《总论和缺铁性贫血》PPT课件.ppt
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1、血液系统疾病总论弋矶山医院 血液内科 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进脾功能亢进出血和血栓性疾病出血和血栓性疾病血液系统疾病诊断方法血液系统疾病诊断方法体格检查体格检查实验室检查实验室检查影像学检查影像学检查治疗治疗去除病因去除病因保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植造血干细胞移植缺铁性贫血缺铁性贫血 iron deficiency
2、 anemia,IDA定义定义IDAIDA指体内贮存铁消耗殆尽,不能指体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要产生的满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血一种小细胞低色素性贫血,是血红是血红素合成异常性贫血素合成异常性贫血流行病学流行病学最常见的贫血最常见的贫血高发人群:婴幼儿高发人群:婴幼儿(6月月2岁)、岁)、育龄妇育龄妇女、妊娠女、妊娠3 3个月以上的妇女、个月以上的妇女、10-1710-17岁的岁的青少年青少年经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多见见发病率发病率9.8-45.7%9.8-45.7%铁缺乏症更高:铁缺乏症更高:6 6个
3、月个月-2-2岁岁75%-82.5%75%-82.5%铁的代谢铁的代谢铁的分布铁的分布铁吸收铁吸收铁的运输铁的运输铁的排泄铁的排泄铁的贮存铁的贮存铁的分布铁的分布体内含铁体内含铁:正常成人男性正常成人男性5055mg/kg,女性,女性3540mg/kg。每天造血约需。每天造血约需202025mg25mg铁,主要来自衰老破坏的铁,主要来自衰老破坏的RBCRBC体内铁的形式:体内铁的形式:功能状态铁功能状态铁:Hb(67)、肌红蛋白)、肌红蛋白(15)、转铁蛋白()、转铁蛋白(34mg)和乳铁蛋白、酶和辅因子结合)和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;的铁;贮存铁贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素以铁蛋白和含
4、铁血黄素形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男1000mg,女,女300400mg 铁的功能铁的功能1.1.HbHb中携带氧、贮氧、释放氧。中携带氧、贮氧、释放氧。2.2.呼吸链细胞色素呼吸链细胞色素C、C1b、b5的电子输的电子输送送3.功能酶中接受电子或活化底物,接受电功能酶中接受电子或活化底物,接受电子起酶促反应。子起酶促反应。4.乳铁蛋白乳铁蛋白:乳汁中是营养婴儿:乳汁中是营养婴儿,粘膜和粘膜和粒细胞中防止细菌感染。粒细胞中防止细菌感染。5.5.调节血小板的生成,营养粘膜、皮肤、调节血小板的生成,营养粘膜、皮肤、指甲。指甲。6.6.是参与胶原纤维合成的辅因子是
5、参与胶原纤维合成的辅因子铁的需要量铁的需要量人体铁代谢是处于人体铁代谢是处于“密闭密闭”的系统,吸收的系统,吸收和排出量甚微,很少动用贮存铁,每天和排出量甚微,很少动用贮存铁,每天造血约需造血约需202025mg25mg铁,主要来源于衰老铁,主要来源于衰老破坏红细胞(破坏红细胞(21mg21mg),即内源性铁。外),即内源性铁。外源性需源性需从食物摄铁从食物摄铁1每天,孕、乳妇每天,孕、乳妇24mg/每天。每天。海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收率高(率高(20),植物铁吸收率低(),植物铁吸
6、收率低(17)铁的吸收铁的吸收部位:十二指肠及空肠上部部位:十二指肠及空肠上部方式:为主动的与铁蛋白结合方式被吸方式:为主动的与铁蛋白结合方式被吸收;收;吸收形式:在酸性条件下使高铁还原成吸收形式:在酸性条件下使高铁还原成亚铁被吸收,其中动物肉类吸收亚铁被吸收,其中动物肉类吸收植物中植物中铁的吸收。铁的吸收。铁的运输铁的运输进入血浆的铁进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体转铁蛋白受体胞饮胞饮入细胞内,再与转铁蛋白分离并还原成入细胞内,再与转
7、铁蛋白分离并还原成Fe2+在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白蛋白铁的排泄铁的排泄正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出过多丢失通过月经、失血、过多丢失通过月经、失血、血管内溶血血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出大剂量口服铁盐使过多大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合,留在细胞内胞内与去铁蛋白结合,留在细胞内35 5天随细胞脱落排出天随细胞脱落排出人体每天排铁不超过人体每天排铁不超过1mg。一一次妊娠失次妊娠失铁:铁:700mg;一次月经失铁:;一次月经失
8、铁:17mg;每;每天哺乳失铁:天哺乳失铁:1mg铁的贮存铁的贮存目的:(目的:(1 1)贮存铁;()贮存铁;(2 2)对细胞外内铁)对细胞外内铁增多时起解毒作用增多时起解毒作用形式:(形式:(1 1)铁蛋白:是以磷酸氧化高铁形铁蛋白:是以磷酸氧化高铁形式存在,能溶解于水,电泳分式存在,能溶解于水,电泳分L、H二型;二型;(2 2)含铁血黄素:铁蛋白降解产物或变性含铁血黄素:铁蛋白降解产物或变性部分,其不在能溶解于水部分,其不在能溶解于水病因与发病机制病因与发病机制病病 因因1.铁摄入不足铁摄入不足2.吸收障碍吸收障碍3.丢失过多丢失过多1.需铁量增加而铁摄入不足:需铁量增加而铁摄入不足:(1
9、)需铁量增加而铁摄入不足)需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁分娩共计需铁1130毫克铁(毫克铁(2)长期素食)长期素食者者2.铁吸收障碍铁吸收障碍:(1)胃大部切除术者;()胃大部切除术者;(2)各种原)各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者,如长期严重腹泻、慢性肠炎、不良者,如长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等病等(3)胃游离酸缺乏者;)胃游离酸缺乏者;(4)转铁蛋白缺乏症:遗传性)转铁蛋白缺乏症:遗传性/严重严重肝病肝病3、铁丢失过多铁丢失过多 各种原因的
10、失血:各种原因的失血:胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出血及其他如反复血液透析、多次献血等血及其他如反复血液透析、多次献血等 血红蛋白尿血红蛋白尿 血管内溶血的含铁血黄素血管内溶血的含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出和血红蛋白尿从尿中排出发病机制发病机制ID(iron depletion)体内贮存铁耗尽体内贮存铁耗尽IDE(iron deficient erythropoiesis)缺铁缺铁性红细胞生成性红细胞生成IDA(iron deficient anemia)缺铁性贫血缺铁性贫血发病机制发病机制1.缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响2.红细胞内缺铁对造血
11、系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响组织缺铁和细胞内缺铁:铁蛋白、含铁血组织缺铁和细胞内缺铁:铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高血清可溶性转铁蛋白受体(血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)升高升高红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉、锌原卟啉ZPP升升高高小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血严重时粒细胞和血小板生成
12、也受到影响严重时粒细胞和血小板生成也受到影响红细胞内缺铁代谢红细胞内缺铁代谢铁铁血红素血红素HbRBC体积小体积小 原卟啉原卟啉游离原卟啉(游离原卟啉(FEP)锌原卟啉(锌原卟啉(ZPP)组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力儿的生长发育和智力引起黏膜组织病变引起黏膜组织病变外胚叶外胚叶组织营养障碍组织营养障碍组织中缺铁的表现组织中缺铁的表现影响细胞线粒体的氧化酵解循环影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌中的乳酸
13、堆积增多,使肌肉运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多,使肌肉功能及体力下降功能及体力下降单胺氧化酶的活性降低,使儿童神经及智单胺氧化酶的活性降低,使儿童神经及智力发育受到影响力发育受到影响上皮蛋白质角化变性上皮蛋白质角化变性胃酸分泌减少胃酸分泌减少临床表现临床表现贫血表现贫血表现组织缺铁表现组织缺铁表现缺铁原发病表现缺铁原发病表现缺铁原发病的表现缺铁原发病的表现消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛妇女月经过多妇女月经过多肿瘤的消耗肿瘤的消耗血管内溶血的血红蛋白尿血管内溶血的血红蛋白尿贫血的表现贫血的表现 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气乏力、易倦、头昏、头痛、耳
14、鸣、心悸气促、纳差,心率加快等促、纳差,心率加快等 皮肤、黏膜苍白皮肤、黏膜苍白组织缺铁的临床表现组织缺铁的临床表现神经系统神经系统:儿童有智力低下、烦躁、容:儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压水肿甚至颅内高压上皮、粘膜组织上皮、粘膜组织:舌乳头萎缩、舌烧灼:舌乳头萎缩、舌烧灼感、儿童有感、儿童有异食癖异食癖;吞咽困难、梗塞感;吞咽困难、梗塞感反甲反甲:是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍,:是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍,指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直条纹扁平、凹下呈勺状条纹扁平、凹下呈勺状实验
15、室检查实验室检查总铁结合力总铁结合力(TIBC):血浆中能:血浆中能 与铁结合的转铁蛋白,是一种与铁结合的转铁蛋白,是一种1球蛋白球蛋白血清铁(血清铁(SI)SI):与铁结合部分称:与铁结合部分称为血清铁为血清铁转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)(TS):血清铁:血清铁/总铁结合力总铁结合力=转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(正常为(正常为2045%)转铁蛋白受体转铁蛋白受体(TFR):存在幼红存在幼红和网织红膜上的糖蛋白和网织红膜上的糖蛋白细胞形态学检查细胞形态学检查 血象血象 属小细胞低色素性贫血(属小细胞低色素性贫血(MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%)。红细胞大小不一,红细胞
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