血小板增多症治疗.ppt

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1、血小板增多症治疗,石家庄汇康中医院 ,石家庄汇康中医院,血小板增多症,血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。,多见于40岁以上的成年人；常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作有血栓形成；脾肿大；血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病，慢性粒细

2、胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。 。,临床特点,病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血,发病机理,诊断标准,临床表现：有出血、血

3、栓形成引起的症状和体征，脾大。血小板增多症，血小板计数：1000109/L。血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。,化疗：可用羟基脲、CTX、马利兰等治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。,西医治疗,中医治疗,“五源平衡免疫疗法”临床“四部治则”,五源平衡免疫疗法,“ 五源平衡免疫疗法 ”是对再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜等血液病的崭新视角和独特思路。既不同于西医从具体生理病变对血液病的认识，也不尽同于传统中医因果辩证关系对血液病的论述，而是从血液生成的三个基本要

4、素：原料供应、造血环境、造血机制入手对血液病获得了新的认识，从而找到了新的治疗角度。,修缮造血原料供应链，打开能量通道“五经培源”法 石家庄汇康中医院院长陈更福认为，传统中医治疗主要着眼于肾与髓的关系，因为 “肾藏精、主骨、生髓”， 骨髓与造血有直接关系，骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，直接影响骨髓生精造血，故以益肾填髓为主法。但如果从造血原料的制造和供应角度，则五脏都需要调治，因为造血原料的制造、运化、宣布、供应有赖于脾、肝、心、肺、肾五脏的分工协作，所以要解决骨髓造血问题，必须得保证造血原料的供应渠道和机制畅通、正常。故宜益肾、养心、健脾、宣肺、养肝同步调治，方能真正提高造血原料

5、的生成及供应效率。,优化造血行血环境“微态平衡 + 疏导牵引 ” 法 再障的一个主要病理原因为 造血细胞赖以生长发育的内环境也就是造血微环境 失衡，表现为造血功能失调或受制，此为外邪病毒持久侵犯所致，外邪长久驻留，微生态理化环境失衡，正气虚损，或因造血功能受损血不能生，或生而不能行。 所以优化造血行血环境，须在“五经培元”的基础上，一要化毒积、分清浊、平阴阳，营造平衡的理化环境，也可称之为扶正；二要清除毒邪淤积，疏通微循环，在这方面陈更福教授的经验是：血液病人体内毒邪驻留日久，强攻无效，不如给以疏导牵引之法给毒邪以出路，给正气以入径，宜疏不宜堵，宜引不宜攻。,激活造血机制和抵抗力“ 迂回诱导激

6、活 ”法 由于骨髓的造血机制处于抑制、惰性状态，故控制其的神经中枢也变得不敏感，要使其发挥出潜力，需要反复激活神经中枢，同时促进血细胞分化诱导因子的合成与活性，方可真正促进骨髓造血功能与免疫功能的恢复与提高。陈教授研究发现某些天然动植物经特殊处理后可以衍生出较稳定的，对红骨髓造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子具有激活作用的成份，以此入药可明显促进造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子的活性与增殖，进而提高造血能力和抵抗力。,四部治则介绍,四部治则是陈更福教授提出的治疗再障的总纲和基本指导原则。体现了中医的整体观、发展观和实事求是的态度，把一个完整全面的治疗过程概括为干、支、末、节四组方案，分别为五源平

7、衡免疫疗法、辩证分型对症疗法、个体差异化方案、针对发病不同阶段或临时变化的动态应对之法等。其中以五源平衡免疫疗法为主导，并贯以始终，结合患者实际情况需要选择其它方案适时配合补充。,干：五源平衡免疫疗法支：辩证分型疗法 即按中医常规分型：再障分热毒壅盛型（急性）、心脾血虚型（多为初期）、肾阴虚型、脾肾阳虚型、肾阴阳两虚型；血小板减少性紫癜分外感风热毒邪型、阴虚火旺型、气不摄血型、瘀血阻络型；白血病气阴两虚、热毒炽盛、瘀毒内蕴、气血两虚、肝肾阴虚,末 ： 个体差异化对症方案 （视患者特定情况如原发病的不同、体征差异） 节： 阶段或临时动态应对方案： 针对发病不同阶段或主要症状（出血、感染、发热等）

8、临时变化采取的急救等应对措施 根据患者情况可以单独使用五源平衡免疫疗法进行相应药物治疗，但采用其他疗法时则必须以五源平衡免疫疗法为基础和主导。,预后,根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在1015年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。,继发性或反应性血小板增多症可见于：炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感染，风湿病、类风湿病，川崎病，溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉炎等；血液病及肿瘤：如出血，慢性溶血性贫血，血红蛋白病，巨幼细胞性贫血，淋巴瘤，神经母细胞瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，癌等；其他：如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能亢进、21三体综合征等。,不少血液病患者都有这样的迷茫:四处求医，来回转院，倾尽家产，病人不见好，甚至病情又恶化，然而，病魔既然已经来临，就应该勇敢面对，与病魔作斗争。作为治疗血液病的专科医院，石家庄汇康中医院会一如既往的研究新的中医治疗方法，尽全力帮助病人恢复健康。当然道路是曲折的，前途是光明的，治疗血液病并不是一蹴而就的事，需要长期的临床试验和理论总结。但是我院会尽全力让治疗达到最佳效果。欲速则不达，患者和家属要有足够的耐心配合医生的治疗，摆正心态，战胜病魔。,石家庄汇康中医院,谢谢观看！祝您身体健康！ ,