《心肌病和心肌炎》PPT课件.ppt
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1、心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎赣南赣南医学院医学院医学院医学院第一附属医院第一附属医院心血管内科心血管内科廖永玲廖永玲liaoyongling心心 肌肌 病病 liaoyongling定义定义除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现为主要表现的的一组一组疾病。疾病。liaoyongling心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病
2、伴有心功能障碍的心肌疾病liaoyongling心肌病的分类心肌病的分类n n扩张型心肌病扩张型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n限制性心肌病限制性心肌病n n致心律失常型右室心肌病(致心律失常型右室心肌病(ARVD/CARVD/C)n n未分类心肌病未分类心肌病liaoyongling特特异异性性心心肌肌疾疾病病(specfic specfic heart diseaseheart disease)特异性心肌病特异性心肌病 (specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy)liaoyongling第一节第一节 原发性心肌病原发性心肌病lia
3、oyongling扩张性心肌病扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM)发病率较高发病率较高发病率较高发病率较高,发病率为发病率为发病率为发病率为5-10/105-10/105-10/105-10/10万。男多万。男多万。男多万。男多于女于女于女于女(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)liaoyongling一主要特征一主要特征:心腔扩大心腔扩大,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因:尚不清
4、楚尚不清楚 有三种可能的机制:有三种可能的机制:家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常liaoyongling三病理:三病理:1 1、尸体解剖(图、尸体解剖(图1 1)1 1 四个心腔扩张。四个心腔扩张。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭二尖瓣及三尖瓣关闭不全。不全。图图1扩张型心肌病扩张型心肌病两侧心室扩张(采自Becker和Anderson)liaoyongling2 2、组织学检查、组织学检查n n心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。n n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见li
5、aoyongling四临床表现:四临床表现:1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状:突出的症状:左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。liaoyongling2 2、体格检查、体格检查n n心脏扩大心脏扩大n n可闻及可闻及S3S3、S4S4n n肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等liaoyongling五、实验室检查:五、实验室检查:a a胸部胸部X-RayX-Rayb b心电图
6、心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素检查放射性核素检查liaoyongling六诊断及鉴别诊断:六诊断及鉴别诊断:临床临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 liaoyongling鉴别诊断鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心应除外各种病因明确的器质性心脏病。脏病。liaoyongling七治疗:七治疗:1 1 1 1、原则:、原则:、原则:、原则:治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力
7、衰竭、心律失常2 2 2 2、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:1)1)1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEIACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)2)2)抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF30%LVEF30%LVEF30%、AfAfAfAf或有栓塞史者或有栓塞史者或有栓塞史者或有栓塞史者 华法林华法林华法林华法林 使使使使INRINRINRINR 3)3)3)3)心脏移植心脏移植心脏移植心脏移植 liaoyongling八预后:八预后:死亡原因死亡原因 心力衰竭和严重心律失常。心
8、力衰竭和严重心律失常。5年存活率年存活率40%,10年存活率年存活率22%liaoyongling肥厚性心肌病肥厚性心肌病(hypertrophic cardoiomyopathy HCMhypertrophic cardoiomyopathy HCMhypertrophic cardoiomyopathy HCMhypertrophic cardoiomyopathy HCM)liaoyongling一、主要特征:一、主要特征:n n无明显致心肌肥厚的病因无明显致心肌肥厚的病因n n非对称性心肌肥厚,心室腔变小非对称性心肌肥厚,心室腔变小n n主动脉瓣下存在压力阶差主动脉瓣下存在压力阶差(1
9、/4(1/4病人病人)n n舒张期顺应性下降,左室血液充盈受阻舒张期顺应性下降,左室血液充盈受阻liaoyongling根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病n非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 liaoyongling二、病因:二、病因:1常染色体显性遗传,肌节收缩蛋白基因常染色体显性遗传,肌节收缩蛋白基因 突变。突变。2儿儿茶酚胺茶酚胺代谢异常、高血压为促发因代谢异常、高血压为促发因子。子。liaoyongling三病理:三病理:1 1 1 1肉眼观肉眼观肉眼观肉眼观1.1.1.1.不不不不均均均均等等等等的的的的心心心心室室室室间
10、间间间隔隔隔隔增增增增厚厚厚厚(非非非非对对对对称称称称性性性性室室室室间间间间隔隔隔隔肥肥肥肥厚厚厚厚 asymmetric asymmetric asymmetric asymmetric septal septal septal septal hypertrophy,ASHhypertrophy,ASHhypertrophy,ASHhypertrophy,ASH)2.2.2.2.亦亦亦亦有有有有均均均均匀匀匀匀肥肥肥肥厚厚厚厚或或或或心心心心尖尖尖尖部部部部肥肥肥肥 厚厚厚厚 类类类类 型型型型(apical apical apical apical hypertrophy APHhyp
11、ertrophy APHhypertrophy APHhypertrophy APH)图图2肥厚性心肌病肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚不对称性心室间隔肥厚liaoyongling图图3肥厚性心肌病肥厚性心肌病左心室腔缩小,心室壁均匀增厚,左心室腔缩小,心室壁均匀增厚,室间隔与后壁厚度之比室间隔与后壁厚度之比=1.4liaoyongling2 2组织学组织学 心心肌肌细细胞胞显显著著肥肥大大,核核大大而而浓浓染染(图(图4 4)图图4肥厚性心肌病肥厚性心肌病心肌细胞肥大,核大浓染心肌细胞肥大,核大浓染liaoyongling 心心肌肌细细胞胞排排列列紊紊乱乱(图(图5 5)图图5肥厚性心肌病肥
12、厚性心肌病心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱liaoyongling四临床表现:四临床表现:1、症状症状 有些首发症状为猝死。有些首发症状为猝死。常见症状为:常见症状为:呼吸困难呼吸困难 心绞痛心绞痛 晕厥及先兆晕厥晕厥及先兆晕厥liaoyongling2 2体格检查:体格检查:a a无流出道梗阻无症状者,无流出道梗阻无症状者,心脏轻心脏轻度增大,可闻及度增大,可闻及S4S4。b b有有流流出出道道梗梗阻阻者者,胸胸骨骨左左缘缘3-43-4肋肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。liaoyongling影响影响心肌收缩力心肌收缩力、左室容积左室容积及及射血速度射血速度的因
13、素使杂音变化的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音减弱的因素使杂音增强的因素使杂音增强的因素用用受受体体阻阻滞滞剂剂、下蹲下蹲心肌收缩力下降心肌收缩力下降左室容量增加左室容量增加体力运动体力运动含服硝酸甘油含服硝酸甘油心肌收缩力增强心肌收缩力增强左室容量减少左室容量减少liaoyongling五五 辅助检查:辅助检查:1 1心电图心电图 常见异常:常见异常:ST-TST-T改变,胸前导联改变,胸前导联T T波倒置波倒置 其次:其次:1 1)左室肥大)左室肥大 2 2)明显)明显Q Q波异常(波异常(20-50%20-50%病人)病人)见于见于II III AVFII III AVF,V4-V6
14、V4-V6 其他:其他:心律失常心律失常liaoyonglingliaoyongling 2 2超声心动图超声心动图 1 1)左心室肥厚,室间隔肥厚为主)左心室肥厚,室间隔肥厚为主 3 3)左室流出道狭窄)左室流出道狭窄 4 4)二尖瓣前叶收缩期前向运动)二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5)80%80%病人存在舒张功能异常病人存在舒张功能异常 liaoyongling 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(肥厚性心肌病收缩早期
15、产生二尖瓣收缩期前向运动(肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(SAMSAM)的假定机制的假定机制的假定机制的假定机制liaoyongling六诊断及鉴别诊断:六诊断及鉴别诊断:诊断诊断 家族遗传史、症状、超声心动图家族遗传史、症状、超声心动图liaoyongling鉴别诊断鉴别诊断n n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变与冠与冠心病鉴别心病鉴别n n心电图高电压心电图高电压 超声心动图心室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别n n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别liaoyongling七预后:七预后:n n 临床进程变
16、化不一,部分无症状或症状临床进程变化不一,部分无症状或症状轻;轻;n n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%,10年存活率年存活率80%;n n 儿童发生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/年年,10年存活年存活率率50%。liaoyongling与心源性猝死相关的危险因素与心源性猝死相关的危险因素n n年轻年轻n n有猝死家族史有猝死家族史n n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n n缓慢型心律失常缓慢型心律失常liaoyongling八治疗八治疗:1 1、原则、原则:缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少死亡危险减少死亡危险
17、liaoyongling2 2、目的:、目的:n驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心肌n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗liaoyongling3 3、药物:、药物:避免及慎用的药物避免及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩功能不全除或收缩功能不全除外外)n-受体激动剂受体激动剂liaoyongling 4 4、治疗药物:、治疗药物:受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌耗氧降低心肌耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现的流出道梗阻加重防止因运动而出现的流出道梗阻加重n抗心律失常作用抗心
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