(12.1.1)--血液生化生物化学.pdf

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1、血液生化血液中的有机物包括蛋白质，非蛋白质内含氮化合物，糖类和脂类等。非蛋白质类含氮化合物包括尿素，尿酸，肌酸，肌酸酐，胆红素，NH3等。第一节 血浆蛋白质第一节 血浆蛋白质 胶体渗透压细胞色素C细胞色素a3AP AP AP PAMP MP MP PMA:-CH2-COOHP:-CH2-CH2-COOHP:-CH2-CH2-COOHM:-CH3MP MP MP PMMV MV MP PMMV MV MP PMP:-CH2-CH2-COOHV:-CH=CH2M:-CH3M:-CH3MV MV MP PM诱导细胞色素p450的合成，促进血红素的消耗，促进ALA合酶的合成。缺氧，RBC减少 先天性卟

2、啉症：某种血红素合成酶的遗传性缺陷所致。后天性卟啉症：铅中毒或某些药物导致铁卟啉合成障碍。ALA脱水酶、亚铁螯合酶是巯基酶。铅中毒小细胞低色素性贫血 分类：(1)缺铁性贫血：血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低，红细胞内游离原卟啉增加。(2)珠蛋白生成障碍性贫血：主要是重型地中海贫血、轻型地中海贫血。患者的血清铁、转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。(3)铁粒幼细胞贫血：血红素合成障碍和铁利用不良，伴有红细胞无效生成是此类贫血发生的共同机理。血清铁浓度显著增高，单核巨噬细胞中含铁血黄素显著增多。第三节 血细胞物质代谢一、红细胞的代谢 原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网织红细胞、

3、成熟红细胞成熟红细胞的代谢：糖酵解、2,3-BPG旁路、磷酸戊糖通路、。不能进行的代谢：转录、翻译、FA合成、FA利用、TCA、氧化磷酸化、血红素合成。合成ATP：1.红细胞膜上Na-K-ATP酶运转，排出Na，K泵入。2.红细胞膜上Ca-ATP酶运转：Ca排出。维持红细胞内的低Ca状态。3.红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质进行交换。4.合成GSH，NAD+，NADP+5.糖酵解过程的能量消耗。（二）2,3-BPG（2,3-二磷酸甘油酸）旁路 1.变位酶活性较小，因此，2,3-BPG旁路为糖酵解的15%-50%。2.磷酸酶的活性小于变位酶，因此，2,3-BPG堆积。3.2,3-BPG的去路是生

4、成3-磷酸甘油酸，进入糖酵解。2,3-BPG变位酶2,3-BPG磷酸酶2,3-二磷酸甘油酸的意义：人体能通过改变红细胞内 2,3-BPG的浓度来调节对组织的供氧。机制：2,3-BPG可与Hb结合。2,3-BPG的负电基团与Hb的亚基的带正电基团形成盐键从而使Hb分子的T构象更趋稳定，降低Hb与O2亲和力。红细胞中2,3-BPG的存在：血液流经肺部时，不影响Hb与O2的结合。血流经过组织时，促进HbO2释放O2。（三）RBC的磷酸戊糖途径产生NADPH（为合成反应提供还原当量，羟化作用，维持GSH还原状态）RBC的NADPH：维持GSH还原状态，保护细胞膜蛋白、血红蛋白、酶蛋白的SH不被氧化，维持红细胞的正常状态。蚕豆病：G6PD缺乏，磷酸戊糖途径抑制，无法维持GSH还原状态，在遇到强氧化因子时，RBC膜破裂导致溶血。高铁血红蛋白methemoglobin,MHb。Hb被氧化成MHb，占RBC的1%-2%，无携带氧的功能。MHb生成Hb：（1）NADH-高铁血红蛋白还原酶 （2）NADPH-高铁血红蛋白还原酶 （3）GSH （4）维生素C