2022欧洲库欣综合征高血压共识和诊疗建议主要内容.docx

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1、2022欧洲库欣综合征高血压共识和诊疗建议主要内容内源性/外源性库欣综合征的特征是皮质醇增多症的一系列全身表现，可增 加心血管风险。其生物学基础为糖皮质激素过量，可作用于导致心血管损 伤的各种致病过程。高血压是库欣综合征的常见特征，根据流行病学研究, 内源性库欣综合征的高血压患病率预估高达85%，在激素水平恢复正常和 停止类固醇治疗后可能仍持续存在。在内源性库欣综合征中，早诊断，早 治疗，可以抵消皮质醇过量带来的有害影响。2022年8月，欧洲高血压学会（ESH ）内分泌高血压工作组发布了库欣 综合征患者高血压的诊断和治疗共识声明，重点汇总了库欣综合征高血压 诊断和治疗方面的最新知识。本共识声明

2、重点关注内源性库欣综合征。小 编将共识要点内容整理如下，一起看看吧！共识要点一览1.目前推荐应用三种试验诊断内源性库欣综合征：1 ） lmg过夜地塞米松抑制试验（lmg DST ）;） 24小时尿游离皮质醇（24hUFC）;2 ）深夜唾液（或血清）皮质醇（LNSC .对于临床怀疑为库欣综合征的患者，以上三项试验中两项筛查结果阳性,即可诊断为内源性皮质醇增多症。2 .对于无库欣综合征临床表现的肾上腺偶发瘤患者，推荐使用lmg过夜 地塞米松抑制试验来排除自主皮质醇分泌。3 .作为第一步，在确诊为内源性库欣综合征的患者中，测定早晨血浆促肾 上腺皮质激素(ACTH )水平，以区分ACTH依赖性和非AC

3、TH依赖性库 欣综合症。ACTH值低于检测下限,可靠提示为非ACTH依赖性库欣综合征；ACTH水平 20pg/ml ,那么高度提示ACTH依赖性库欣综合征；ACTH中等水平一般提示ACTH依赖性库欣综合征，但通常需进一步进 行成像和动态功能评估，即通过CRH或去氨加压素刺激试验。4 .在非ACTH依赖性库欣综合征中，腹部的非增强CT或MRI最有可能显 示分泌皮质醇的肾上腺腺瘤。5 .在ACTH依赖性库欣综合征中，无创刺激试验和垂体MRI可能足以诊 断库欣病。在所有其他患者中，双侧岩下窦静脉导管插入术和/或横断面和 功能成像可以区分垂体和自主ACTH分泌的异位来源。6 .库欣综合征患者中高血压与

4、皮质醇分泌过量有关。然而，心血管损害似乎与高血压本身无关，并可能在皮质醇增多症治愈后持续存在。7 .推荐在基线检查和皮质醇增多症治愈后，通过24小时动态血压监测、 超声心动图和颈动脉超声对库欣综合征进行综合评估。复杂高血压患者须 进一步寻找终末器官损伤。8 .皮质醇水平正常化应是治疗库欣综合征高血压患者的一线方法。9 .无论库欣综合征的病因如何，在大多数情况下，手术应是首选。a适用于库欣病（垂体瘤切除术）、异位库欣综合征（促肾上腺皮质激素分泌 肿瘤切除术）或非ACTH依赖性皮质醇增多症（良性肾上腺腺瘤或恶性肾 上腺皮质癌的肾上腺切除术）。10 .手术失败后，应在专业中心讨论不同的治疗方案（药物

5、、放疗、双侧肾 上腺切除术1a皮质醇增多症可通过旨在降低皮质醇水平的药物加以控制。需要注意的 是，这些药物不会治愈疾病，因此须长期使用。11 .在等待皮质醇水平正常化的同时，开始使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB ）作为一线治疗,旨在严格控制血压水平（130/80mmHg .在缺乏血压控制的情况下，考虑添加钙通道阻滞剂，或在低钾血症的情 况下添加盐皮质激素受体拮抗剂。A如果钙通道阻滞剂无效或禁忌，那么考虑使用盐皮质激素受体拮抗剂作为 三线或二线治疗；此外，应将其视为伴高血压和低钾血症的持续性库欣综 合征患者的一线治疗，以利于控制血压和血钾水平。如需进一步控制血压, 可选择a受体阻滞剂或NO供体作为额外治疗。12 .因可能加重库欣综合征代谢合并症，B受体阻滞剂和曝嗪类利尿剂应作 为三线或四线治疗。