贫血概述再生障碍性贫血PPT课件.ppt

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1、关于贫血的概述再生障关于贫血的概述再生障碍性贫血碍性贫血第一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月考纲要求考纲要求n n贫血的概念、分类、临床表现、诊断、治疗n n再障的分型、病因和发病机制n n急性再障和慢性再障的临床表现n n实验室检查n n诊断与鉴别诊断n n治疗第二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1.1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断步骤和方法、治疗原则、主要实验室检查掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断步骤和方法、治疗原则、主要实验室检查对贫血诊断的意义；熟悉贫血的病因和发病机制，分类对贫血诊断的意义；熟悉贫血的病因和发病机制，分类2.掌握再障的临床表现和血液学特点，

2、诊断依据和鉴别诊断，治疗方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变4.了解再障发病机制讲授目的和要求第三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月第二章第二章 贫血的概述贫血的概述：一、贫血的分类一、贫血的分类（一）据（一）据病因病因病因病因分：分：n n1 1、红细胞生成减少、红细胞生成减少n n（1 1）造血原料缺乏）造血原料缺乏n n（2 2）骨髓造血功能障碍）骨髓造血功能障碍n n2 2、红细胞破坏过多、红细胞破坏过多n n（1 1）红细胞内的缺陷）红细胞内的缺陷 n n（2 2）红细胞外的因素）红细胞外的因素n n3 3、红细胞丢失过多、红细胞丢失过多第四张，PPT共二十九页，创作于

3、2022年6月复习复习 和引领和引领血细胞红细胞白细胞血小板n n血液的组成n n1.血细胞 n n2.血浆各血细胞、血红蛋白的正常值？贫血的定义？各血细胞的功能？什么是造血干血胞？人体的造血器官？第五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月贫血的分类贫血的分类：（二）根据红细胞的形态分n n MCV MCH MCHC n n 正细胞 80100 2732 0.320.36 n n大细胞 100 32 0.320.36n n 单纯小细胞80 27 0.320.36n n 小细胞低色素 80 27 90g/ln n 2.中度贫血 6090g/ln n 3.重度贫血 3060g/ln n 4.极

4、重度贫血 30g/l 第七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月三、贫血的共同表现三、贫血的共同表现n n1.1.一般贫血的表现：皮肤粘膜的苍白；疲乏、倦怠；一般贫血的表现：皮肤粘膜的苍白；疲乏、倦怠；皮肤干燥、毛发干枯。皮肤干燥、毛发干枯。n n2.2.组织缺氧的表现组织缺氧的表现n n中枢神经系统：头昏、耳鸣、注意力不集中中枢神经系统：头昏、耳鸣、注意力不集中n n消化系统的症状消化系统的症状 消化不良、腹胀。消化不良、腹胀。n n泌尿生殖系统泌尿生殖系统 ：蛋白尿、夜尿。：蛋白尿、夜尿。n n3 3、机体代谢的表现、机体代谢的表现 n n（1 1）呼吸系统）呼吸系统 ：呼吸加快、气急

5、：呼吸加快、气急n n（2 2）循环系统：心悸、心率增快、心搏亢进）循环系统：心悸、心率增快、心搏亢进第八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月四、贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等第九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查五、贫血的诊断方法第十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月六、贫血的治疗原则病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血第十

6、一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月第五章第五章再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic Anemia第十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月案例案例n n 病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出现乏力、心悸、胸闷、发热、咳嗽、咳痰及皮肤牙龈出血。查体：贫血貌、皮肤广泛瘀点和瘀斑。血象：。n n 思考：主要的病因？进一步检查？诊断？第十三张，PPT共二十九页，创作于2022年6月概述概述n n是骨髓造血功能衰竭症，n n表现为 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、出血、贫血和感染。n n免疫抑制治疗有效。第十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月病因病因病因：不明，可能

7、为病因：不明，可能为 n n病毒感染病毒感染 n n化学因素化学因素 -射线接触 第十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月发病机制：发病机制：种子、土壤、虫子学说。种子、土壤、虫子学说。一、造血干祖细胞缺陷一、造血干祖细胞缺陷 CD34CD34细胞细胞 CFUCFUS S，CFUCFUGMGM集落形成能力集落形成能力 二、造血微环境异常 骨髓基质细胞培养生长差骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏血窦破坏 三、免疫异常 T细胞介导的骨髓免疫损伤是主要机制第十六张，PPT共二十九页，创作于2022年6月临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢

8、，病情较重型轻 第十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月实验室检查实验室检查 n n血象 全血细胞减少、正细胞贫血。n nWBC2109Ln nN0.5109/Ln nPLT20109Ln n网织红细胞绝对值15109Ln nNSAA:达不到SAA的程度n nSAA呈重度全血细胞第十八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月血象血象SAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板第十九

9、张，PPT共二十九页，创作于2022年6月实验室检查实验室检查n n骨髓：三系减少！巨核细胞绝对减少或无。巨核细胞绝对减少或无。n n n n急性再障：脂肪滴多，细胞少、非造血细胞相对增多，巨核细胞无。n n慢性再障：增生活跃、似正常。但巨核细胞很少。n n诊断的有力依据：巨核细胞绝对减少或无。巨核细胞绝对减少或无。第二十张，PPT共二十九页，创作于2022年6月SAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低减低第二十一张，PPT共二十九页，创作于2022年6月n nSAASAASAASAA骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象:骨髓造血岛

10、呈空网状，仅见成纤骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞细胞细胞细胞NSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈浓缩呈“炭核炭核”样样第二十二张，PPT共二十九页，创作于2022年6月正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检第二十三张，PPT共二十九

11、页，创作于2022年6月诊断诊断 n nAA诊断标准：n n全血减少，网织小于0.01，淋巴细胞增高。n n肝、脾不大 n n骨髓多部位增生减低 n n除外其他全血减少的疾病。第二十四张，PPT共二十九页，创作于2022年6月诊断诊断n nAA 分型标准 n nSAA-I SAA-I ：又称：又称AAA AAA n n网织RBC绝对值小于15 109/L，血小板小于20109/L，中性粒小于0.5 109/L，小于0.2 109/L 为VSAA。n nNSAANSAA：又称：又称CAA CAA n n达不到达不到AAAAAA标准的标准的AAAA。n n如如NSAA NSAA 恶化，达到恶化，达

12、到SAA-I SAA-I 标准的称为标准的称为SAA-IISAA-II。第二十五张，PPT共二十九页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断n nPNH PNH n nMDS MDS n nAL AL n nOthers:Others:恶组恶组 n nAtuo-antibody induced diseases:Evans Atuo-antibody induced diseases:Evans n n急性造血功能停滞：急性造血功能停滞：感染、接触危险因素后，是自限感染、接触危险因素后，是自限的。的。第二十六张，PPT共二十九页，创作于2022年6月治疗治疗 一、支持治疗一、支持治疗 保护措施：

13、预防感染、杜绝危险因素保护措施：预防感染、杜绝危险因素 二、对症治疗二、对症治疗 n n纠正贫血纠正贫血 n n控制出血控制出血 n n控制感染控制感染 n n保护肝脏保护肝脏第二十七张，PPT共二十九页，创作于2022年6月治疗治疗三、针对发病机制治疗三、针对发病机制治疗 n n ALGALGATG:ATG:马马 ALG 10ALG 1015mg/kg15mg/kg5 5天天n n 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天n n 环孢素环孢素A A：3 35mg/(kg5mg/(kgd)d)n n 注意肝、肾损害注意肝、肾损害 n n 其他：甲泼尼龙其他：甲泼尼龙 三、促造血雄激素治疗三、促造血雄激素治疗n n 康力龙康力龙 2mg tid2mg tidn n 安雄安雄 40mg tid40mg tidn n 造血生长因子造血生长因子n n GMGMCSFCSF、G GCSFCSF、EPOEPOn n四、干细胞移植四、干细胞移植第二十八张，PPT共二十九页，创作于2022年6月25.10.2022感感谢谢大大家家观观看看第二十九张，PPT共二十九页，创作于2022年6月