《氨基酸的代谢》PPT课件.ppt

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1、第九章第九章 氨基酸的代谢氨基酸的代谢 本章重点：蛋白质在机体内的降本章重点：蛋白质在机体内的降解，以及氨基酸的分解和合成的共解，以及氨基酸的分解和合成的共同代谢途径。同代谢途径。第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解第二节第二节 氨基酸的分解与转化氨基酸的分解与转化第三节第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成氨的同化及氨基酸的生物合成氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径 -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间

2、产物谢中间产物谢中间产物TCATCATCATCA鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸循环循环循环循环NHNHNHNH4 4 4 4+NHNHNHNH4 4 4 4+NHNHNHNH3 3 3 3COCOCOCO2 2 2 2H H H H2 2 2 2O O O O体蛋白体蛋白体蛋白体蛋白尿素尿素尿素尿素尿酸尿酸尿酸尿酸激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤SOSOSOSO4 4 4 4 2 2 2 2 -生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮硝酸还原硝酸还原硝酸还原硝酸还原（次生物质代谢）（次生物质代谢）

3、（次生物质代谢）（次生物质代谢）COCOCOCO2 2 2 2胺胺胺胺第一节第一节 蛋白质的酶促降解1.1 1.1 外源蛋白质的消化与吸收外源蛋白质的消化与吸收 外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽

4、酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。1.2 1.2 胞内蛋白质降解系统：胞内蛋白质降解系统：蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质降解到其原有浓

5、度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞质及线粒体等。

6、质及线粒体等。质及线粒体等。质及线粒体等。胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统1.1.溶酶系统：溶酶系统：溶酶系统：溶酶系统：溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含60606060多种水解酶，多种水解酶，多种水解酶，多种水解酶，可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生物大分子及衰老

7、、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。2.2.蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：泛素、泛素、泛素、泛素、E1E1E1E1、E2E2E2E2、E3 E3 E3 E3、26S26S26S26S蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白为

8、短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条途径降解的。途径降解的。途径降解的。途径降解的。蛋白质降解的泛素化途径蛋白质降解的泛素化途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多多多多泛素化蛋白泛素化蛋白泛素化蛋白泛素化蛋白ATPATP2626S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体2020S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP1 19S9S调节亚基

9、调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1E1E1：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶 E2E2E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3E3E3：泛肽：泛肽：泛肽：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）1 蛋白的泛素降解途径蛋白的泛素降解途径第二节第二节 氨基酸的分解与转化氨基酸的分解与转化二、氨基酸的脱羧基作用三、氨基酸分解产物的转化一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用3、联合脱氨基作用1.氧化脱氨基作用 氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱

10、去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基生成相应的生成相应的生成相应的生成相应的-酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O21.1

11、1.1 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶1.2 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 广泛存在于动植物和微生物内，是脱氨活力最高广泛存在于动植物和微生物内，是脱氨活力最高的酶，催化的酶，催化L-L-谷氨酸脱氨生成谷氨酸脱氨生成 -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸。活酸。活酸。活酸。活性受别构调节。性受别构调节。性受别构调节。性受别构调节。谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨

12、酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将 -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+H2O -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+NH3NADNAD（P P）+NADNAD（P P）HH谷氨酰胺的生成和利用谷氨酰胺的生成和利用天冬酰胺酶天冬酰胺酶天冬酰胺酶天冬酰胺酶1.3 谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶谷氨酰胺和天冬酰胺在酰胺酶的作用下脱掉酰谷氨酰胺和天冬酰胺在酰胺酶的作用下脱掉酰胺基生成相应的氨基酸，具有高度专一性。胺基生成相应的氨基酸，具有高度专一性。谷氨酰胺酶

13、谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2.2.转氨基作用-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶 在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酮酸的酮酮酸的酮酮酸的酮基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的-氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的-酮酸，而原来酮酸，而原来酮酸，而原来

14、酮酸，而原来的的的的-酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。体内转氨酶种类很多，专一性很强，除甘氨酸、体内转氨酶种类很多，专一性很强，除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸等少数氨基酸外，都赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸等少数氨基酸外，都有专一催化转氨作用的酶。其中最为重要的是有专一催化转氨作用的酶。其中最为重要的是天冬氨酸氨基转移酶（谷草转氨酶）和丙氨酸天冬氨酸氨基转移酶（

15、谷草转氨酶）和丙氨酸氨基转移酶（谷丙转氨酶）。谷草转氨酶在心氨基转移酶（谷丙转氨酶）。谷草转氨酶在心肌含量最高，谷丙转氨酶在肝细胞中含量最高。肌含量最高，谷丙转氨酶在肝细胞中含量最高。磷酸吡哆醛的作用机理磷酸吡哆醛的作用机理转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛3.3.联合脱氨基作用（1 1）概念）概念（2 2 2）类型）类型）类型转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式转氨基作用和氧转氨基作用和氧化脱氨基作用化脱氨基作用偶联进行的脱偶联进行的脱氨基作用方式。氨基作用方式。a.转氨酶与

16、L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸尿素循环等尿素循环等b.以嘌呤核苷酸循环为核心的以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式联合脱氨方式嘌呤核苷酸循环指次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸嘌呤核苷酸循环指次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸反应产生腺苷酰琥珀酸，后者被腺苷酰琥珀酸反应产生腺苷酰琥珀酸，后者被腺苷酰琥珀酸裂合酶催化产生腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，而裂合酶催化产生腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，而后后AMPAMP水解脱氨又形成水解脱氨又形成IMPIMP，IMPIMP再继续参与上述再

17、继续参与上述反应的循环过程反应的循环过程。二、氨基酸的脱羧基作用 1.1.概念：概念：氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的胺类化合物和应的胺类化合物和COCO2 2的的过程。过程。R-CH-COOR-CH-COO-R-CH R-CH2 2-NH-NH2 2+CO+CO2 2NHNH3 3+脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸胺胺胺胺2.2.反应：反应：三、氨基酸分解产物的转化三、氨基酸分解产物的转化 氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨除一小部分被用于合成含氮化合物，

18、除一小部分被用于合成含氮化合物，除一小部分被用于合成含氮化合物，除一小部分被用于合成含氮化合物，大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。一）一）氨的代谢转变氨的代谢转变 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺

19、合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 生成尿酸生成尿酸1.1.氨的去路氨的去路 肝外组织产生的氨向肝内转运主要有两肝外组织产生的氨向肝内转运主要有两种方式：一种是以丙氨酸的形式转运，另一种种方式：一种是以丙氨酸的形式转运，另一种是以谷氨酰胺的形式转运。是以谷氨酰胺的形式转运。2.2.氨的转运氨的转运丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝葡葡萄萄糖糖1）丙氨酸式转运：

20、丙氨酸）丙氨酸式转运：丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。2）谷氨酰胺的）谷氨酰胺的运输和贮存运输和贮存作用作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨

21、酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。3.3.尿素的生成尿素的生成1 1）生成部位）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。2 2）生成过程）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Hans Krebs Krebs 和和Kurt Kurt Henseleit Henseleit 19321932年年 提提 出出，称称 为为 鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(orinithine(orinithine cycle)cycle)，尿尿素素循循环环(urea(urea cycle)cycle)或或Krebs-HenseleitKrebs-Hen

22、seleit循环循环。不同动物氨的排泄方式不同，鸟类以尿酸不同动物氨的排泄方式不同，鸟类以尿酸的形式排出，一些鱼类和两栖类课直接将氨的形式排出，一些鱼类和两栖类课直接将氨排出体外。人类及其他哺乳动物以尿素形式排出体外。人类及其他哺乳动物以尿素形式将氨排出。将氨排出。（1）氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoyl(carbamoyl

23、 phosphate synthetase,phosphate synthetase,CPS-CPS-)催化。催化。N-N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2 2分分子子ATPATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)（2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥

24、珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液3 3）

25、反应小结）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。合成自天冬氨酸。合成1 1分子尿素可从体内清除分子尿素可从体内清除2 2分子分子氨和一分子氨和一分子COCO2 2。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 +2ADP+AMP+4PPi+延胡索酸延胡索酸总反应：总反应：总反应：总反应：4 4）尿素生成的调节）尿素生成的调节(1(1）食物蛋白质

26、的影响）食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成（2 2）CPS-CPS-的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂（3 3）尿素生成酶系的调节）尿素生成酶系的调节二、氨基酸碳骨架的代谢途径二、氨基酸碳骨架的代谢途径（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类2020种种aaaa的碳骨架可转化成的碳骨架可转化成7 7种物质种物质丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙、延胡索酸、草酰乙酸酸根

27、据氨基酸降解产物的不同，凡能在分解过程根据氨基酸降解产物的不同，凡能在分解过程中转变为乙酰中转变为乙酰CoACoA和乙酰乙酰和乙酰乙酰CoACoA的氨基酸称为的氨基酸称为生酮氨基酸生酮氨基酸（此两种物质在肝脏可转变为酮体）（此两种物质在肝脏可转变为酮体）。（。（赖亮赖亮）凡能在分解过程中转变为丙酮酸、凡能在分解过程中转变为丙酮酸、-酮戊二酸、酮戊二酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为为生糖氨基酸生糖氨基酸（这些（这些TCATCA中间产物和丙酮酸都中间产物和丙酮酸都可以转变为葡萄糖）。可以转变为葡萄糖）。（其他其他）有些氨基酸代谢产生的中间产

28、物既可以产生酮有些氨基酸代谢产生的中间产物既可以产生酮体，也可以产生葡萄糖，这些氨基酸归类为体，也可以产生葡萄糖，这些氨基酸归类为生生糖生酮氨基酸糖生酮氨基酸。(苯酪色异苯酪色异)生糖氨基酸及生酮氨基酸生糖氨基酸及生酮氨基酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸

29、、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、

30、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸苏氨酸氨基酸氨基酸简称称共同中共同中间代代谢产物物生糖或生生糖

31、或生酮 天天草草酰乙酸乙酸生糖生糖丝、甘、丙、甘、丙、羟、脯、脯、半胱半胱、胱、胱、丙丙酮酸酸生糖生糖苏丙丙酮酸酸、琥珀、琥珀酰辅酶A生糖生糖色色丙丙酮酸酸、乙乙酰乙酸乙酸生糖兼生生糖兼生酮谷、谷、组、鸟、精、瓜、脯、精、瓜、脯-酮戊二酸戊二酸生糖生糖蛋、蛋、缬琥珀琥珀酰辅酶A生糖生糖异亮异亮琥珀琥珀酰辅酶A、乙、乙酰辅酶A生糖兼生生糖兼生酮酪、苯丙酪、苯丙乙乙酰乙酸乙酸、延胡索酸、延胡索酸生糖兼生生糖兼生酮亮亮乙乙酰乙酸乙酸生生酮赖 乙乙酰辅酶A、-酮戊二酸戊二酸生生酮氨基酸与糖、脂肪氨基酸与糖、脂肪代谢代谢的关系的关系三、个别氨基酸代谢三、个别氨基酸代谢三、个别氨基酸代谢三、个别氨基酸代谢

32、一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用1.1.作用模式作用模式作用模式作用模式（R-NHR-NH2 2 ）COCO2 2脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶（磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸生物胺类生物胺类生物胺类生物胺类2.2.介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成1 1）组胺）组胺）组胺）组胺组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸作作作作 用用用用 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌

33、（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）促进胃液分泌促进胃液分泌促进胃液分泌促进胃液分泌组组组组 胺胺胺胺-CO-CO2 2R-CH-COOHR-CH-COOH NH NH2 2R-CH-HR-CH-H NH NH2 2主菜单主菜单主菜单主菜单2 2）5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸作用作用作用作用 收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质3 3）-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸-CO-CO2 25-5-羟

34、色胺羟色胺羟色胺羟色胺-CO-CO2 2作用作用作用作用 抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质（常作镇静剂）（常作镇静剂）（常作镇静剂）（常作镇静剂）5-5-羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟化羟化羟化羟化4 4）多胺）多胺）多胺）多胺（精脒（精脒（精脒（精脒 /精胺）精胺）精胺）精胺）鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸腐腐腐腐 胺胺胺胺精精精精 脒脒脒脒 精精精精 胺胺胺胺 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质作用作用作用作用肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物5 5）儿茶酚胺）

35、儿茶酚胺）儿茶酚胺）儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸多巴多巴多巴多巴多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素 多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族

36、氨基酸的代谢（一）（一）（一）（一）苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪酪酪酪 氨氨氨氨 酸酸酸酸甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素(T T3 3 和和和和 T T4 4)多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素激素激素激素激素色素色素色素色素（黑色素）（黑色素）（黑色素）（黑色素）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素黑色素黑色素黑色素该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏（白化

37、病）（白化病）（白化病）（白化病）（二）（二）（二）（二）色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸 色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺VitppVitppVitppVitpp（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）返返返返 回回回回2 2、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸（随

38、尿排出）（随尿排出）（随尿排出）（随尿排出）主菜单主菜单主菜单主菜单一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮三、三、三、三、三、三、硝酸还原作用硝酸还原作用硝酸还原作用硝酸还原作用硝酸还原作用硝酸还原作用四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成第三节第三节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成氮氮是是生生物物的的必必需需元元素素之之一一。在在生生

39、命命活活动动中中起起重重要要作作用用的的蛋蛋白白质质、核核酸酸、酶酶及及某某些些激激素素、维维生生素素、叶叶绿绿素素和和血血红红素素等等均均含含有有氮氮元元素素。可可以以说说，整整个个生生物物界界的的生生命命活活动动全全部部过过程，都无时无刻不在进行着氮素代谢。程，都无时无刻不在进行着氮素代谢。一、氮素循环一、氮素循环氮素循环氮素循环(nitrogen cycle)：氮原子在大气与生物：氮原子在大气与生物圈的流动圈的流动。大气大气大气大气大气固氮大气固氮大气固氮大气固氮(闪电辐射闪电辐射闪电辐射闪电辐射)15生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮(固氮生物固氮生物固氮生物固氮生物)60工业固氮工业固

40、氮工业固氮工业固氮25动物不动物不动物不动物不能能能能!动物从食物动物从食物动物从食物动物从食物中的蛋白质中的蛋白质中的蛋白质中的蛋白质或氨基酸中或氨基酸中或氨基酸中或氨基酸中获得氨获得氨获得氨获得氨生物固氮的概念生物固氮的概念生生物物固固氮氮(biological biological nitrogen nitrogen fixationfixation)是是微微生生物物、藻藻类类或或与与高高等等植植物物共共生生的的微微生生物物(如如根根瘤瘤菌菌)在在常常温温常常压压下下通通过过体体内内复复杂杂的的固固氮氮酶酶系系统统把把大大气气中中的的分分子子态态氮氮转转化化为为有有机机体体可可以以利利用

41、用的的氨氨态态氮氮的作用过程。的作用过程。二、生物固氮二、生物固氮一）固氮生物的类型一）固氮生物的类型 目目前前已已发发现现的的固固氮氮生生物物近近5050个个属属，包包括括细细菌菌、放放线线菌菌和和蓝蓝细细菌菌，根根据据固固氮氮微微生生物物与与高高等等植植物物和和其其他他生生物物的的关关系系，可可分分为为自自生生固固氮氮微微生生物物和和共共生生固固氮氮微微生生物物两类。两类。自生固氮微生物自生固氮微生物是指独立生活时能使氮气固是指独立生活时能使氮气固定为定为NHNH3 3的少数微生物。的少数微生物。固氮有两种方式：固氮有两种方式：利用光能还原氮气利用光能还原氮气。如鱼腥藻、念球藻等；如鱼腥藻

42、、念球藻等；利用化学能固氮。利用化学能固氮。如好气性固氮菌、贝氏固氮菌等。如好气性固氮菌、贝氏固氮菌等。1 1、自生固氮微生物、自生固氮微生物如如 与与 豆豆 科科 植植 物物 共共 生生 固固 氮氮 的的 根根 瘤瘤 菌菌(Rhizobium)(Rhizobium)，其其专专一一性性强强，不不同同的的菌菌株株只只能感染一定的植物，形成共生的根瘤。能感染一定的植物，形成共生的根瘤。在在根根瘤瘤中中植植物物为为固固氮氮菌菌提提供供碳碳源源，而而细细菌菌利利用用植植物物提提供供的的能能源源固固氮氮，为为植植物物提提供供氮氮源源，形成一个很好的互利形成一个很好的互利共生体系共生体系。2 2、共生固氮

43、微生物、共生固氮微生物三、硝酸还原作用闪电能将大气中的氮素氧化，产生闪电能将大气中的氮素氧化，产生NONO2 2-、NONO3 3-，并以硝酸和亚硝酸的形式进入土壤和水中，土并以硝酸和亚硝酸的形式进入土壤和水中，土壤中主要以硝酸盐形式存在。微生物和植物利壤中主要以硝酸盐形式存在。微生物和植物利用自身的硝酸还原酶和亚硝酸还原酶将硝酸盐用自身的硝酸还原酶和亚硝酸还原酶将硝酸盐转化为氨盐。转化为氨盐。四、氨的同化氨的同化 在在氮氮素素循循环环中中，生生物物固固氮氮和和硝硝酸酸盐盐还还原原形形成成了了无无机机态态NHNH3 3，NHNH3 3进进一一步步被被同同化化转转变变成成含含氮氮有有机机化化合合

44、物物。在在生生物物体体内内，主主要有三种氨的同化方式要有三种氨的同化方式(即即三个主要的氨供体分子三个主要的氨供体分子)：另外，也可在另外，也可在氨甲酰激酶氨甲酰激酶催化下：催化下：谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶三种氨的同化方式三种氨的同化方式谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸转移酶转移酶转移酶转移酶谷氨酰胺是最重要的贮氨分子谷氨酰胺是最重要的贮氨分子NADPH+HNADPH+H+谷氨酸合酶谷氨酸合酶谷氨酸合酶谷氨酸合酶一）氨基酸的合成与转氨基作用一）氨基酸的

45、合成与转氨基作用氨基酸的生物合成需要三个基本条件：氨基酸的生物合成需要三个基本条件：1、碳骨架、碳骨架2、氨供体、氨供体3、酶、酶(转氨酶转氨酶)有有了了碳碳骨骨架架和和氨氨供供体体，就就可可在在转转氨氨酶酶的的催催化化下下，合合成成相相应应的的氨氨基基酸酸。生生物物机机体体内内各各种种转转氨氨酶酶催催化化的的反反应应都都是是可可逆的，反应方向与当时细胞中具体代谢的需要有关。逆的，反应方向与当时细胞中具体代谢的需要有关。Met(甲甲)、Trp(色色)、Lys(赖赖)、Val(缬缬)、Ile(异异)、Leu(亮亮)、Phe(苯苯)、Thr(苏苏)（假设来假设来写一两本书写一两本书）对儿童来说，对

46、儿童来说，Arg(精精)也是必需氨基酸也是必需氨基酸 。凡是机体不能自己合成，必需来自外凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为界的氨基酸，称为必需氨基酸必需氨基酸。*人体必需的氨基酸：四、氨基酸的生物合成四、氨基酸的生物合成各族氨基酸的合成各族氨基酸的合成动动植植物物和和微微生生物物的的氨氨基基酸酸合合成成可可能能具具有有相相同同的的途途径径。注注意意：植植物物和和微微生生物物能能合合成成所所有有氨氨基基酸酸，而而动物只能合成非必需氨基酸。动物只能合成非必需氨基酸。根据氨基酸合成的根据氨基酸合成的碳架来源碳架来源不同，可将氨基酸分不同，可将氨基酸分为若干族。在每一族里的几种氨基酸都有

47、共同的为若干族。在每一族里的几种氨基酸都有共同的碳架来源碳架来源。氨供体：氨供体：氨供体：氨供体：氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸(最重要最重要最重要最重要)碳骨架：碳骨架：碳骨架：碳骨架：来自中间代谢产物来自中间代谢产物来自中间代谢产物来自中间代谢产物非必需氨基酸的生物合成非必需氨基酸的生物合成 根据起始物的不同根据起始物的不同20种氨基酸归为种氨基酸归为6个族：个族：a a、丙氨酸族：丙酮酸衍生类型（丙缬亮异）、丙氨酸族：丙酮酸衍生类型（丙缬亮异）b b、天冬氨酸族：草酰乙酸衍生类型（天天甲苏、天冬氨酸族：草酰乙酸衍生类型（天

48、天甲苏赖赖异异 c c、谷氨酸族：、谷氨酸族：-酮酸衍生类型（谷谷精脯）酮酸衍生类型（谷谷精脯）d d、丝氨酸族：、丝氨酸族：3-3-磷酸甘油酸衍生类型（丝甘半）磷酸甘油酸衍生类型（丝甘半）e e、芳香族：磷酸烯醇式丙酮酸和、芳香族：磷酸烯醇式丙酮酸和4-4-磷酸赤鲜糖磷酸赤鲜糖衍生类型（芳香族衍生类型（芳香族-酪苯色）酪苯色）f f、组氨酸族：、组氨酸族：5-5-磷酸核糖类型（组氨酸）磷酸核糖类型（组氨酸）各各种种氨氨基基酸酸的的前前体体及及相相互互关关系系谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族氨基的氨基的转换站转换站六条氨基酸合成途径六

49、条氨基酸合成途径丙氨酸族丙氨酸族丝氨酸族丝氨酸族谷氨酸族谷氨酸族天冬氨酸族天冬氨酸族组氨酸组氨酸芳香氨基酸族芳香氨基酸族一碳单位的代谢一碳单位的代谢1.1.概念和种类概念和种类概念和种类概念和种类 个别氨基酸个别氨基酸个别氨基酸个别氨基酸特殊代谢特殊代谢特殊代谢特殊代谢含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）（一碳单位）（一碳单位）（一碳单位）一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源 ：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢 一碳单位种类：

50、一碳单位种类：一碳单位种类：一碳单位种类：-CH-CH3 3 甲基甲基甲基甲基-CH2OHCH2OH 羟甲基羟甲基羟甲基羟甲基-CH-CH2 2 -亚甲基亚甲基亚甲基亚甲基-CH=NH-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基亚氨甲基亚氨甲基-CHO-CHO 甲酰基甲酰基甲酰基甲酰基2.2.一碳单位的一碳单位的一碳单位的一碳单位的来源来源来源来源转运转运转运转运 载载载载 体体体体 四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4）转运形式转运形式转运形式转运形式 一碳单位一碳单位一碳单位一碳单位-FH-FH4 4（FHFH4 4上的上的上的上的 N N5 5、N N10 10 是携带一碳单位的位点