湘南学院病理学肾小球肾炎.ppt

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1、 肾脏肾脏n泌尿系统最为重要的脏器泌尿系统最为重要的脏器 n主要功能：主要功能：排泄体内的代谢产物；排泄体内的代谢产物；调节机体水和电解质含量；调节机体水和电解质含量；维持酸维持酸碱平衡；碱平衡；具有内分泌作用，分泌红细具有内分泌作用，分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素等。胞生成素、肾素和前列腺素等。n基本单位：肾单位基本单位：肾单位 肾单位由肾单位由肾小球肾小球和与之相连的和与之相连的肾小管肾小管构成。构成。n肾小球由血管球和肾球囊构成。肾小球由血管球和肾球囊构成。血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成初级分支。初级分支再分支，形球后形成初级分支。初级

2、分支再分支，形成成20-40个毛细血管袢。个毛细血管袢。正常肾小球正常肾小球PASM染色染色肾小球超微结构模式图肾小球超微结构模式图v肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成脏层上皮细胞构成1.内皮细胞（内皮细胞（Endothelium）：胞体布满）：胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状，细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。窗孔，呈不连续状，细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。2.肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBM）：由胶原蛋白、蛋白多糖、）：由胶原蛋白、蛋白多糖、层粘连蛋白组成，是血浆滤过的关键结构，表面有带层粘连蛋白组成，是血浆滤过的

3、关键结构，表面有带有阴离子的蛋白多糖。有阴离子的蛋白多糖。3.脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷糖蛋白。面含一层带负电荷糖蛋白。n肾小球血管系膜肾小球血管系膜:系膜细胞、系膜基质系膜细胞、系膜基质 将毛细血管袢联将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能功能滤过膜滤过膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞n肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过。通透性，蛋白不能通过。n分子体积越大，通透性越小分子体

4、积越大，通透性越小；分子携带阳离；分子携带阳离子越多，通透性越强子越多，通透性越强 n脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用。关键性作用。n基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。肾小球肾炎肾小球肾炎 简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主的超敏反 应性疾病。应性疾病。临床主要表现临床主要表现:蛋白尿、血尿、水肿、蛋白尿、血尿、水肿、高血压高血压 肾小球肾炎分为肾小球肾炎分为 原发性：原发病变在肾小球原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小球继发性：全身性或系统

5、性疾病中出现的肾小球病变，病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。病等。一、病因与发病机制一、病因与发病机制（一）病因（一）病因肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球内皮细胞抗原等肾小球内皮细胞抗原等肾小球内皮细胞抗原等肾小球内皮细胞抗原等 非肾小球性：细胞核抗原、非肾小球性：细胞核抗原、非肾小球性：细胞核抗原、非肾小球性：细胞核抗原、DNADNA抗抗抗抗原、免疫球蛋白等原、免疫球蛋白等原、免疫球蛋白等原、免疫球蛋白等 生物性：细菌、病毒、真菌、生物性：细菌、病毒、真菌、

6、寄生虫等寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、非生物性：异种血清蛋白、药物和化学制剂药物和化学制剂 内源性抗原内源性抗原外源性抗原外源性抗原抗原物质抗原物质（二）发病机制（二）发病机制 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原1肾小球肾小球原位免疫复合物原位免疫复合物形成形成 植入性抗原植入性抗原其它肾小球抗原其它肾小球抗原2循环免疫复合物循环免疫复合物沉积沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞下，免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。基膜内，上皮细胞下或系膜区内。免疫荧光染色，连续的线性荧光免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质 1.补体的激

7、活补体的激活 C3a和和C5a，C5b吸引中性粒细胞等聚集，释放溶酶吸引中性粒细胞等聚集，释放溶酶体酶，损伤毛细血管内皮和基膜体酶，损伤毛细血管内皮和基膜 C3a和和C5a 促进组胺释放促进组胺释放 毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 2.炎细胞及其产物炎细胞及其产物 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞和血小中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞和血小板板 多种蛋白溶解酶、血管活性物质多种蛋白溶解酶、血管活性物质 变质、渗出变质、渗出和增殖和增殖 3.肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物 肾小球固有细胞肾小球固有细胞 分泌多种介质分泌多种介质+粘附糖蛋白和基质粘附糖蛋

8、白和基质 促进增生和硬化促进增生和硬化 多种炎症介质：白介素多种炎症介质：白介素1,6,8、蛋白酶、胶原酶、凝血及纤、蛋白酶、胶原酶、凝血及纤溶因子、活性氧等溶因子、活性氧等 促进增生和硬化促进增生和硬化（三）基本病理变化（三）基本病理变化n肾小球细胞增多肾小球细胞增多n基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多 n炎性渗出炎性渗出和和坏死坏死 n玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化n肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞 内皮细胞 上皮细胞 炎细胞浸润炎细胞浸润中性粒细胞 单核巨噬细胞 淋巴细胞 基膜增厚和系膜基质增多基膜增厚和系膜基质增多 n基膜本身增厚

9、基膜本身增厚 n内皮下、上皮下或基膜本身蛋白性物质内皮下、上皮下或基膜本身蛋白性物质沉积沉积 n结果：通透性增高，代谢转换率变慢结果：通透性增高，代谢转换率变慢 血管袢或血管球硬化血管袢或血管球硬化n病变累及系膜，系膜细胞增生，系膜基病变累及系膜，系膜细胞增生，系膜基质增多，严重时导致肾小球硬化。质增多，严重时导致肾小球硬化。炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 n中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出n毛细血管壁纤维素样坏死，可伴血栓形成。毛细血管壁纤维素样坏死，可伴血栓形成。玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化光镜（光镜（HE染色）：均质的嗜酸性物质堆积。染色）：均质的嗜酸性物质堆积

10、。电镜：细胞外出现无定形物质，成分为沉积的电镜：细胞外出现无定形物质，成分为沉积的血浆蛋白、血浆蛋白、增厚的基膜和增多的系膜基质。增厚的基膜和增多的系膜基质。硬化：玻璃样变硬化：玻璃样变肾小球固有细胞减少甚至消肾小球固有细胞减少甚至消失失毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加，肾球囊脏、壁层愈合加，肾球囊脏、壁层愈合形成节段性或整个形成节段性或整个肾小球硬化。肾小球硬化。肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 n肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性 n肾小管管腔出现管型（蛋白质、细胞或细胞肾小管管腔出现管型（蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形成）碎片浓聚形成）n肾间

11、质充血水肿，少量炎细胞浸润。肾间质充血水肿，少量炎细胞浸润。n肾小球发生玻璃样变和硬化时，肾小管可发肾小球发生玻璃样变和硬化时，肾小管可发生萎缩，甚至消失。间质可发生纤维化。生萎缩，甚至消失。间质可发生纤维化。（一）尿的变化一）尿的变化n1.少尿或无尿少尿或无尿少尿：少尿：24h尿量尿量400ml；无尿：；无尿：24h尿量尿量100mln2.多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿 多尿：多尿：24h尿量尿量2500mln3.血尿血尿 血尿：血尿：1个个RBC/HP肉眼血尿肉眼血尿 0.1%的的血液血液n4.蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿150mg/日；肾小球严重损伤日；肾小球严重损伤日日 选择性蛋

12、白尿：选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障择屏障 损伤较轻损伤较轻 非选择性蛋白尿：非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重重n5.管型尿管型尿 透明管型透明管型(白蛋白白蛋白)、颗粒管型、颗粒管型(细胞碎片细胞碎片)、细胞管、细胞管型型(上皮细胞、红细胞、白细胞）上皮细胞、红细胞、白细胞）（四）临床表现（四）临床表现（二）系统性改变二）系统性改变n1.肾性水肿肾性水肿：血浆渗透压下降：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水肿、腹水、胸水n2.肾性高血压

13、肾性高血压：肾小球缺血：肾小球缺血 肾素分泌增多；肾素分泌增多；体内水钠潴留体内水钠潴留 有效循环血量增多有效循环血量增多n3.肾性贫血和肾性骨病：肾性贫血和肾性骨病：肾性贫血：促红细胞生成素减少肾性贫血：促红细胞生成素减少贫血贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调肾性骨病：钙磷代谢失调 骨质疏松骨质疏松（五）临床分类（五）临床分类n急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿和水肿，常有水肿和高血压。严重者氮质蛋白尿和水肿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。血症。n快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：起病急，病情进展快。起病急，病情进展快。出现水肿

14、、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。n肾病综合征：肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过达到或超过；明显水肿；明显水肿；低蛋白血症；低蛋白血症；高高脂血症和脂尿。脂血症和脂尿。n无症状性血尿或蛋白尿：无症状性血尿或蛋白尿：持续或复发性肉眼或镜持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。下血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。n慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重

15、尿、高血压、贫血、氮质为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。血症和尿毒症。n氮质血症：肾小球病变氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降血血尿素氮和血浆肌酐水平增高尿素氮和血浆肌酐水平增高n 尿毒症：尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。病理改变。（六）肾小球肾炎的病理类型（六）肾小球肾炎的病理类型n急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 n快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎 n膜性肾小球肾炎膜

16、性肾小球肾炎(膜性肾病膜性肾病)n微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病脂性肾病)n局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 n膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 n系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 nIgA肾病肾病 n慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 二、常见类型二、常见类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎1.病因病因 与与A族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病族乙型溶血性链球菌感染有关，大多数病例与感染有关，故又称为感染后肾炎例与感染有关，故又称为感染后肾炎 2.机制机制 循环免疫复合物沉积所致，循环免疫复合物沉积所致，3.病理变化病

17、理变化 肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾大红肾”或或“蚤蚤咬咬肾肾”。4.临床表现临床表现 急性肾炎综合征。急性肾炎综合征。病理变化病理变化n大体：大体：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾n双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点面充血，可见散在粟粒状出血点双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点n轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚出血点，皮质略增厚轻到中

18、度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚n光镜光镜：“弥漫、球大、细胞多弥漫、球大、细胞多”病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球 肾小球体积增大，血管球细胞数增多肾小球体积增大，血管球细胞数增多 内皮细胞、系膜细内皮细胞、系膜细胞增生肿胀胞增生肿胀 中性粒细胞和巨噬细胞浸润中性粒细胞和巨噬细胞浸润 毛细血管腔狭毛细血管腔狭窄窄肾小球缺血肾小球缺血 毛细血管壁坏死，血栓形成毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素样坏死节段性血管壁纤维素样坏死血管破裂出血血管破裂出血 近曲小管上皮细胞变性近曲小管上皮细胞变性,坏死，脱落坏死，脱落 肾小管管腔：各种管型肾小管管腔

19、：各种管型 肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润肾间质：充血、水肿，少量炎细胞浸润免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补和补体体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关沉积，表现为不连续颗粒状荧关电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。有多数驼峰状电子致密沉积物。呈颗粒荧 光,主要 为IgG和 C3临床病理联系临床病理联系n其病急，主要表现为急性肾炎综合症。其病急，主要表现为急性肾炎综合症。n肾小球毛细血管受损肾小球毛细血管受损血尿（最早出现的症血尿（最早出现的症状，蛋白尿常不严重）；状，蛋白尿常不严重

20、）；n肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性透性轻、中度水肿；轻、中度水肿；n水钠潴留，血容量水钠潴留，血容量HBP。转归转归n大部分大部分治愈，尤其是儿童治愈，尤其是儿童80%-90%80%-90%，少数少数慢性肾炎，成人慢性肾炎，成人15%-50%15%-50%转为慢性肾炎转为慢性肾炎n极少数极少数1%1%病人迅速肾衰、心衰或高血病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病压性脑病死亡死亡 （二）快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎 病情进展迅速病情进展迅速n病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增 生，生，新月体形成新月体形成,

21、又称为毛细血又称为毛细血 管外增生性管外增生性肾炎。多好发肾炎。多好发于于青年、中年人青年、中年人n临床表现临床表现：快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征 抗基底膜抗体抗基底膜抗体+基底膜抗原基底膜抗原激活补体激活补体基基底膜损伤、破坏底膜损伤、破坏大量纤维蛋白、细大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾胞成份漏出到肾小球囊小球囊刺激肾小球刺激肾小球囊壁层上皮细胞增生囊壁层上皮细胞增生新月体新月体 新月体形成过程新月体形成过程 病理变化病理变化 n大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。表面可有点状出血，切面皮质增厚。n光镜光镜：形成

22、新月体：形成新月体 n新月体形成：壁层细胞增生单核细胞新月体形成：壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体细胞性新月体 纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体 完全纤维化完全纤维化纤维性新月体纤维性新月体 n肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。n病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。n肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。n电镜：电子致密沉积物，电镜：电子致密沉积物，GBM损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体临床病理联系临床病理联系 n

23、发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害害通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿血尿，蛋白尿 n新月体形成新月体形成毛细血管受压、滤过降低毛细血管受压、滤过降低水钠潴留、肾素增高水钠潴留、肾素增高 高血压和水肿高血压和水肿 球囊闭塞球囊闭塞 迅速出现少尿、无尿和氮质迅速出现少尿、无尿和氮质血症。血症。n最终：肾功能衰竭。最终：肾功能衰竭。本型预后极差，与新月体形成的多本型预后极差，与新月体形成的多少有关，形成新月体的肾小球比例少有关，形成新月体的肾小球比例低于低于80%的病人预后好于比例更高的病人预后好于比例更高者者（三）（三）膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎

24、 膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy)n临床表现临床表现：肾病综合征，非选择性蛋白尿，：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见成人最常见 n病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 n发病机制发病机制：原发性，慢性免疫复合物性：原发性，慢性免疫复合物性 n预后预后：病程长、效果不佳、对激素不敏感：病程长、效果不佳、对激素不敏感，40%转为慢性出现肾功不全。转为慢性出现肾功不全。病理改变病理改变 n大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾大体：双肾肿大，颜色苍白，大白肾 n光镜

25、：早期正常，后光镜：早期正常，后GBM弥漫性增厚弥漫性增厚 n免疫荧光免疫荧光：颗粒荧光，：颗粒荧光，IgG和补体沉积在和补体沉积在GBM n电镜电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起钉状突起 n银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙 n肾小球玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变和硬化 Cap.Cap.壁增壁增厚厚 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色)急性弥漫性肾小球肾炎急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球

26、肾炎 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病起病急急更急更急隐匿隐匿年龄年龄儿童多见儿童多见成人多见成人多见成人多见成人多见病理特征病理特征大红肾，蚤咬肾大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新肾脏增大，大量新月体形成月体形成大白肾大白肾电镜电镜肾小球上皮下有驼峰状肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积电子致密物沉积基膜不规则增厚基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起基膜钉状突起临床表临床表现现急性肾炎综合症急性肾炎综合症快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综合症合症 肾病综合症肾病综合症非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿预后预后好好较差较差40%肾衰肾衰(三三)轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小

27、球肾炎n 临床特点：大量蛋白尿或肾病综合征，好发临床特点：大量蛋白尿或肾病综合征，好发于儿童和青少年。好发于儿童和青少年，激素于儿童和青少年。好发于儿童和青少年，激素治疗效果好。治疗效果好。发病机制：尚不清。肾小球基底膜所带的发病机制：尚不清。肾小球基底膜所带的负电荷减少有关。负电荷减少有关。负电荷减少负电荷减少带负电荷的血浆蛋白通过毛带负电荷的血浆蛋白通过毛细血管壁漏出细血管壁漏出 选择性蛋白尿、肾病综合选择性蛋白尿、肾病综合征。征。n病理变化病理变化 光镜：肾小球无病变光镜：肾小球无病变,近端肾小管上皮细胞内可见脂近端肾小管上皮细胞内可见脂 滴空泡滴空泡 电镜：上皮细胞足突部分融合电镜：上

28、皮细胞足突部分融合-足突病足突病 免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。(四四)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 n弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。系膜硬化显著。n病理变化病理变化 n光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多n免疫荧光：系膜区免疫荧光：系膜区IgGIgG、IgMIgM、C3C3沉积；沉积；IgAIgA沉积沉积IgAIgA肾病肾病电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积度电子致密

29、物沉积 n临床表现临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白白 尿甚至肾病综合征尿甚至肾病综合征重度系膜增生者重度系膜增生者-损损伤肾功能伤肾功能发展可导致系膜硬化和肾小球硬化发展可导致系膜硬化和肾小球硬化（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎n不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。n病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化 n发病机制发病机制：与原有的肾炎类型有关：与原有的肾炎类型有关 发病机制发病机制肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展系膜细胞、系系膜细胞、系膜基质、纤

30、维母细胞大量增生和纤维化；膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积肾小球肾小球硬化；硬化；大量肾单位破坏大量肾单位破坏导致有功能的肾单位减导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。生，最终使肾小球日趋硬化。病理变化病理变化肉眼观肉眼观:双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬,颜色颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质

31、分界不清；小动脉管壁增厚，变硬小动脉管壁增厚，变硬镜下观：镜下观：A 大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属 的肾小管也萎的肾小管也萎缩、纤维缩、纤维 化、消失化、消失;“病变肾小球集中现象病变肾小球集中现象”B 残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张管扩张;C 间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸 润；细小润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾光镜：光镜：大部分肾小球大部分肾小球玻璃样变玻璃样变和硬化。和

32、硬化。肾内细、小动脉玻肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。局部肾小管萎缩或局部肾小管萎缩或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。肾小球体积增大，肾小管扩张。临床表现临床表现慢性肾炎综合症（慢性肾炎综合症（多尿、夜尿、高血压、贫血、氮多尿、夜尿、高血压、贫血、氮质血症和低比重尿、尿毒症）。质血症和低比重尿、尿毒症）。成人多见。成人多见。肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，肾单位大量破坏，残存肾单位血流加速，GFR肾小管肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重重吸收功能

33、有限，尿浓缩功能下降，多尿、夜尿和低比重尿尿肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少肾单位大量破坏，促红细胞生成素分泌减少贫血贫血肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平肾单位大量破坏，代谢产物堆积，水，电解质，酸碱平衡紊乱衡紊乱氮质血症和尿毒症氮质血症和尿毒症肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加肾单位大量纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增加高高血压血压n预后预后：病程进展速度差异很大，但预后：病程进展速度差异很大，但预后均极差，病人常死于尿毒症和高血压引均极差，病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血起的心衰或脑出血n治疗：血液透析和肾移植治疗：血液透析和肾移植CPC病例讨论病例讨

34、论n患儿，男，岁，因眼睑水肿、尿少患儿，男，岁，因眼睑水肿、尿少3天入天入院。院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（），血压眼睑浮肿，咽红肿，心肺（），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示，红。实验室检查：尿常规示，红细胞（），尿蛋白（）；细胞（），尿蛋白（）；24h尿量尿量350ml，尿素氮。，尿素氮。B超检查：双肾对称性增大。超检查：双肾对称性增大。1、请做出诊断？、请做出诊断？2、描述患者肾脏的病理变化？、描述患者肾脏的病理变化？3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表 现。现。