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1、新生儿溶血病新生儿溶血病Hemolytic Disease of Newborn.HDN新生儿溶血新生儿溶血 1.概念概念 2.病因和发病机制病因和发病机制 3.分型分型 4.临床表现临床表现 5.新生儿治疗新生儿治疗概念概念v 新生儿溶血症,是指因母、新生儿溶血症,是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫婴血型不合而引起的同族免疫性溶血性溶血。使胎儿在宫内或生后使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏,出现一发生大量红血球破坏,出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。在我它多种临床表现的疾病。在我国以国以ABO血型不合者占多数,血型不合者占多数,Rh血型不合者
2、较少,其他如血型不合者较少,其他如MN、Kell血型系统等少见。血型系统等少见。病因及发病机制病因及发病机制v 胎儿由父胎儿由父亲遗传亲遗传而母体所不而母体所不具有的具有的显显性胎儿性胎儿红细红细胞血型抗原,胞血型抗原,在胎儿在胎儿红细红细胞通胞通过过胎胎盘进盘进入母体入母体后,后,该该血型抗原即刺激母体血型抗原即刺激母体产产生生相相应应的的IgGIgG血型抗体,当血型抗体,当这这种抗体种抗体进进入胎儿血循入胎儿血循环环与其与其红细红细胞上的胞上的相相应应抗原抗原结结合,即使合,即使红细红细胞在胞在单单核巨噬核巨噬细细胞系胞系统统内遭破坏,引内遭破坏,引起胎儿血管外溶血。起胎儿血管外溶血。属属
3、型超型超敏反应。敏反应。病因及发病机制病因及发病机制如母缺乏由父如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原胎儿的血型抗原 血管外溶血血管外溶血此抗原此抗原进入母体,入母体,产生相生相应的抗体的抗体IgG抗体抗体进入胎儿循入胎儿循环,与,与红细胞上相胞上相对应的抗原的抗原结合合使使红细胞在胞在单核核-吞噬吞噬细胞系胞系统遭破坏遭破坏病因及发病机制病因及发病机制 1.1.表示胎儿红细胞表示胎儿红细胞在出生时进入母体循在出生时进入母体循环系统。环系统。2.2.表示胎儿红细表示胎儿红细胞被母体免疫系统识胞被母体免疫系统识别。别。3.3.表示母体被免表示母体被免疫并产生抗体。疫并产生抗体。4.4.表示抗体通过表示抗
4、体通过胎盘引起新生儿溶血胎盘引起新生儿溶血病病病因及发病机制病因及发病机制分型分型分型分型vABO溶血溶血(ABO hemolysis):因血型抗原广泛存在,因血型抗原广泛存在,约约50%ABO溶血可溶血可发发生在第一胎。生在第一胎。ABO血型不合新生儿溶血病血型不合新生儿溶血病为为最常最常见见占占85.3%ABO血型不符母血型不符母婴婴溶血病溶血病发发生率生率约为约为20%溶血病溶血病发发生与否与抗体数量及抗体生与否与抗体数量及抗体类类型有型有关关Rh溶血溶血(Rh hemolysis)Rh溶血病是因溶血病是因为为:母:母亲红细亲红细胞缺乏胞缺乏D抗原抗原(Rh阴性),而胎儿阴性),而胎儿红
5、细红细胞具有胞具有D抗原抗原(Rh阳性),母体所阳性),母体所产产生的生的D lgG抗体在抗体在进进入儿体后即入儿体后即产产生免疫性生免疫性溶血溶血以以RhD溶血病最常溶血病最常见见,其次,其次为为RhERh溶血病一般溶血病一般较少少发生在未生在未输过血母血母亲的的首次妊娠中,首次妊娠中,占占14.6%MN、Kell、Duffy等少等少见见。临床表现临床表现 病理生理病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血重重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿
6、黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血轻轻临床表现临床表现胆红素脑病胆红素脑病新生儿治疗新生儿治疗治疗重点是重点是降低胆降低胆红红素,素,防止胆防止胆红红素素脑脑病。病。光疗光疗光疗光疗其他疗法其他疗法其他疗法其他疗法换血疗法换血疗法换血疗法换血疗法药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗v2.2.光照疗法:简称光疗光照疗法:简称光疗v(1 1)作用原理)作用原理:v 光光 尿液尿液 未结合胆红素未结合胆红素水溶性异构体水溶性异构体排出排出 425-475
7、nm(425-475nm(蓝色蓝色)胆汁胆汁 510-530nm(510-530nm(绿色绿色)日光灯日光灯,日光日光 需需121224 h 24 h 血胆红素才下降血胆红素才下降 (2 2)设备)设备:光疗箱、光疗灯、光疗箱、光疗灯、光疗毛毯、光疗毛毯、眼罩眼罩,尿布尿布 换血疗法换血疗法The purpose:换出血中游离抗体和致敏出血中游离抗体和致敏红细胞胞,减,减轻轻溶血溶血换换出血中大量胆出血中大量胆红红素,防止素,防止发发生胆生胆红红素素脑脑病病纠纠正正贫贫血,改善携氧,防止心衰血,改善携氧,防止心衰 药物治疗药物治疗 白蛋白白蛋白纠正代谢性酸中毒纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白其他治疗其他治疗v及及时纠时纠正缺氧正缺氧Prevention of hypoxiav防止低血糖防止低血糖Prevention of hypoglycemiav防止低体温防止低体温Prevention of hypothermia v治治疗贫疗贫血、水血、水肿肿和心力衰竭和心力衰竭Treatment of anemia,edema,and heart failure。
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