《磷酸戊糖途径》课件.ppt

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1、第三章第三章 糖代谢糖代谢第七节第七节 糖代谢的调节糖代谢的调节第六节第六节 糖的异生作用糖的异生作用第五节第五节 糖原合成与分解糖原合成与分解第四节第四节 磷酸戊糖途径及其他己糖代谢磷酸戊糖途径及其他己糖代谢第三节第三节 有氧分解与三羧酸循环、乙醛酸循环有氧分解与三羧酸循环、乙醛酸循环第二节第二节 糖的中间代谢糖的中间代谢无氧酵解无氧酵解第一节第一节 糖的消化吸收糖的消化吸收第四节 磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway）六、相关疾病六、相关疾病一、概一、概 念念二、过二、过 程程三、小三、小 结结五、调五、调 节节四、生理意义四、生理意义七、其它已糖的代谢七、其它

2、已糖的代谢糖糖醛酸途径酸途径一、磷酸戊糖途径的概念一、磷酸戊糖途径的概念 以以6-6-磷酸葡萄糖开始，在磷酸葡萄糖开始，在6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成催化下形成6-6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径。6666-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +12 NADPNADP+556-磷酸果糖磷酸果糖+12(NADPH+HNADPH+H+)+6CO6CO2 2 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(phosphopentose pathway，PPP)又称又称磷酸已糖旁路磷酸已糖旁路(hexos

3、e monophosphate shunt,HMP)或或Warburg-Dikens途径。途径。二、磷酸戊糖途径的过程二、磷酸戊糖途径的过程第一阶段（第一阶段（氧化阶段）氧化阶段）：6 6分子的分子的6 6磷酸葡萄糖经脱氢、水合、氧化脱羧磷酸葡萄糖经脱氢、水合、氧化脱羧生成生成6 6分子分子5 5磷酸核酮糖、磷酸核酮糖、12NADPH12NADPH和和6CO6CO2 2第二阶段（非氧化阶段）：第二阶段（非氧化阶段）：6 6分子分子5 5磷酸核酮糖经一系列基团转移反应异构磷酸核酮糖经一系列基团转移反应异构成成5 5分子分子6 6磷酸葡萄糖回到下一个循环。磷酸葡萄糖回到下一个循环。（1）6-磷酸葡

4、萄糖磷酸葡萄糖 转变为转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucose 6-phosphateglucose 6-phosphate6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-lactone6-phosphoglucono-lactone6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶glucose 6-phosphate glucose 6-phosphate dehydrogenase(dehydrogenase(G6PDG6PD)限速酶，对NADP+有高度特异性(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为磷酸葡萄糖酸

5、内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-lactone6-phosphoglucono-lactone6 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconateH H2 2O O内酯酶内酯酶lactonaselactonase(3)6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸转变为转变为5-磷酸核酮磷酸核酮糖糖COCO2 26 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulos

6、e 5-phosphateribulose 5-phosphate6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-phosphogluconate dehydrogenase6-phosphogluconate dehydrogenase(4)三种五碳糖的互换：三种五碳糖的互换：5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate5-5-磷酸核糖磷酸核糖ribose 5-phosphateribose 5-phosphate异构酶异构酶5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖xylulose 5-phosphatexylulose 5-phospha

7、te差向酶差向酶磷酸戊糖同分异构化生成磷酸戊糖同分异构化生成5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和5-5-磷酸木磷酸木酮糖糖(5)(5)二分子二分子五碳糖的基五碳糖的基团转移反应团转移反应5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphate5-5-磷酸核糖磷酸核糖ribose 5-phosphateribose 5-phosphate3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate7-7-磷酸景天糖磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphate转酮醇酶转酮醇酶(TPP)(TPP)转酮反反应(6)七碳糖与

8、三碳糖的基团转移反应7 7-磷酸景天糖磷酸景天糖sedoheptulose 7-phosphate3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate转醛醇酶转醛醇酶4 4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphate6-6-磷酸果糖磷酸果糖fructose 6-phosphateMg2+或或Mn2+转醛反反应(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphate5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphate3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛g

9、lyceraldehyde 3-phosphate6-6-磷酸果糖磷酸果糖Fructose 6-phosphate转酮醇酶转酮醇酶(TPP)(TPP)转酮反反应转酮醇酶与转醛缩酶比较反 应 式总反应图特 点 三、磷酸戊糖途径的小结：三、磷酸戊糖途径的小结：磷酸戊糖途径二个阶段的反应式：6666-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +12 NADPNADP+655-磷酸核酮糖磷酸核酮糖+1212(NADPH+H(NADPH+H+)+6 6COCO2 2 6565-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 56-磷酸果糖磷酸果糖 6666-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +12 NADPNADP+55 6-磷酸果糖磷酸果糖+12（NADPH

10、+HNADPH+H+)+6 6COCO2 2 磷酸戊糖途径：糖酵解途径糖酵解途径6666-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖2 5-2 5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖25-25-磷酸磷酸核糖核糖2 25-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖27-27-磷酸磷酸景天糖景天糖223-3-磷磷酸甘油醛酸甘油醛24-24-磷酸磷酸赤藓糖赤藓糖22 6 6-磷磷酸果糖酸果糖22 3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 2 2 6 6-磷磷酸果糖酸果糖66-66-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯萄糖酸内酯6NADPH6NADPH66-66-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸6H6H2 2O O665-5-磷磷酸核酮糖酸核酮糖6NADPH6NADPH6CO6CO2 2

11、葡萄糖葡萄糖转酮醇酶与转醛缩酶：转酮醇酶转酮醇酶(transketolase)(transketolase)就是就是催化含有一个酮基、一个醇基的二催化含有一个酮基、一个醇基的二碳基团转移的酶。其接受体是醛，碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是辅酶是TPPTPP。转醛基酶转醛基酶(transaldolase)(transaldolase)是催是催化含有一个酮基、二个醇基的三化含有一个酮基、二个醇基的三碳基团转移的酶。其接受体是亦碳基团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要是醛，但不需要TPPTPP。磷酸戊糖途径特点磷酸戊糖途径特点：反应部位：反应部位：胞浆胞浆反应底物：反应底物：6-6-磷酸葡萄糖

12、磷酸葡萄糖重要反应产物：重要反应产物：NADPHNADPH、5-5-磷酸核糖磷酸核糖限速酶：限速酶：6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)四、磷酸戊糖途径的意义四、磷酸戊糖途径的意义1 1、产生、产生5-5-磷酸核糖磷酸核糖2 2、产生、产生NADPHNADPH磷酸戊糖途径具有以下功能：磷酸戊糖途径具有以下功能：1.1.产生产生NADPHNADPH，为生物合成提供还原力，例如脂肪酸、固醇，为生物合成提供还原力，例如脂肪酸、固醇类物质的合成；类物质的合成；2.2.产生磷酸戊糖参加核酸代谢；产生磷酸戊糖参加核酸代谢；3.3.NADPHNADPH使红细胞中还原谷胱甘

13、肽再生，对维持红细胞还原使红细胞中还原谷胱甘肽再生，对维持红细胞还原性有重要作用；性有重要作用；4.4.磷酸戊糖途径是植物光合作用中从磷酸戊糖途径是植物光合作用中从COCO2 2合成葡萄糖的部分途合成葡萄糖的部分途径。径。5-磷酸核糖作用：磷酸核糖作用：DNADNA、RNARNA合成原料合成原料(1)NAD(P)(1)NAD(P)+(2)FAD(2)FAD(3)HSCoA(3)HSCoA各种核苷酸辅酶各种核苷酸辅酶(1)NTP(1)NTP(2)dNTP (2)dNTP 核苷酸核苷酸(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP第二信使第二信使合合成成原原料料 NADPH的主要功能：1 1、作

14、为供氢体、作为供氢体 -参与体内多种生物合成反应参与体内多种生物合成反应2 2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶、是谷胱甘肽还原酶的辅酶 -对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用含量起重要作用3 3、作为加单氧酶的辅酶、作为加单氧酶的辅酶 -参与肝脏对激素、药物和毒物的生物参与肝脏对激素、药物和毒物的生物 转化作用转化作用4 4、清除自由基的作用、清除自由基的作用 NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体作为体内多种物质生物合成的供氢体 脂肪酸脂肪酸、胆固醇胆固醇和和类固醇化合物类固醇化合物的生物合的生物合成，成，均需要大量的均需要大量的NADPHNADPH。

15、NADPNADPH H+H H+R-C=C-RR-C=C-R R-CR-CH H2 2-C-CH H2 2-R-RH HH HR-CHR-CH2 2-C-R-C-R R-CHR-CH2 2-C-CH H-R-R0 0=O OH HNADPNADP+谷胱甘肽的功能：(1)解毒功能解毒功能(2)保护巯基酶保护巯基酶/蛋白质蛋白质(3)可消除自由基可消除自由基(4)协助氨基酸的吸收协助氨基酸的吸收谷谷胱胱甘甘肽肽的的抗抗氧氧化化作作用用NADPH作为羟化酶的辅酶：作为羟化酶的辅酶：羟化反应：羟化反应：(1)(1)与某些生物合成与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等醇激素等)

16、有关；有关；(2)(2)与肝脏的生物转化与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的激素、药物、毒物的生物转化生物转化)有关。有关。RH+NADPH+H+ROH+NADP+H2O 羟化酶羟化酶五、五、磷酸戊糖途径的调节磷酸戊糖途径的调节2 NADPHNADPH、NADPNADP+竞争与竞争与G-6-PDG-6-PD结合结合2 ATPATP、6-6-磷酸葡萄糖竞争与磷酸葡萄糖竞争与G-6-PDG-6-PD结合结合 4 餐后的兔肝胞浆中，餐后的兔肝胞浆中，NADPNADP+/NADPH/NADPH的的比值为比值为4 某些条件下，某些条件下，NADPNADP+/NADPH/NADPH的比值为的比值为7007

17、00最重要的调节因素是：最重要的调节因素是：NADPNADP+的水平的水平六、磷酸戊糖途径与疾病六、磷酸戊糖途径与疾病:_ 神经精神病神经精神病 (neuropsychiatricneuropsychiatric disorder)disorder)_ 药物诱导的溶血性贫血药物诱导的溶血性贫血 (a drug-induced hemolytic(a drug-induced hemolytic amemiaamemia)磷酸戊糖途径与神经精神病磷酸戊糖途径与神经精神病:与与VitBVitB1 1缺乏有关缺乏有关VitBVitB1 1缺乏缺乏TPP转酮醇酶转酮醇酶功能障碍功能障碍木酮糖、核糖、赤

18、藓糖木酮糖、核糖、赤藓糖合成障碍合成障碍神经髓鞘糖脂神经髓鞘糖脂合成障碍合成障碍神经精神病神经精神病脚气病脚气病进一步发展进一步发展蚕豆病:蚕豆病的蚕豆病的症状症状是：是：吃蚕豆几小时或吃蚕豆几小时或1 12 2天后，突天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。能衰竭，甚至死亡。蚕豆病，俗称蚕豆黄。蚕豆病，俗称蚕豆黄。机理机理:蚕豆中有蚕豆中有3 3种物质：裂解素、锁未尔和多巴种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽

19、氧化，后一种能激发红细胞的胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性自身破坏，遗传性D6PDD6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。发生蚕豆病。血像检查血像检查:红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。磷酸戊糖途径与溶血性贫血磷酸戊糖途径与溶血性贫血:一些具有氧化作用的外源性物一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+2GSH2GSHGSSHGSSH磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏缺乏GSSHGSSH溶血溶血七、其它已糖

20、的代谢果糖代谢半乳糖代谢甘露糖代谢果糖(fructose)(fructose)代谢果糖代谢概况果糖的结构果糖的代谢 果糖代谢概况：果糖代谢概况：来来 源：食物中的蔗糖源：食物中的蔗糖代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织代谢概况：转换成糖酵解的中间产物代谢概况：转换成糖酵解的中间产物 （1 1）氧化供能）氧化供能 （2 2）糖原合成的原料）糖原合成的原料果糖蔗糖果糖的代谢果糖的代谢果果 糖糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖甘油醛甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖糖 原原糖糖的的分分解解代

21、代谢谢果糖激酶果糖激酶(肝肝)已糖激酶已糖激酶(肌肉肌肉/脂肪脂肪)1-磷酸果糖磷酸果糖果糖醛缩酶果糖醛缩酶 半乳糖(galactose)(galactose)代谢半乳糖代谢概况半乳糖代谢概况半乳糖的结构半乳糖的结构半乳糖的代谢半乳糖的代谢半乳糖代谢概况：来来 源：源：牛乳中的半乳糖牛乳中的半乳糖代谢部位：代谢部位：肝脏肝脏代谢概况代谢概况:转换成糖酵解的中间产物转换成糖酵解的中间产物 （1 1）氧化供能）氧化供能 （2 2）糖原合成的原料）糖原合成的原料半乳糖半乳糖乳糖乳糖半乳糖半乳糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶(肝肝)1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖ATPATPADPADP1-磷酸

22、葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPGUDPGalUDPGal1-1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖尿苷转移酶尿苷转移酶UDPGalUDPGal差向异构酶差向异构酶糖的分解糖的分解代谢代谢糖糖 原原蛋白聚糖蛋白聚糖糖蛋白糖蛋白 半半乳乳糖糖的的代代谢谢半乳糖代谢与临床半乳糖血症：半乳糖血症：先天性缺乏半乳糖激酶或先天性缺乏半乳糖激酶或1-1-磷酸半乳磷酸半乳糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳糖堆积而糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。发生半乳糖血症。肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障。致白内障。症状：症状：甘露糖的代谢：甘露糖甘露糖1-磷酸甘露糖磷酸甘露糖糖蛋白糖蛋白ATPATPADPADP6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖6-磷酸果糖磷酸果糖PPiPPiGTPGTPGDP-GDP-甘露糖甘露糖己糖激酶己糖激酶甘露糖异构酶甘露糖异构酶糖酵解糖酵解甘露糖异构酶甘露糖异构酶糖糖醛酸途径酸途径糖糖醛酸途径及生理意酸途径及生理意义