿茶酚胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 高血压高
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