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1、LOGO血液系统常见疾病的诊血液系统常见疾病的诊血液系统常见疾病的诊血液系统常见疾病的诊疗疗疗疗血液系统疾病的分类血液系统疾病的分类贫血性疾病增生性疾病出血性疾病女性女性Hb110g/LRbc109/L男性男性 Hb100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 肝病肝病 甲减甲减正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 失血性贫血失血性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血 80 3235 感染感染 中毒中毒 小细胞
2、低色素性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 非缺铁性贫血非缺铁性贫血 血清铁蛋白血清铁蛋白 铁幼粒细胞贫血铁幼粒细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 血清铁血清铁 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 骨穿骨穿 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 :测叶酸、测叶酸、B12水平水平 骨穿骨穿大细胞性贫血大细胞性贫血 非巨幼细胞贫血非巨幼细胞贫血 :查肝病、内分泌疾病:查肝病、内分泌疾病正常细胞性贫血正常细胞性贫血(多)网织红细胞(少)(多)网织红细胞(少)溶贫溶贫 再障再障v溶贫诊断依据溶贫诊断依据 一、一、提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查 (一一)血管外溶
3、血血管外溶血 高胆红素血症高胆红素血症 粪胆原排出增多粪胆原排出增多 尿胆原排出增多尿胆原排出增多 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (二二)血管内溶血血管内溶血 血红蛋白血症血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿血红蛋白尿 二、二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 (一一)网织红细胞增多网织红细胞增多 (二二)周围血液中出现幼红细胞周围血液中出现幼红细胞 (三三)骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 三、三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查 (一一)红细胞的形态改变红细胞的形态改变 (二二)海因小体海因小体
4、(三三)红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加 (四四)自身凝集反应及吞噬红细胞现象自身凝集反应及吞噬红细胞现象Diagram葡萄糖葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症异常血红蛋白病异常血红蛋白病海洋性贫血海洋性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血612543溶贫溶贫Diagram1球形红细胞增多红细胞渗透脆性增红细胞渗透脆性增加加2高铁血红蛋白还原实验G-6PD活性测定.3血红蛋白醋纤膜电泳异常血红蛋白一级结构分析Diagram血红蛋白醋纤膜电泳HbA2、HbF定量45直接抗人球蛋白试
5、验6酸溶血试验含铁血黄素试验热溶试验蔗糖溶血试验蛇毒因子溶血试验增生性疾病良性增生性疾病疾病骨髓增生性疾病造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病一至三系血细胞减少骨髓增生活跃骨髓中原始细胞30%贫血、出血、肝脾大贫血、出血、肝脾大 多能干细胞克隆性疾病多能干细胞克隆性疾病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症血流缓慢、组织缺血表现贫血、出血、血栓形成高尿酸血症肝脾大Diagram恶性恶性增生性疾病1.造血干细胞恶性克隆性疾病2.原始细胞大量增殖并浸润各器官组织3.贫血、出血、继贫血、出血、继发感染发感染4.肝脾肿大1.免疫系统的恶性肿瘤2.HD、NHL3.无痛性淋巴结肿大、发热
6、、消瘦4.晚期浸润各器官组织表现1.浆细胞异常增生的恶性肿瘤2.对骨骼及其它器官组织浸润破坏表现3.血浆蛋白异常引起的表现4.肾功能损害5.血清大量M蛋白6.尿本周蛋白1.异常组织细胞增生2.发热、贫血、出贫血、出血血3.浸润各器官组织表现4.全血细胞减少5.骨髓中异常组织细胞白血病淋巴瘤浆细胞病恶组Diagram肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大睾丸睾丸骨骼和关节骨骼和关节眼球突出、复视、失明眼球突出、复视、失明CNS-L牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀器官及组织器官及组织 浸润表现浸润表现A再障再障B PNHC MDS网织红细胞减少网织红细胞减少骨髓增生低下骨髓增生低下肝、脾不大肝、脾不大 血红蛋白
7、尿尿含铁血黄素试验溶血试验(酸、蔗糖、蛇毒因子)骨髓增生活跃骨髓增生活跃骨髓原始细胞骨髓原始细胞30%D恶组恶组骨髓有异常组织细骨髓有异常组织细胞胞出血严重出血严重晚期肝大、黄疸晚期肝大、黄疸 贫血、出血、发热、三系减少鉴别诊断出血性疾病血管壁异常血管壁异常血小板异常凝血功能障碍复合性止血机制异常抗凝、纤维蛋白溶解异常出血性疾病的分类 遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜血友病A、B维生素K缺乏肝素过量蛇咬伤血管性血友病DICv出、凝血实验在出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义诊断中的意义 凝血异常性疾病凝血异常性疾病项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病
8、凝固异常凝固异常 纤溶亢进纤溶亢进 抗凝物增多抗凝物增多BT 毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验 +血小板计数血小板计数 血块收缩血块收缩 +CT +PT KPTT +TT +PCT +FDP +纤维蛋白原纤维蛋白原 +纤溶酶原纤溶酶原 _ +v血液系统疾病常见症状、体征血液系统疾病常见症状、体征 症状症状 贫血:贫血症状、发生时间、病程贫血:贫血症状、发生时间、病程 出血:发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化出血:发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化 道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、月经多等,持续时间,诱因,出血量,是否自月经多等,持续时间,
9、诱因,出血量,是否自 发性,与手术、创伤及药物的关系等,是否伴发性,与手术、创伤及药物的关系等,是否伴 腹痛,关节肿痛、或变形,蛋白尿,起病前有腹痛,关节肿痛、或变形,蛋白尿,起病前有 无感染等,无感染等,感染:有无发热及不同部位感染的表现。感染:有无发热及不同部位感染的表现。器官及组织浸润表现:见上表器官及组织浸润表现:见上表 高粘滞综合症:头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛高粘滞综合症:头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛 感、皮肤瘙痒等感、皮肤瘙痒等 体征体征:血压、脉搏血压、脉搏、皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣,皮肤、粘膜出血点、紫面绛红、肝掌
10、、蜘蛛痣,皮肤、粘膜出血点、紫 癜、瘀斑,肝、脾、淋巴结有无肿大。癜、瘀斑,肝、脾、淋巴结有无肿大。胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大 关节有无肿胀、畸形等关节有无肿胀、畸形等 既往史:既往史:化学毒物(苯)、放射线、特殊药物(烷化化学毒物(苯)、放射线、特殊药物(烷化 剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲 亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等)接触史。亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等)接触史。家族史家族史 慢性炎症,肝、肾疾病,结缔组织病及恶性肿慢性炎症,肝、肾疾病,结缔组织病及恶性肿 瘤病史。瘤病史。饮食
11、习惯、营养状况等。饮食习惯、营养状况等。v血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗 一、保持正常血液成分及其功能一、保持正常血液成分及其功能 1、补充造血所需营养:、补充造血所需营养:铁剂、叶酸、维生素铁剂、叶酸、维生素B12、维生素、维生素K 2、刺激造血:雄激素、刺激造血:雄激素 3、细胞因子:、细胞因子:EPO、G-CSF、GM-CSF 4、切脾:遗传性球形细胞增多症疗效确、切脾:遗传性球形细胞增多症疗效确 切切 5、过继免疫:干扰素等、过继免疫:干扰素等 6、成分输血及抗感染治疗、成分输血及抗感染治疗 二、二、去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 1、化疗:碳酸氢钠、别嘌呤醇、化疗:碳酸氢钠、别嘌呤醇 2、放疗、放疗 3、血细胞分离机应用:、血细胞分离机应用:4、免疫抑制剂:再障、自身溶血性贫、免疫抑制剂:再障、自身溶血性贫 血、抗排斥血、抗排斥 5、抗凝、溶栓、抗凝、溶栓 三、骨髓移植三、骨髓移植v骨穿的应用:骨穿的应用:疾病的诊断疾病的诊断 鉴别诊断鉴别诊断 疗效判断疗效判断v医嘱原则与方法:医嘱原则与方法:长期医嘱长期医嘱 临时医嘱临时医嘱 LOGO
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