《血液一般检验》PPT课件.ppt

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1、临床血液学实验诊断临床血液学实验诊断省立医院陈金花省立医院陈金花学习方法和要求学习方法和要求1 1、掌握各项检验的影响因素、掌握各项检验的影响因素2 2、掌握各项常用检验的参考值及其、掌握各项常用检验的参考值及其 临床意义临床意义3 3、能运用检验结果，结合其他临床、能运用检验结果，结合其他临床资料综合分析，进行诊断和防治资料综合分析，进行诊断和防治工作工作第二章：第二章：第一节：第一节：血液一般检验血液一般检验血液一般检测血液一般检测红细胞参数测定、红细胞参数测定、白细胞参数测定、白细胞参数测定、网织红细胞测定、网织红细胞测定、血小板参数测定、血小板参数测定、红细胞沉降率测定红细胞沉降率测定

2、 一、红细胞参数测定一、红细胞参数测定包括：包括：RBC RBC、Hb Hb、Hct Hct、MCV MCV、MCH MCH、MCHC MCHC、RDW RDW一）一）RBCRBC和血红蛋白测定和血红蛋白测定 造血干细胞造血干细胞红系祖细胞红系祖细胞原始原始红细胞红细胞早幼早幼中幼中幼晚幼红细晚幼红细胞胞脱核而成为网织红细胞脱核而成为网织红细胞成成熟红细胞。熟红细胞。RBC RBC、HBHB参考值参考值 人群人群血红蛋白血红蛋白（g/Lg/L）红细胞数红细胞数(10(101212/L)/L)成年男性成年男性 120-160 120-160 4.0-5.5 4.0-5.5 成年女性成年女性 11

3、0-150 110-150 3.5-5.0 3.5-5.0 新生儿新生儿 170-200 170-200 6.0-7.0 6.0-7.0RBCRBC及及HbHb增多增多 RBC Hb RBC Hb (10 (101212/L)/L)（g/Lg/L）成年男性成年男性:6.0 170:6.0 170成年女性成年女性:5.5 160:5.5 160相对性增多相对性增多 因血浆中水分丢失，血液浓因血浆中水分丢失，血液浓缩，使红细胞相对增加。见于严缩，使红细胞相对增加。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤。积烧伤。绝对性增多绝对性增多 继发性增多：继发性增多：见于严重的慢

4、性心、肺疾患见于严重的慢性心、肺疾患某些肿瘤或肾脏疾患使某些肿瘤或肾脏疾患使EPOEPO产生增多产生增多真性红细胞增多症：真性红细胞增多症：生理性减少生理性减少:婴儿从出生婴儿从出生3 3月起至月起至1515岁以前的儿岁以前的儿童，因身体生长发育迅速，血容童，因身体生长发育迅速，血容量急剧增加而致造血原料相对不量急剧增加而致造血原料相对不足足妊娠中、后期的孕妇血浆容量增妊娠中、后期的孕妇血浆容量增加加,使血液稀释使血液稀释老年人造血功能明显减退老年人造血功能明显减退 病理性减少病理性减少 1 1、红细胞生成减少、红细胞生成减少 ：缺铁或铁代谢障碍缺铁或铁代谢障碍 DNA DNA合成障碍合成障碍

5、 造血功能障碍造血功能障碍2 2、红细胞破坏过多、红细胞破坏过多3 3、红细胞丢失过多、红细胞丢失过多 2 2、红细胞比容测定、红细胞比容测定Hct:Hct:是指抗凝全血经离心沉淀后，是指抗凝全血经离心沉淀后，测得下沉的红细胞在全血中所占容测得下沉的红细胞在全血中所占容积的比值。积的比值。参考值：男性为参考值：男性为42-49%42-49%女性为女性为37-48%37-48%2 2、红细胞比容测定、红细胞比容测定协助诊断贫血、判断贫血程度、贫血协助诊断贫血、判断贫血程度、贫血形态分类、血浆容量是否丢失、其他形态分类、血浆容量是否丢失、其他红细胞指标的计算、红细胞指标的计算、增加：纠正脱水及电解

6、质平衡失调时增加：纠正脱水及电解质平衡失调时的治疗参考指标。的治疗参考指标。减低：减低：3 3、平均红细胞容积、平均红细胞容积MCVMCV：指每个红细胞的平均体积，以：指每个红细胞的平均体积，以飞升为单位。飞升为单位。MCV=MCV=每升血液中红细胞比容每升血液中红细胞比容10101515 /每升血液中红细胞数每升血液中红细胞数(个）个）MCVMCV：80-100fl 80-100fl 平均红细胞血红蛋白量平均红细胞血红蛋白量MCHMCH：指每个红细胞内所含血红蛋白：指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克为单位。的平均量，以皮克为单位。MCH=MCH=每升血液中血红蛋白量每升血液中血红蛋白

7、量 101012 12 /每升血液中红细胞数每升血液中红细胞数(个）个）MCH:26-32pgMCH:26-32pg平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度MCHCMCHC：指平均每升红细胞中所含血：指平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度，以红蛋白浓度，以g/Lg/L表示。表示。MCHC=MCHC=每升血液中血红蛋白每升血液中血红蛋白g g数数（g/Lg/L）/每升血液中红细胞比容每升血液中红细胞比容MCHCMCHC：310-350 g/L310-350 g/L贫血的形态学分类贫血的形态学分类贫血类型贫血类型 MCV MCV MCH MCH MCHC MCHC 疾病疾病正细胞正细胞 N N N

8、 N N NAAAA、HAHA大细胞大细胞100100 32 32 N NMAMA单纯小细胞单纯小细胞8080 26 26 N N慢性病贫血慢性病贫血小细胞低色素小细胞低色素 8080 23 23300300IDAIDA、地贫、地贫四）红细胞体积分布宽度四）红细胞体积分布宽度RDWRDW：是通过血细胞分析仪测量得：是通过血细胞分析仪测量得到的能反映外周血中红细胞体积到的能反映外周血中红细胞体积异质性的参数。异质性的参数。RDWRDW：14.9%14.9%临床意义临床意义用于缺铁贫与轻型地中海贫血的鉴用于缺铁贫与轻型地中海贫血的鉴别诊断别诊断用于缺铁贫的早期诊断用于缺铁贫的早期诊断用于贫血的形态

9、学分类用于贫血的形态学分类根据根据MCVMCV、RDWRDW的贫血形态学分类的贫血形态学分类RDWRDWMCVMCV减低减低MCVMCV正常正常MCVMCV增高增高正常正常轻型地贫轻型地贫慢性病贫血慢性病贫血慢性病贫血慢性病贫血急性失血急性失血AAAA增高增高IDAIDAHbHHbH缺铁早期缺铁早期混合性贫血混合性贫血巨幼贫巨幼贫溶贫、溶贫、MDSMDS 红细胞形态学变化红细胞形态学变化 （一）大小改变（一）大小改变1 1、小小红红细细胞胞：直直径径61010m m。常常见见于于巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血，也也见见于于溶血性贫血。溶血性贫血。3 3、巨巨红红细细胞胞：直直径径1515m m。

10、常常见见于于巨巨幼幼细细胞性贫血及红血病。胞性贫血及红血病。4 4、红红细细胞胞大大小小不不均均：红红细细胞胞之之间间的的直直径径相相差差倍以上倍以上 （二）形态改变（二）形态改变1 1、球球 形形 红红 细细 胞胞：直直 径径62020有有诊诊断断价价值值。见见于于遗遗传传性性球球形形细细胞胞贫贫血血，也也见见于于自自身身免免疫疫性性溶溶血血性贫血。性贫血。2 2、椭椭圆圆红红细细胞胞：椭椭圆圆形形或或长长圆圆形形,25,25有有诊诊断断价价值值。见见于于遗遗传传性性椭椭圆细胞贫血。圆细胞贫血。椭圆形红细胞椭圆形红细胞 3 3、口口形形红红细细胞胞：红红细细胞胞中中央央苍苍白白如如鱼鱼口口状

11、状，1010有有诊诊断断价价值值。见见于于遗遗传性口形细胞贫血。传性口形细胞贫血。4 4、靶靶形形红红细细胞胞：形形如如射射击击之之靶靶，2020有有诊诊断断价价值值。见见于于地地中中海海贫贫血血，也见于脾切除后。也见于脾切除后。5 5、镰镰形形红红细细胞胞：形形如如镰刀状，见于镰刀状，见于bSbS6 6、泪泪滴滴状状红红细细胞胞：形形如如泪泪滴滴，见见于于骨骨髓髓纤纤维维化。化。7 7、棘棘形形红红细细胞胞：细细胞胞外外周周呈呈钝钝锯锯齿齿状状，见见于于-脂脂蛋蛋白白缺缺乏乏症症，也也见见于于乙醇中毒及尿毒症。乙醇中毒及尿毒症。、裂裂细细胞胞：破破碎碎状状，三三角角形形，见见于于DICDIC

12、、微微血血管病性溶血性贫血。管病性溶血性贫血。、缗缗钱钱状状红红细细胞胞：红红细细胞胞相相互互串串联联，似似缗缗钱钱状状，见见于于骨骨髓髓瘤瘤、巨巨球球蛋白血症。蛋白血症。（三）（三）染色改变染色改变1 1、浅浅染染红红细细胞胞：红红细细胞胞染染色色过过浅浅，中中央央淡淡染染区区扩扩大大，见见于于缺缺铁铁性性贫贫血及慢性失血性贫血。血及慢性失血性贫血。2 2、浓浓染染红红细细胞胞：红红细细胞胞染染色色过过深深，中中央央淡淡染染区区消消失失，见见于于巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血。球球形形红红细细胞胞也也浓浓染。染。3 3、嗜嗜多多色色红红细细胞胞：红红细细胞胞呈呈灰灰蓝蓝色色，是是一一种种刚刚脱

13、脱核核的的红红细细胞胞，较较正正常常大大，反反映映骨骨髓髓造造血血旺旺盛盛，见见于于各各种种增增生生性性贫贫血血。尤以溶血性贫血为最多见。尤以溶血性贫血为最多见。（四）、异常结构（四）、异常结构红红细细胞胞内内有有多多数数蓝蓝黑黑色色颗颗粒粒，巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血，骨骨髓髓纤纤维维化及化及铅中毒铅中毒时多见。时多见。1 1、嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞 郝郝-焦焦小小体体为为红红细细胞胞或或幼幼红红细细胞胞内内出出现现圆圆形形紫紫红红色色小小体体，已已证证实实它它是是核核残残余余物物。见见于于巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血、溶溶血血性贫血及脾切除之后。性贫血及脾切除之后。2 2、Ho

14、well-JollyHowell-Jolly小体小体 卡卡搏搏环环为为一一种种紫紫红红色色细细线线圈圈状状结结构构，有有时时绕绕成成8 8字字形形，存存在在于于嗜嗜多多色色性性点点彩彩红红细细胞胞中中。现现认认为为系系脂脂蛋蛋白变性所致。白变性所致。3 3、CabotCabot环环 除新生儿外，属于病理现象除新生儿外，属于病理现象（）各种溶血性贫血（）各种溶血性贫血（）红白血病（）红白血病（）髓外造血（）髓外造血（）其他：骨髓转移癌（）其他：骨髓转移癌4 4、有核红细胞有核红细胞二、白细胞检测二、白细胞检测 循环血液中的白细胞包括循环血液中的白细胞包括:中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、嗜

15、酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等单核细胞等5 5种。种。WBCWBC数参考值：数参考值：成人：成人：(4-10)X10(4-10)X109 9L L 新生儿：新生儿：(15-20)X10(15-20)X109 9L L6 6个月个月-2-2岁：（岁：（11-12)X1011-12)X109 9L LWBCWBC分类计数参考值：分类计数参考值：中性杆状核粒细胞：中性杆状核粒细胞：1-5%1-5%；中性分叶核粒细胞：中性分叶核粒细胞：50-70%50-70%；嗜酸性粒细胞：嗜酸性粒细胞：0.5-5%0.5-5%；嗜碱性粒细胞：嗜碱性粒细胞：0-1%0-1%；淋

16、巴细胞：淋巴细胞：20-40%20-40%；单核细胞：单核细胞：3-8%3-8%中性粒细胞中性粒细胞中性颗粒中性颗粒：颗粒量多、细小、均匀：颗粒量多、细小、均匀分布、粉红色分布、粉红色嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性颗粒嗜酸性颗粒：颗粒粗大、圆而均：颗粒粗大、圆而均匀、橘红色、折光性强匀、橘红色、折光性强嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性颗粒嗜碱性颗粒：颗粒少、大小不匀、分布不均、常覆盖核上、蓝黑色。单核细胞淋巴细胞单核细胞淋巴细胞中性粒细胞动力学中性粒细胞动力学造血干细胞造血干细胞粒系祖细胞粒系祖细胞原始粒原始粒细胞细胞早幼早幼中幼中幼晚幼粒细胞晚幼粒细胞杆状核杆状核分叶核粒细胞。分叶核粒细胞。分

17、裂池、成熟池、贮存池、循环粒分裂池、成熟池、贮存池、循环粒细胞池、边缘粒细胞池。细胞池、边缘粒细胞池。一）中性粒细胞增多一）中性粒细胞增多 1 1、生理性、生理性胎儿及初生儿胎儿及初生儿日间变化日间变化疼痛、情绪激动、运动和劳动疼痛、情绪激动、运动和劳动暴热和严寒暴热和严寒孕妇妊娠孕妇妊娠5 5个月以上个月以上2 2、病理性：、病理性：急性感染：急性感染：严重的组织损伤及大量血细胞破坏：严重的组织损伤及大量血细胞破坏：急性大出血：急性大出血：急性中毒：急性中毒：白血病、恶性肿瘤：白血病、恶性肿瘤：一）中性粒细胞增多一）中性粒细胞增多二）中性粒细胞减少二）中性粒细胞减少定义：白细胞总数低于定义：

18、白细胞总数低于4X104X109 9/L/L为白细胞减少；主要是中性粒细为白细胞减少；主要是中性粒细胞减少。胞减少。9 9/L/L为为粒细胞减少症粒细胞减少症9 9/L/L为为粒细胞缺粒细胞缺乏症。乏症。二）中性粒细胞减少二）中性粒细胞减少1 1、感染：、感染：2 2、血液系统疾病：、血液系统疾病：3 3、理化损伤：、理化损伤：4 4、单核、单核-吞噬细胞系统功能亢进：吞噬细胞系统功能亢进：5 5、自身免疫性疾病、自身免疫性疾病：三）中性粒细胞的核象改变三）中性粒细胞的核象改变核左移核左移 周围血中出现不分叶核粒细胞百周围血中出现不分叶核粒细胞百分率增高（超过），如杆状核分率增高（超过），如杆

19、状核粒细胞增多，甚或出现杆状核以前粒细胞增多，甚或出现杆状核以前更幼稚阶段粒细胞，更幼稚阶段粒细胞，称为核左移。称为核左移。常见于感染，尤其是急性化脓性感常见于感染，尤其是急性化脓性感染，也可见于急性的中毒、溶血、染，也可见于急性的中毒、溶血、失血等。白血病和类白血病反应。失血等。白血病和类白血病反应。核右移核右移 如外周血中分叶核粒细胞分叶如外周血中分叶核粒细胞分叶过多，分叶在过多，分叶在5 5叶以上的细胞超过叶以上的细胞超过3 3时，时，称核右移。称核右移。主要见于巨幼细主要见于巨幼细胞贫血及造血功能减退，应用抗代胞贫血及造血功能减退，应用抗代谢化学药物治疗后。在疾病进展期谢化学药物治疗后

20、。在疾病进展期出现中性粒细胞核右移变化则提示出现中性粒细胞核右移变化则提示预后不良。预后不良。四）白细胞形态学变化四）白细胞形态学变化 （一）中性粒细胞的（一）中性粒细胞的中毒性改变：见于严重中毒性改变：见于严重的传染性疾病包括：的传染性疾病包括：.大小不均：表现为细大小不均：表现为细胞胞体增大，细胞大胞胞体增大，细胞大小悬殊小悬殊 2 2、中毒性颗粒：常出现在、中毒性颗粒：常出现在中性粒细胞胞浆中，较中中性粒细胞胞浆中，较中性颗粒大，大小不一，分性颗粒大，大小不一，分布不均，染蓝黑色，常与布不均，染蓝黑色，常与空泡变性同时出现。空泡变性同时出现。、中性粒细胞空泡、中性粒细胞空泡 变性：可见单

21、个、多个、变性：可见单个、多个、大小不等的空泡，一般大小不等的空泡，一般多在胞浆中，有时也可多在胞浆中，有时也可出现在核上。出现在核上。目目前前认认为为中中性性粒粒细细胞胞空空泡泡是是脂脂肪肪变变性性的的结结果。果。4 4、杜杜勒勒小小体体又又称称蓝蓝斑斑，为为中中性性粒粒细细胞胞胞胞浆浆保保留留的的嗜嗜碱碱性性区区，圆圆形形或或梨梨形形，灰灰蓝蓝或或天天蓝蓝色色，此此蓝蓝斑斑为为核核浆浆发发育育不不平平衡衡的的表表现现，常常与与中中毒毒性性颗颗粒并存。粒并存。5 5、核变性包括核固缩，核、核变性包括核固缩，核溶解及碎裂的现象。细胞溶解及碎裂的现象。细胞核发生固缩时，核被染成核发生固缩时，核被

22、染成深紫黑色块状物。深紫黑色块状物。（二）巨多分叶核粒细胞（二）巨多分叶核粒细胞较较正正常常成成熟熟粒粒细细胞胞大大，核核分分叶叶多多，常常为为612612叶叶，多多由由于于缺缺乏乏叶叶酸酸或或维维生生素素B12B12所致。所致。（三）棒状小体（三）棒状小体 AuerAuer小小体体：常常见见于于骨骨髓髓异异常常增增生生综综合合征征（MDSMDS）及及急急性非淋巴细胞白血病性非淋巴细胞白血病M1M6M1M6。（四）与遗传相关的异常（四）与遗传相关的异常形态形态、Pelger-HuetPelger-Huet核异常核异常、Chediak-HigashiChediak-Higashi 颗粒异常颗粒异

23、常 、Alder-ReillyAlder-Reilly颗粒异常颗粒异常、May-Hegglin May-Hegglin异常异常嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多 变态反应性疾病：哮喘变态反应性疾病：哮喘寄生虫病：寄生虫病：皮肤病：湿疹皮肤病：湿疹血液病：血液病：CMLCML某些恶性肿瘤某些恶性肿瘤:肺癌肺癌某些传染病：猩红热某些传染病：猩红热其他：风湿病其他：风湿病淋巴细胞增多淋巴细胞增多 儿童期的淋巴细胞生理性增多儿童期的淋巴细胞生理性增多 病理性淋巴细胞增多：病理性淋巴细胞增多：感染性疾病：感染性疾病：肿瘤性疾病：肿瘤性疾病：急性传染病的恢复期：急性传染病的恢复期：移植排斥反应：移植排斥反应

24、：单核细胞增多单核细胞增多 生理性增多：婴幼儿及儿童单核生理性增多：婴幼儿及儿童单核细胞可增多。细胞可增多。某些感染：某些感染：疟疾、黑热病、感染疟疾、黑热病、感染性心内膜炎、急性感染恢复期、性心内膜炎、急性感染恢复期、活动性肺结核。活动性肺结核。某些血液病：某些血液病：单核细胞白血病、单核细胞白血病、粒缺恢复期、淋巴瘤。粒缺恢复期、淋巴瘤。三、网织红细胞计数三、网织红细胞计数 定义：定义：是晚幼红细胞到成熟红细是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，胞胞之间尚未完全成熟的红细胞，胞浆中尚残存多少不等的核糖核酸等浆中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。用煌焦油蓝或新亚甲嗜碱性物质。

25、用煌焦油蓝或新亚甲蓝进行蓝进行活体染色活体染色后构成网状结构，后构成网状结构，故称故称网织红细胞。网织红细胞。网织红细胞网织红细胞 网织红细胞计数意义网织红细胞计数意义 3.3.作为病情观察的指标作为病情观察的指标 四、血小板检测四、血小板检测血小板参数血小板参数1 1、PLT:(100-300)X10PLT:(100-300)X109 9L L血小板减少的临床意义血小板减少的临床意义:1 1）生成障碍）生成障碍:AA AL:AA AL 2 2）破坏、消耗过多）破坏、消耗过多:ITP DIC:ITP DIC3 3）分布异常）分布异常:脾亢脾亢4 4）假性减少：）假性减少：血小板参数血小板参数血

26、小板增多的临床意义血小板增多的临床意义:1 1）原发性增多）原发性增多:MPD :MPD 2 2）继发性增多）继发性增多:急慢性炎症、脾切除后急慢性炎症、脾切除后 IDA IDA、急性大失血及溶血后、急性大失血及溶血后、恶性肿瘤早期恶性肿瘤早期血小板参数血小板参数2 2、MPV:7-11flMPV:7-11fl临床意义：临床意义：1 1）鉴别）鉴别PLTPLT减少原因减少原因2 2）评估骨髓造血功能恢复的早期指标）评估骨髓造血功能恢复的早期指标3 3）其他：）其他：增大：增大：MFMF、ITPITP、血栓疾病、血栓疾病 减小：脾亢、减小：脾亢、AAAA、MAMA血小板参数血小板参数3 3、血小

27、板比容：、血小板比容：PCTPCT4 4、血小板体积分布宽度：、血小板体积分布宽度：PDWPDW血小板形态学变化血小板形态学变化（一）大小改变（一）大小改变 1 1、小小型型血血小小板板：直直径径22m m，见见于于缺缺铁铁性性贫贫血和再生障碍性贫血。血和再生障碍性贫血。2 2、大大型型血血小小板板：直直径径57.557.5m m，见见于于原原发发性性血血小板减少性紫癜。小板减少性紫癜。m m，甚甚至至可可达达20502050m m。见于巨大血小板综合征。见于巨大血小板综合征。（二）形态改变（二）形态改变1 1、幼幼稚稚型型血血小小板板：体体积积稍稍大大，淡淡染染或或深深蓝蓝色色，颗颗粒粒少少

28、 或或 无无 颗颗 粒粒。见见 于于 May-May-HegglinHegglin异异常常，也也见见于于血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜及及巨巨核核细细胞胞白血病。白血病。2 2、退退化化型型血血小小板板：大大小小不不一一，深深红红色色，界界限限不不清清，有有空空泡泡，颗颗粒粒减减少少。见见于于老老年年人人及及再再生生障障碍碍性贫血。性贫血。五、红细胞沉降率测定五、红细胞沉降率测定红细胞沉降率红细胞沉降率(ESR(ESR，简称血沉率，简称血沉率)是指红细胞在一定条件下沉降的是指红细胞在一定条件下沉降的速率。速率。参考值参考值 ：成年男性成年男性 0 015mm15mm1 1小时，小时，成年女性

29、成年女性 0 020mm20mm1 1小时小时红细胞沉降率增快意义红细胞沉降率增快意义 炎症性疾病：炎症性疾病：组织损伤及坏死：组织损伤及坏死：恶性肿瘤：恶性肿瘤：各种原因所致的各种原因所致的高球蛋白血症：高球蛋白血症：其它：贫血、其它：贫血、高胆固醇血症高胆固醇血症 第二节、溶贫的筛查试验第二节、溶贫的筛查试验定义（定义（HAHA）:由于各种原因使红由于各种原因使红细胞寿命缩短细胞寿命缩短,破坏增加破坏增加,而骨髓造而骨髓造血功能不能相应代偿所引起的贫血血功能不能相应代偿所引起的贫血.【临床表现临床表现】1.1.急性溶血急性溶血 寒战寒战 、高热、高热 腰背及四肢酸痛腰背及四肢酸痛 贫血贫血

30、 、黄疸、黄疸 浓茶样、酱油样尿浓茶样、酱油样尿 严重者出现周围循环衰竭严重者出现周围循环衰竭 肾衰肾衰【临床表现临床表现】2.2.慢性溶血慢性溶血贫血、贫血、黄疸、肝脾大为三大特征黄疸、肝脾大为三大特征并发症：胆石症、肝功能损害并发症：胆石症、肝功能损害3.3.再障危象再障危象慢慢性性溶溶血血基基础础上上突突然然出出现现骨骨髓髓造造血血功功能能障障碍碍，表表现现为为全全血血细细胞胞减减少少，骨髓增生不良骨髓增生不良 ，可持续，可持续512512天天临床分类临床分类据发病机制分类据发病机制分类一、红细胞自身异常性溶血性贫血一、红细胞自身异常性溶血性贫血二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血二、

31、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血根据红细胞被破坏的部位分类根据红细胞被破坏的部位分类一、血管内溶血一、血管内溶血二、血管外溶血二、血管外溶血红细胞自身异常红细胞自身异常(一一)红细胞膜异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫血1.1.遗传性红细胞膜缺陷遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形、椭圆形、口形、棘形遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 红细胞自身异常红细胞自身异常 2.2.获获得得性性血血细细胞胞膜膜糖糖化化肌肌醇醇磷磷脂脂(GPI)(GPI)锚链膜蛋白异常锚链膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)PNH)红细胞自身异常红细胞自身异常(二二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫

32、血遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1.1.戊糖磷酸途径酶缺陷戊糖磷酸途径酶缺陷 G6PD G6PD缺乏缺乏 2.2.无氧糖酵解途径酶缺陷无氧糖酵解途径酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏(三三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血1.1.遗传性血红蛋白病遗传性血红蛋白病 (1)(1)珠蛋白肽链量的异常珠蛋白肽链量的异常:海洋性贫血海洋性贫血 (2)(2)珠蛋白肽链质的异常珠蛋白肽链质的异常:血红蛋白病血红蛋白病S S2.2.血红素异常血红素异常 (1)(1)先天性红细胞卟啉代谢异常先天性红细胞卟啉代谢异常 (2)(2)铅中毒铅中毒红细胞自身异常红细胞自身异常周围环境异常

33、所致周围环境异常所致(一一).).免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 1.1.自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 2.2.同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血 血型不同的输血后溶血血型不同的输血后溶血 新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血周围环境异常所致周围环境异常所致(二二)血管性溶血性贫血血管性溶血性贫血1.1.血管壁异常血管壁异常2.2.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血:MHA:MHA3.3.血管壁受到反复挤压血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿行军性血红蛋白尿周围环境异常所致周围环境异常所致(三三)生物因素生物因素蛇毒蛇毒 、毒蕈中毒、疟疾、毒蕈中毒、疟疾 （四）理化因素（

34、四）理化因素:大面积烧伤、亚硝酸盐中毒大面积烧伤、亚硝酸盐中毒根据红细胞被破坏的部位分类根据红细胞被破坏的部位分类血管内溶血血管内溶血红细胞在循环中破裂红细胞在循环中破裂血管外溶血血管外溶血红细胞被肝脾单核巨红细胞被肝脾单核巨 噬系统所破坏噬系统所破坏【实验室检查】【实验室检查】一、提示溶血的实验室检查一、提示溶血的实验室检查（一）提示血管内溶血的检查（一）提示血管内溶血的检查 1.1.游离血红蛋白游离血红蛋白 2.2.血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 3.3.血红蛋白尿血红蛋白尿 4.4.含铁血黄素尿含铁血黄素尿【实验室检查】【实验室检查】(二二)提示血管外溶血的检查提示血管外溶血的检查

35、1.1.高胆红素血症高胆红素血症2.2.粪胆原排出增多粪胆原排出增多3.3.尿胆原排出增多尿胆原排出增多【实验室检查】【实验室检查】(三三)其他提示红细胞破坏增多的检查其他提示红细胞破坏增多的检查1.1.乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶2.2.外外周周血血涂涂片片镜镜检检发发现现破破碎碎红红细细胞胞或红细胞碎片或红细胞碎片【实验室检查】【实验室检查】二二、提提示示骨骨髓髓代代偿偿增增生生的的实实验验室室检查检查1.1.网织红细胞增多网织红细胞增多2.2.周围血液中出现幼红细胞周围血液中出现幼红细胞3.3.骨髓内幼红细胞明显增多骨髓内幼红细胞明显增多 三、三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实提示红细胞有缺陷、

36、寿命缩短的实验室检查验室检查（一）红细胞形态改变（一）红细胞形态改变（二）红细胞呑噬现象及自身凝集现象（二）红细胞呑噬现象及自身凝集现象（三）海因小体（三）海因小体（四）红细胞渗透脆性异常（四）红细胞渗透脆性异常（五）红细胞寿命缩短（五）红细胞寿命缩短【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】四、进一步确定溶血性贫血的类型四、进一步确定溶血性贫血的类型1.1.高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原试验：G6PDG6PD缺乏缺乏2.2.抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs test):(Coombs test):自溶免自溶免3.3.酸酸 溶溶 血血 试验（试验（Ham testHam test）蔗糖及蛇毒因子溶血试验蔗糖及蛇毒因子溶血试验 PNH PNH 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 （RousRous试验）试验）【实验室检查】【实验室检查】4.4.自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏5.Hb5.Hb电泳、电泳、HbAHbA2 2、HbFHbF检测：地中海贫血检测：地中海贫血6.6.异丙醇试验：不稳定血红蛋白异丙醇试验：不稳定血红蛋白谢谢 谢！谢！