《急性白血病》课件.ppt
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1、小儿急性白血病n n n n 儿科 胡秀丽要点要点n n概况及相关知识n n定义n n病因及发病机制n n分类及分型n n临床表现n n辅助检查和治疗(化疗药物主要副作用化疗药物主要副作用 )n n护理诊断和护理措施n n年发病率年发病率3/103/10万万-4/10-4/10万万n n小儿白血病占小儿肿瘤的小儿白血病占小儿肿瘤的1/31/3n n全国年发病数全国年发病数16,000-20,0016,000-20,00例例n n上海地区年发病数上海地区年发病数150150例左右例左右n n全年可以发病全年可以发病n n春、秋有一个发病高峰春、秋有一个发病高峰各年龄组儿童前五位死因疾病排位各年龄
2、组儿童前五位死因疾病排位序序序序位位位位0 02828天天天天(n=144)n=144)2929天天天天1 1岁岁岁岁3 3岁岁岁岁(n=44)(n=44)7 7岁岁岁岁(n=46)n=46)1212岁岁岁岁(n=43)n=43)1 1新生儿硬肿症新生儿硬肿症新生儿硬肿症新生儿硬肿症(6363)支气管肺炎支气管肺炎支气管肺炎支气管肺炎(8282)白血病及恶性白血病及恶性白血病及恶性白血病及恶性肿瘤(肿瘤(肿瘤(肿瘤(1010)白血病及恶白血病及恶白血病及恶白血病及恶性肿瘤性肿瘤性肿瘤性肿瘤(1010)白血病及恶性白血病及恶性白血病及恶性白血病及恶性肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤(1414)2 2新生儿肺炎新
3、生儿肺炎新生儿肺炎新生儿肺炎(3131)败血症(败血症(败血症(败血症(1717)肺炎肺炎肺炎肺炎(9 9)再障再障再障再障(6 6)肾衰肾衰肾衰肾衰(7 7)3 3败血症败血症败血症败血症(2121)中枢神经系统感中枢神经系统感中枢神经系统感中枢神经系统感染(染(染(染(7 7)重症感染重症感染重症感染重症感染(7 7)颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血(5 5)心肌病心肌病心肌病心肌病(5 5)4 4新生儿窒息新生儿窒息新生儿窒息新生儿窒息(1010)先天畸形先天畸形先天畸形先天畸形(5 5)中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统感染(感染(感染(感染(6 6)瑞氏综合征瑞氏综合征
4、瑞氏综合征瑞氏综合征(4 4)败血症败血症败血症败血症(4 4)5 5早产儿、低体重早产儿、低体重早产儿、低体重早产儿、低体重儿(儿(儿(儿(9 9)重症腹泻重症腹泻重症腹泻重症腹泻(4 4)颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血(3 3)先心病先心病先心病先心病(4 4)再障再障再障再障 白血病在小儿恶性肿瘤中发病率占首位,每年新增约两万名患儿,年发病率约为34每10万人口。90%以上的儿童白血病是急性白血病,其中70%85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感,采用多种药物联合化疗是治疗此病的最好方法。只要经过正规治疗,90%以上患儿可获得完全缓解。再经过23年巩固治疗,80%
5、患儿可获得根治。定义n n是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。男性发病高于女性,占小儿白血病的90%以上。病因及发病机制白血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:白血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:白血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:白血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:1 1 1 1、病毒因素、病毒因素、病毒因素、病毒因素:属于属于属于属于RNARNARNARNA病毒的逆转录病毒病毒的逆转录病毒病毒的逆转录病毒病毒的逆转录病毒 与人类与人类与人
6、类与人类T T T T淋巴细胞病毒感染淋巴细胞病毒感染淋巴细胞病毒感染淋巴细胞病毒感染宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。2 2 2 2、电离辐射、放射等电离辐射、放射等电离辐射、放射等电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基因可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基因可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基因可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。
7、畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。3 3 3 3、化学因素、化学因素、化学因素、化学因素:苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,使免疫监视功能降低,而诱发白血病。使免疫监视功能降低,而诱发白血病。使免疫监视功能降低,而诱发白血病。使免疫监视功能降低,而诱发白血病。4 4 4 4、遗传或体质因素、遗传或体质因素、遗传或体质因素、遗传或体质因素:不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多:不属于
8、遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多:不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多:不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿,发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿,发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿,发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中一个患白血病,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中一个患白血病,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中一个患白血病,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中
9、一个患白血病,另一个患病率为另一个患病率为另一个患病率为另一个患病率为20%20%20%20%。分类及分型根据增生的白细胞种类不同分为:急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋,简称急淋),和急性非,和急性非淋巴细胞白血病(淋巴细胞白血病(ANLL,简称急非淋),小儿以,简称急非淋),小儿以ALL发病率最高。发病率最高。目前,常采用形态学目前,常采用形态学(M),免疫学(免疫学(I)和细胞遗传学()和细胞遗传学(C)综合分型)综合分型:1.形态学分型(形态学分型(FAB分型)分型)急淋分为急淋分为 L1 ,L2 ,L3,三型三型 ,急非淋分为急非淋分为M0、M1、M2、M3、M4
10、、M5、M6、M7八型。其中八型。其中L1最常见,约占最常见,约占70%,L2 25%,L350%,采用形,采用形态学分型态学分型70%以上可以确诊。以上可以确诊。2.免疫学主要是根据T、B细胞膜表面分化程度(CD)和免疫球蛋白(SmIg)的表达不同,将ALL分为 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后,近年来将ALL为分T细胞系,B细胞系二大系列。3.细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重 要意义,对于儿童,它又是一项独立于其它临床和生物 学指标的预后因素,ALL的 染色体核型异常可表现为 数量异常、结构异常。临床表现n n儿童肿瘤早期七
11、大症状儿童肿瘤早期七大症状n n面色苍白、贫血及有易出血倾向者,如牙龈、鼻腔出血,面色苍白、贫血及有易出血倾向者,如牙龈、鼻腔出血,或皮肤有出血点或皮肤有出血点(贫血)(贫血)(贫血)(贫血)(出血)(出血)(出血)(出血)n n不明原因的发热不明原因的发热(发热)(发热)(发热)(发热)n n不思饮食,身体日渐消瘦不思饮食,身体日渐消瘦(体重减轻(体重减轻)n n局部有包块,或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大局部有包块,或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大n n肝脾肿大或上腹部有肿块。肝脾肿大或上腹部有肿块。n n视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。n
12、n血液检查发现白细胞过高或过低,或伴有红细胞、血红蛋血液检查发现白细胞过高或过低,或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情白及血小板减少等情 况况n n(白血病细胞浸润引起的症状和体征)(白血病细胞浸润引起的症状和体征)(白血病细胞浸润引起的症状和体征)(白血病细胞浸润引起的症状和体征)贫血贫血n n贫血往往是首发症状,且呈进行性加重,主要是贫血往往是首发症状,且呈进行性加重,主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。由于骨髓造血干细胞受抑制。表现为:苍白、虚弱无力、活动后气促表现为:苍白、虚弱无力、活动后气促发热发热n n起病时既有起病时既有发热发热,热型不定,一般,热型不定,一般不伴寒战,抗生素治疗无
13、效:合并不伴寒战,抗生素治疗无效:合并感染时,常伴有持续高热,多为呼感染时,常伴有持续高热,多为呼吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败血症等。血症等。出血出血出血可出现在全身任何部位,以皮出血可出现在全身任何部位,以皮肤、黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀肤、黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血,消化道出血和斑、鼻衄、牙齿出血,消化道出血和血尿。血尿。主要是由于白血病细胞浸入骨髓,主要是由于白血病细胞浸入骨髓,巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。白血病细胞浸润引起的症状和体征白血病细胞浸润引起的症状和体征n n肝、脾、淋巴结肿大常见,
14、肝、脾、淋巴结肿大常见,肝、脾、淋巴结肿大常见,肝、脾、淋巴结肿大常见,可有压痛。可有压痛。可有压痛。可有压痛。n n骨、关节疼痛多见于急淋,部分患儿为首发骨、关节疼痛多见于急淋,部分患儿为首发骨、关节疼痛多见于急淋,部分患儿为首发骨、关节疼痛多见于急淋,部分患儿为首发症状。症状。症状。症状。n nCNSLCNSL轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐等。乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐等。乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐等。乳头水肿、视力模糊、颈项强
15、直、抽搐等。n n睾丸睾丸睾丸睾丸出现无痛性肿大且多为一出现无痛性肿大且多为一出现无痛性肿大且多为一出现无痛性肿大且多为一 侧,多为急淋侧,多为急淋侧,多为急淋侧,多为急淋化疗缓解后仅次于化疗缓解后仅次于化疗缓解后仅次于化疗缓解后仅次于CNSLCNSL髓外复发的髓外复发的髓外复发的髓外复发的根源。根源。根源。根源。辅助检查一、血象一、血象一、血象一、血象 1.1.白细胞计数高低不一,增高者约占白细胞计数高低不一,增高者约占白细胞计数高低不一,增高者约占白细胞计数高低不一,增高者约占50%50%以,以原始和幼稚细胞为主以,以原始和幼稚细胞为主以,以原始和幼稚细胞为主以,以原始和幼稚细胞为主(30
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