《硬化型纤维瘤》PPT课件.ppt

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1、病例讨论病例讨论患者，男性，患者，男性，33岁，岁，2月前无意中月前无意中发现右面部有一肿块，无明显压痛，发现右面部有一肿块，无明显压痛，近来肿块明显增大，压之不痛，质近来肿块明显增大，压之不痛，质硬，边界不清。硬，边界不清。？手术病理：右上颌骨骨化手术病理：右上颌骨骨化性纤维瘤性纤维瘤 骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中85发生于颅面骨。本病常见于青少年，男发生于颅面骨。本病常见于青少年，男女比率无明显差异，肿瘤生长缓慢，具女比率无明显差异，肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，可发生恶变。本病发生有局部侵袭性

2、，可发生恶变。本病发生于骨髓腔，具有向骨和纤维组织双向发于骨髓腔，具有向骨和纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，散有数量不等的骨组织。由于生长缓慢，散有数量不等的骨组织。由于生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现早期无自觉症状，不易被发现;肿瘤逐渐增大后，可造成颌骨膨胀肿肿瘤逐渐增大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。临床上大，引起面部畸形及牙移位。临床上发生于上颌骨的病变主要症状有无痛发生于上颌骨的病变主要症状有无痛性面部肿胀畸形、鼻塞、眼球突出及性面部肿胀畸形、鼻塞、眼

3、球突出及视力障碍等。发生于下颌骨的骨化性视力障碍等。发生于下颌骨的骨化性纤维瘤除引起面部畸形外，可导致咬纤维瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。本病是与骨纤维结构不良不同的炎。本病是与骨纤维结构不良不同的肿瘤。肿瘤。X线表现线表现病变呈单房或多房、形态不规则的膨病变呈单房或多房、形态不规则的膨胀性骨质破坏，周边有硬化，无骨膜胀性骨质破坏，周边有硬化，无骨膜反应。病变以骨组织为主，则密度较反应。病变以骨组织为主，则密度较高；若以纤维组织为主，则密度较低，高；若以纤维组织为主，则密度较低，其内可有或散在或密集的骨化或钙化其内可有或散在或密

4、集的骨化或钙化影。也可表现为弥漫性密度不均或磨影。也可表现为弥漫性密度不均或磨玻璃样改变。长骨病变多位于胫骨干玻璃样改变。长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，可占据骨干前侧皮质或皮质下，可占据骨干的的1/3-1/2，不跨越骺线，易出现胫骨，不跨越骺线，易出现胫骨弯曲畸形。弯曲畸形。CT表现表现病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。性间隔和低密度囊变区。1.硬化型（致密型）：病变以骨组织硬化型（致密型）：病变以骨组织为主

5、，表现为较均匀性骨质密度或呈为主，表现为较均匀性骨质密度或呈象牙质样。象牙质样。2.囊型：病变以纤维组织为主，表现囊型：病变以纤维组织为主，表现为膨胀性囊腔样表现，其内骨化较少，为膨胀性囊腔样表现，其内骨化较少，可见少量散在斑片状、沙粒样钙化可见少量散在斑片状、沙粒样钙化。3.混合型：当病变纤维组织与骨组织含量混合型：当病变纤维组织与骨组织含量相当时，病灶呈密度不均匀的膨胀性肿块，相当时，病灶呈密度不均匀的膨胀性肿块，其内见较多网格状影，可有骨嵴，边缘可其内见较多网格状影，可有骨嵴，边缘可见较厚的骨性包壳。见较厚的骨性包壳。MRI表现表现病变区纤维化和骨化部分呈低信号，囊变病变区纤维化和骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白含量不同，其信号强度不一。部分因蛋白含量不同，其信号强度不一。本病应与以下疾病鉴别：本病应与以下疾病鉴别：1.骨纤维异常增殖骨纤维异常增殖症：病变多发，范围广泛，境界不清，常症：病变多发，范围广泛，境界不清，常伴有骨骼变形。颅面骨者多属硬化型，自伴有骨骼变形。颅面骨者多属硬化型，自行消失者罕见，术后易复发。行消失者罕见，术后易复发。2.非骨化型纤非骨化型纤维瘤：好发于维瘤：好发于8-20岁，以四肢长骨多见。岁，以四肢长骨多见。病变范围较小，内无成骨，部分可自愈。病变范围较小，内无成骨，部分可自愈。谢谢谢谢