《出血性疾病总论》PPT课件.ppt

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1、 出血性疾病出血性疾病一、概述一、概述u定义：指定义：指止血或凝血功能障碍止血或凝血功能障碍导致的导致的自发自发性出血或轻微损伤后出血不止性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病的一组疾病u发病机理发病机理v血管壁异常血管壁异常v血小板异常血小板异常v凝血功能障碍。凝血功能障碍。注意注意u出血性疾病的病因：正常止血机能障出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）；碍（全身性出血）；u临床表现：共同表现为自发性出血或轻微临床表现：共同表现为自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止；损伤后出血过多、出血不止；u应与局部因素所致血管破裂出血区别应与局部因素所致血管破裂出血区别,如：如：鼻粘膜炎鼻

2、粘膜炎鼻衄；牙周炎鼻衄；牙周炎牙龈出血；牙龈出血；肺结核肺结核咯血；消化道溃疡咯血；消化道溃疡呕血；呕血；二、正常的止血、凝血机制二、正常的止血、凝血机制u血管壁血管壁u血小板血小板u凝血系统凝血系统u抗凝与纤维蛋白溶解抗凝与纤维蛋白溶解以上因素彼此协同完成以上因素彼此协同完成三、出血性疾病的分类三、出血性疾病的分类u血管壁异常；血管壁异常；u血小板异常；血小板异常；u凝血系统异常；凝血系统异常；u纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进u复合因素引起的出血复合因素引起的出血以上因素又可分为先天性和获得性。以上因素又可分为先天性和获得性。四、出血性疾病的诊断四、出血性疾病的诊断 结合病史 体格检查 实

3、验室检查出血部位出血诱因用药史家族史出血部位、性质、程度、有无肝脾淋巴结肿大实验室检查实验室检查出血性疾病的筛选试验出血性疾病的筛选试验v血管异常血管异常 出血时间（出血时间（BT）、毛细血管脆）、毛细血管脆性试验性试验v血小板异常血小板异常 血小板计数、血块退缩试验、血小板计数、血块退缩试验、毛细血管脆性试验及毛细血管脆性试验及BTv凝血异常凝血异常 凝血时间（凝血时间（CT）、活化部分凝）、活化部分凝血活酶时间（血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（）、凝血酶时间（TT）实验室检查实验室检查确诊试验1、血管异常:CRT（+）、BT、CT正常2、血小板异常

4、：BT延长、CRT（+）、BPC计数、血块退缩试验3、凝血异常：CT、KPTT、PT、TT延长4、抗凝异常：AT-测定5、纤溶异常：FDP、3P试验、D-二聚体过敏性紫癜病因和发病机制感染感染食物食物药物药物其他其他速发性变态反应速发性变态反应抗原抗原-抗体复合物抗体复合物临床表现皮肤型皮肤型腹型腹型关节型关节型肾型肾型混合型混合型实验室检查常规检查常规检查止血功能检查止血功能检查毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验诊断和鉴别诊断单纯皮肤型与单纯皮肤型与ITP腹型与急腹症腹型与急腹症关节型与风湿性关节炎关节型与风湿性关节炎肾型与各类肾炎肾型与各类肾炎治疗消除致病因素消除致病因素一般治疗一般治疗 抗

5、组胺药、改善血管通透性抗组胺药、改善血管通透性糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂对症治疗对症治疗特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜lITP是血小板遭受免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。l以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。一、病因及发病机理一、病因及发病机理l血小板相关抗体血小板相关抗体血小板相关抗体血小板相关抗体 血小板相关补体血小板相关补体血小板相关补体血小板相关补体l血小板破坏机制血小板破坏机制血小板破坏机制血小板破坏机制 正常寿命为正常寿命为正常寿命为正常寿命为810810天，而

6、天，而天，而天，而ITPITP病人血小板的寿命仅病人血小板的寿命仅病人血小板的寿命仅病人血小板的寿命仅4023040230分钟分钟分钟分钟l巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍 l其他因素其他因素其他因素其他因素 雌激素、毛细血管通透性增高雌激素、毛细血管通透性增高雌激素、毛细血管通透性增高雌激素、毛细血管通透性增高二、临床表现及实验室检查二、临床表现及实验室检查 急性型急性型急性型急性型 慢性型慢性型慢性型慢性型 年年年年 龄龄龄龄儿童（儿童（儿童（儿童（2626岁）多见岁）多见岁）多见岁）多见成人（成人（成人（成人（20402040岁）多岁）多岁）多岁）多见见见

7、见 性性性性 别别别别 无区别无区别无区别无区别女性较多（男：女女性较多（男：女女性较多（男：女女性较多（男：女=1=1：3 3）诱诱诱诱 因因因因1313周前多有上呼吸周前多有上呼吸周前多有上呼吸周前多有上呼吸道感染道感染道感染道感染 不明显不明显不明显不明显 起起起起 病病病病 急急急急 骤骤骤骤 缓缓缓缓 慢慢慢慢 出血症状出血症状出血症状出血症状严重，除皮肤出血外，严重，除皮肤出血外，严重，除皮肤出血外，严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道常有消化道、泌尿道常有消化道、泌尿道常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因等内脏出血，甚至因等内脏出血，甚至因等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡颅内出

8、血而死亡颅内出血而死亡颅内出血而死亡皮肤瘀点、瘀癍或月皮肤瘀点、瘀癍或月皮肤瘀点、瘀癍或月皮肤瘀点、瘀癍或月经过多经过多经过多经过多二、临床表现及实验室检查二、临床表现及实验室检查 急性型急性型急性型急性型 慢性型慢性型慢性型慢性型血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数常常常常201020109 9/L/L3080308010109 9/L/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞数量增多，形态小，幼稚数量增多，形态小，幼稚数量增多，形态小，幼稚数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无血小型比例增多，几乎无血小型比例增多，几乎无血小型比例增多，几乎无血小板形成板形成板形成板形成增多

9、或正常，以颗增多或正常，以颗增多或正常，以颗增多或正常，以颗粒型增生为主，胞粒型增生为主，胞粒型增生为主，胞粒型增生为主，胞体小，缺乏颗粒，体小，缺乏颗粒，体小，缺乏颗粒，体小，缺乏颗粒，血小板形成减少血小板形成减少血小板形成减少血小板形成减少血小板生存时间血小板生存时间血小板生存时间血小板生存时间 约约约约1616小时小时小时小时 约约约约1313天天天天 脾脾脾脾 脏脏脏脏 常无肿大常无肿大常无肿大常无肿大 多有肿大多有肿大多有肿大多有肿大 贫贫贫贫 血血血血明显出血者可有，否则无明显出血者可有，否则无明显出血者可有，否则无明显出血者可有，否则无 长期出血可有长期出血可有长期出血可有长期出

10、血可有二、临床表现及实验室检查二、临床表现及实验室检查 急性型急性型急性型急性型 慢性型慢性型慢性型慢性型 病病病病 程程程程2626周，最长不周，最长不周，最长不周，最长不超过超过超过超过6 6个月个月个月个月数月甚至数年长数月甚至数年长数月甚至数年长数月甚至数年长期不期不期不期不 预预预预 后后后后80%80%可自行缓解可自行缓解可自行缓解可自行缓解（自限性）（自限性）（自限性）（自限性）长期存在，治愈长期存在，治愈长期存在，治愈长期存在，治愈的可能性极小的可能性极小的可能性极小的可能性极小1015%1015%长期不长期不长期不长期不愈愈愈愈 死死死死 亡亡亡亡实验室检查血小板检查血小板检

11、查骨髓象检查骨髓象检查血小板相关抗体血小板相关抗体血小板生存时间血小板生存时间三、诊断三、诊断1、临床上有自发性出血的表现、临床上有自发性出血的表现牙龈出血、牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、血尿、黑便等；鼻衄、皮肤瘀点、血尿、黑便等；2、血常规检查：外周血中血小板计数低于正、血常规检查：外周血中血小板计数低于正常；常；3、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，以未成、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，以未成熟型为主，血小板形成减少；熟型为主，血小板形成减少；四、鉴别诊断四、鉴别诊断1 1、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，

12、、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常；及骨髓正常；及骨髓正常；及骨髓正常；2 2、再生障碍性贫血：、再生障碍性贫血：、再生障碍性贫血：、再生障碍性贫血：临床上表现为贫血、出血、临床上表现为贫血、出血、临床上表现为贫血、出血、临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，感染，外周血中三系均低，感染，外周血中三系均低，感染，外周血中三系均低，RetRet减低，骨髓中减低，骨髓中减低，骨髓中减低，骨髓中可见有核细胞增生减低

13、，各系幼稚细胞数量明可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明显减少，造血岛中以非造血细胞为主；显减少，造血岛中以非造血细胞为主；显减少，造血岛中以非造血细胞为主；显减少，造血岛中以非造血细胞为主；3 3、急急急急性性性性白白白白血血血血病病病病：临临临临床床床床上上上上表表表表现现现现为为为为贫贫贫贫血血血血、出出出出血血血血、感感感感染染染染，外外外外周周周周血血血血中中中中可可可可见见见见到到到到幼幼幼幼稚稚稚稚细细细细胞胞胞胞；骨骨骨骨髓髓髓髓中中中中有有有有 大量幼稚细胞；大量幼稚细胞；大量幼稚细胞；大量幼

14、稚细胞；4 4、与其它出血性疾病鉴别、与其它出血性疾病鉴别、与其它出血性疾病鉴别、与其它出血性疾病鉴别 ；：五、治疗五、治疗原则：原则：1、控制出血症状；、控制出血症状；2、减少血小板的继续破坏；、减少血小板的继续破坏；3、提高血小板数量；、提高血小板数量；五、治疗五、治疗u一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗1 1、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；2 2、防防防防止止止止外外外外伤伤伤伤，避避避避免免免免使使使使用用用用影影影影响响响响血血血血小小小小板板板板功功功功能能能能的的的的药药

15、药药物物物物阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3 3、减少肌肉注射；、减少肌肉注射；、减少肌肉注射；、减少肌肉注射；u糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 机机机机理理理理：减减减减低低低低CapCap通通通通透透透透性性性性；抑抑抑抑制制制制抗抗抗抗体体体体产产产产生生生生或或或或/和和和和阻碍抗原阻碍抗原阻碍抗原阻碍抗原抗体反应；抗体反应；抗体反应；抗体反应；若治疗若治疗若治疗若治疗6 6周无效，停药；周无效，停药；周无效，停药；周无效，停药；五、治疗五、治疗u脾切除：脾切除：适应症：

16、适应症：（1）慢性病例，糖皮质激素治疗）慢性病例，糖皮质激素治疗36个月无效；个月无效；（2）糖皮质激素治疗有效，但减量或停药后复发；）糖皮质激素治疗有效，但减量或停药后复发；（3）由由于于其其它它疾疾病病忌忌用用激激素素；如如高高血血压压病病、糖糖尿尿病、消化性溃疡、结核等；病、消化性溃疡、结核等；u 免免疫疫抑抑制制剂剂；激激素素治治疗疗不不佳佳，不不愿愿切切脾脾或或脾脾切切除除后后疗疗效效不不佳佳；长长春春新新碱碱、环环磷磷酰酰胺胺、环环孢孢菌菌素素A；五、治疗u达那唑达那唑u血小板输注血小板输注u紧急治疗紧急治疗 血小板低于血小板低于20109/L 血血小小板板输输注注、大大剂剂量量甲甲泼泼尼尼松松、大大剂剂量量静静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换脉注射用丙种球蛋白、血浆置换u难治性难治性ITP 大大剂剂量量静静脉脉注注射射用用丙丙种种球球蛋蛋白白、环环胞胞素素、大大剂量甲泼尼松、血浆置换、干扰素剂量甲泼尼松、血浆置换、干扰素