(17.1)--视神经脊髓炎.pdf

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1、视神经脊髓炎视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica,NMO）一一种主要累及视神经和脊髓的中种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统枢神经系统炎性脱髓鞘疾病炎性脱髓鞘疾病，临床上以临床上以视神经视神经和和脊髓脊髓同时或相继受累为主要特同时或相继受累为主要特征征，呈呈进行性进行性或或复发复发、缓解的缓解的病程病程。NMO-Concept病因病因不明不明 病毒感染学说；病毒感染学说；自身免疫学说；自身免疫学说；遗传学说；遗传学说；地理环境；地理环境；其他其他。NMO-Etiology and Pathogenesis 单时相：单时相：Devic 病病 多时相：复发型多时相：复发型NMO(

2、80-90%)血清血清NMO-IgG-敏感敏感性和特异性是性和特异性是73%73%和和91%91%，靶抗原是靶抗原是AQP4AQP4-IgG致病机制：致病机制：AQP4-IgG结合星形胶质细胞足突膜上结合星形胶质细胞足突膜上AQP4（水通道蛋白水通道蛋白4 4），激活补体等使激活补体等使AQP4脱失脱失，导致星形胶导致星形胶质细胞内外严重水平衡失调及功能受损质细胞内外严重水平衡失调及功能受损，引起脱髓鞘等病理损害引起脱髓鞘等病理损害。脑脑MRI的典型异常多在的典型异常多在AQP-4（水通道蛋白水通道蛋白4 4）高表达高表达的区域的区域。NMO-Etiology and Pathogenesis

3、(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)视 神 经 脊 髓 炎 谱 系 疾 病视 神 经 脊 髓 炎 谱 系 疾 病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），一组潜在发病机制与一组潜在发病机制与NMONMO相近相近，不完全符合不完全符合NMONMO诊断的相关疾病诊断的相关疾病，也不是视也不是视神经炎神经炎（opticoptic neuritisneuritis，ONON）和脊髓炎和脊髓炎的简单组合的简单组合，而是一组异质性疾病而是一组异质性疾病。视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎谱系疾病AQ

4、PAQP4 4-IgGIgG阳性阳性或或阴性阴性的的NMOSDNMOSD。近年近年来来，在阴性在阴性NMOSDNMOSD组中发现了髓鞘少突胶组中发现了髓鞘少突胶质细胞糖蛋白质细胞糖蛋白（MOGMOG）抗体抗体、神经胶质纤神经胶质纤维酸性蛋白维酸性蛋白（GFAPGFAP）抗体抗体、水通道蛋白水通道蛋白1 1抗体抗体（AQPAQP1 1-IgGIgG）等阳性的相关亚型等阳性的相关亚型。(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎谱系疾病 可能发病机制：可能发病机制：AQPAQP4 4-AbAb与与AQPAQP4 4特异

5、性结合特异性结合.是以体液免疫为主的独立疾病是以体液免疫为主的独立疾病 主要累及视神经主要累及视神经和脊髓和脊髓NMOSD-Etiology and pathogenesis ONON和视觉系统症状：急性单侧和视觉系统症状：急性单侧、双侧双侧视力下降伴眼球运动疼痛视力下降伴眼球运动疼痛，尤其是双尤其是双侧同时侧同时的急性的急性ONON、视野缺损或严重的视野缺损或严重的残余视力丧失残余视力丧失，高度提示高度提示NMOSDNMOSD的的诊断诊断。脊髓炎脊髓炎：急性完全性横贯性脊髓炎急性完全性横贯性脊髓炎，数小时数小时、数天内逐渐进展数天内逐渐进展，双侧的感双侧的感觉觉、运动和自主神经功能障碍运动和

6、自主神经功能障碍，特别特别是伴随阵发性痛性强直性痉挛是伴随阵发性痛性强直性痉挛。NMOSD-Etiology and pathogenesis 极极后区综合征后区综合征：典型表现为顽固性恶心：典型表现为顽固性恶心、呕吐呕吐、呃逆呃逆，更罕见的如顽固性咳嗽更罕见的如顽固性咳嗽、顽顽固性打喷嚏固性打喷嚏等等。脑干症状脑干症状：可：可出现多种急性脑干症状出现多种急性脑干症状，眼眼球运动障碍球运动障碍、听力下降听力下降、面瘫面瘫、眩晕或前眩晕或前庭共济失调庭共济失调、三叉神经痛三叉神经痛、罕见的有病理罕见的有病理性打哈欠性打哈欠、味觉障碍味觉障碍、舌运动障碍等舌运动障碍等。NMOSD-Clinical

7、 manifestation CSFCSF:压力正常，细胞数压力正常，细胞数50 x1050 x106 6，蛋白，蛋白正常或正常或（1g/L1g/L）免疫球蛋白免疫球蛋白（IgIgA A和和IgGIgG合成）、合成）、IgG IgG OBOB（2020-40%40%）血清血清NMONMO-IgG(AQP4IgG(AQP4抗体抗体)：特异性自身抗：特异性自身抗体，体，70%+70%+血清自身抗体血清自身抗体诱发电位（诱发电位（VEPVEP、BAEPBAEP）NMOSD-Assisted examination 脊髓脊髓：颈段颈段、胸段或颈胸胸段或颈胸段同时受累段同时受累，3 3个或个或3 3个以

8、上椎体节段个以上椎体节段 脑部：脑部：很少异常或非特异很少异常或非特异性改变性改变NMOSD-Assisted examination（MRI）NMOSD-Assisted examination（MRI）必备条件必备条件：视神经炎视神经炎，急性脊髓炎急性脊髓炎支持条件支持条件：脊髓脊髓MRITMRIT2 2病灶超过病灶超过3 3个脊椎节个脊椎节段头颅段头颅MRIMRI不符合不符合MSMS影像学诊断标准血清影像学诊断标准血清NMONMO-IgGIgG阳性阳性 诊断诊断：必要条件必要条件+至少两项支持条件至少两项支持条件NMOSD-Diagnosis MSMS 其他自身免疫性疾病：其他自身免疫性

9、疾病：SLE,SLE,干燥综合征、干燥综合征、白塞病其他系统受损，抗中性粒细胞抗白塞病其他系统受损，抗中性粒细胞抗体及抗核抗体体及抗核抗体+急性脊髓炎：急性脊髓炎：无视神经受损表现无视神经受损表现 视神经炎：无视神经炎：无脊髓病变脊髓病变 急性播散性脑脊髓炎：急性播散性脑脊髓炎：脑脊髓弥漫性损脑脊髓弥漫性损害害，单相病程单相病程NMOSD-Differential diagnosisNMOSD-Differential diagnosisNMOSD-Differential diagnosis急性发作期治疗急性发作期治疗 糖皮质激素糖皮质激素:大剂量冲击，缓慢递减，小剂量维持大剂量冲击，缓慢递减，小剂量维持 血浆置换血浆置换：3 3-5 5次，次，2 2-3L3L IVIGIVIG：5 5天，天，0.4g/L0.4g/L，较，较MSMS效果好效果好 激素联合其他免疫抑制剂激素联合其他免疫抑制剂：如环磷酰胺如环磷酰胺Treatment 一线一线：硫唑嘌呤、麦考芬酸莫酯、利妥昔单抗硫唑嘌呤、麦考芬酸莫酯、利妥昔单抗二线二线：环磷酰胺、甲氨蝶呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、米托蒽醌米托蒽醌糖皮质激素糖皮质激素 IVIGIVIG对症治疗对症治疗缓解期治疗缓解期治疗预防复发预防复发Treatment