《肾病骨病》PPT课件.ppt
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1、肾性骨病肾性骨病Renal Osteodystrophy(ROP)肾性骨病的定义肾性骨病的定义分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。病是指和肾脏相关的疾病。The ROP has the narrow sense definiti
2、on The ROP has the narrow sense definition and the broad sense definition.The narrow and the broad sense definition.The narrow sense definition of ROP is referred to sense definition of ROP is referred to chronic renal failure with metabolism bone chronic renal failure with metabolism bone diseases.
3、The broad sense definition of diseases.The broad sense definition of ROP is referred to diseases related to the ROP is referred to diseases related to the kidney.kidney.肾性骨病的分类:肾性骨病的分类:高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病High tumover bone diseaseHigh tumover bone disease低转化性骨病:低转化性骨病:低转化性骨病:低转化性骨病:Low tumover b
4、one disease Low tumover bone disease 1 1、非动力性骨病;、非动力性骨病;、非动力性骨病;、非动力性骨病;Adynamic bone diseaseAdynamic bone disease 2 2、骨软化症;、骨软化症;、骨软化症;、骨软化症;OsteomalaciaOsteomalacia混合型骨病混合型骨病混合型骨病混合型骨病 Mix renal osteodystrophy Mix renal osteodystrophy2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变2-microglobulin 2-microglobu
5、lin amyloidosisamyloidosis肾性骨病的定义肾性骨病的定义一:高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:高转化性骨病(囊性纤维性骨炎Osteitis Osteitis fibrosafibrosa)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。二:低转化型肾性骨病:骨软化指新
6、形成类骨质二:低转化型肾性骨病:骨软化指新形成类骨质二:低转化型肾性骨病:骨软化指新形成类骨质二:低转化型肾性骨病:骨软化指新形成类骨质矿化缺陷,常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。非动力性骨病指骨形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素D D过度抑制过度抑制过度抑制过度抑制PTHPTH分泌等有关。分泌等有关。分泌等有关。分泌等有关。三:三:三:三:2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋
7、白淀粉样变 2-2-微球蛋白在关节微球蛋白在关节微球蛋白在关节微球蛋白在关节处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。处沉积引起疼痛和骨折。发病机制发病机制Pathogenesis高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)1 1 低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成1 1,2525(OHOH)2D32D3和排和排和排和排磷能力降低磷能力降低磷能力降低磷能力降低,导致低钙血症,而低钙血症增加导致低钙血症,
8、而低钙血症增加导致低钙血症,而低钙血症增加导致低钙血症,而低钙血症增加PTHPTH的分泌的分泌的分泌的分泌2 2 高磷血症,抑制高磷血症,抑制高磷血症,抑制高磷血症,抑制1 1羟化酶的活性,增加骨骼对的抵抗,羟化酶的活性,增加骨骼对的抵抗,羟化酶的活性,增加骨骼对的抵抗,羟化酶的活性,增加骨骼对的抵抗,刺激刺激刺激刺激PTHPTH的分泌。的分泌。的分泌。的分泌。Hypocalcaemia,with reduced kidney function.The Hypocalcaemia,with reduced kidney function.The low synthesis of 1,25(OH
9、)2 D3 and low synthesis of 1,25(OH)2 D3 and hyperphosphatemia will cause hypocalcaemia,and hyperphosphatemia will cause hypocalcaemia,and hypocalcaemia increase the secretion of the PTH.hypocalcaemia increase the secretion of the PTH.Hyperphosphatemia,hyperphosphatemia will repress Hyperphosphatemia
10、,hyperphosphatemia will repress the activity of the 1-hydroxylase,increasing the the activity of the 1-hydroxylase,increasing the resistance ability of the bone to the PTH and increase resistance ability of the bone to the PTH and increase the secretion of the PTH.the secretion of the PTH.3 3 活性维生素活
11、性维生素活性维生素活性维生素3 3的变化,肾功能减退时,近端肾小管细的变化,肾功能减退时,近端肾小管细的变化,肾功能减退时,近端肾小管细的变化,肾功能减退时,近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体胞内磷含量增高抑制线粒体1 1羟化酶,使羟化酶,使羟化酶,使羟化酶,使1 1,2525(OHOH)2D32D3合成减少,合成减少,合成减少,合成减少,PTHPTH基因转录和表达增加。基因转录和表达增加。基因转录和表达增加。基因转录和表达增加。4 4 骨骼对骨骼对骨骼对骨骼对PTHPTH的抵抗的抵抗的抵抗的抵抗5 5 甲状旁腺自主性增生。甲状旁腺自主性增生。
12、甲状旁腺自主性增生。甲状旁腺自主性增生。Changes of the active form of Vit D.The Changes of the active form of Vit D.The impression of the activity of the 1-impression of the activity of the 1-hydroxylase causes the low synthesis of 1,25(hydroxylase causes the low synthesis of 1,25(OH)2 D3.OH)2 D3.The resistance ability
13、 of the bone to the PTHThe resistance ability of the bone to the PTH The independent hyperplasia of the The independent hyperplasia of the parathyroid glandparathyroid gland发病机制发病机制Pathogenesis低转化性骨病低转化性骨病 Low tumover bone disease1 1 非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲状非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲状非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲状
14、非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制旁腺切除抑制旁腺切除抑制旁腺切除抑制PTHPTH分泌有关分泌有关分泌有关分泌有关2 2 骨软化症;多与骨软化症;多与骨软化症;多与骨软化症;多与1 1,2525(OHOH)2D32D3缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒缺乏和铝中毒有关。有关。有关。有关。The pathogenesis is still not very clear,but The pathogenesis is still not very clear,but mainly related to the impression of the mainly related
15、 to the impression of the secretion of the PTH secretion of the PTH It has something with the deficit of 1,25(It has something with the deficit of 1,25(OH)2 D3 and the aluminium intoxication.OH)2 D3 and the aluminium intoxication.2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生2-微球蛋白微球蛋白150-200毫克,当肾功能毫克,当肾功能衰竭时衰竭
16、时2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积,微球蛋白排泄减少在血中蓄积,并沉积于骨、关节及肌腱等处,引起骨并沉积于骨、关节及肌腱等处,引起骨的囊性损害,弥漫性脱钙及腕管综合症。的囊性损害,弥漫性脱钙及腕管综合症。高转化性骨病的临床表现高转化性骨病的临床表现The clinical performance of high tumover bone diseaseThe clinical performance of high tumover bone disease 肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状 骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下
17、肢等。表现为深部剧骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛。痛。痛。痛。自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时走、下楼梯、和颠倒时 骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者
18、 关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛痛痛痛Muscle and skeleton symptomsMuscle and skeleton symptoms Bone ache and the bone fracture.Bone ache and the bone fracture.Spontaneous tendon pulled.Spontaneous tendon pulled.Arthritis and
19、periarthritis.Arthritis and periarthritis.Skeletal deformity and growth retardation.Skeletal deformity and growth retardation.皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致 皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股和
20、踝部等和踝部等和踝部等和踝部等 软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等睛等睛等睛等 内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起肺纤维化肺纤维化肺纤维化肺纤维化 Itch of skin:often without rashes.Itch of skin:often without rashes.Dermal
21、 ulcer and tissue necrosis:seldom Dermal ulcer and tissue necrosis:seldom happen.happen.Soft tissue calcificationSoft tissue calcification Internal organs calcification:often seen in the Internal organs calcification:often seen in the cardiac muscle and the lung.cardiac muscle and the lung.高转化性骨病的诊断
22、高转化性骨病的诊断The diagnosis of the high tumover bone diseaseThe diagnosis of the high tumover bone disease 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁 骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(TABTAB)总活力下)总活力下)总活力下)总活力下 降降降降 骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记
23、物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高 血清血清血清血清PTHPTH升高升高升高升高 血浆血浆血浆血浆1 1,2525(OHOH)2D32D3水平降低水平降低水平降低水平降低 Lab Examinations:Lab Examinations:Low level of calcium,high level of phosphours,high level of Low level of calcium,high level of phosphours,high level of magne
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